Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (szst)

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (SZST) opísaný ako nezávislý reumatické ochorenie pomerne nedávno [Sharp G., 1972] v súlade s jeho klasickej koncepcie vyznávačov nozologické nezávislosť vyznačuje kombináciou klinických príznakov charakteristické SLE, systémovou sklerózou, dermatomyozitída a RA v kombinácii s vysokou titre protilátok k jadrovej ribonukleoproteinové séra.

Video: Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (kontrola) © zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (nehlučný)

Autori prvých opisov tejto choroby sa tiež zdôrazniť, že jeho charakteristické vlastnosti možno pripísať menej časté ochorenie obličiek, účinnosti liečby kortikosteroidmi a všeobecne pomerne priaznivú prognózu.

Hoci kombinované formy vyššie uvedených podmienok boli analyzované vážne dlho predtým, ako príslušná diela G. Sharp, originalita prístupu tohto autora bolo prioritou imunologických kritérií.

V podstate východiskový základ na priradenie SZST ako samostatná jednotka nielen slúžil ako kombinácia klinických symptómov rôznych DBST ako častým nálezom u pacientov s príslušných protilátok na danú jadrovej ribonucleoprotein (yaRNP) majúci antigénne vlastnosti a RNázou otryskanej zistiteľný v soľnom roztoku extraktu týmusu.

V literatúre je popísaná tiež často nazýva rozpustné nukleárna antigén, alebo jej antigén-Mo. Je potrebné zdôrazniť, že stanovenie protilátok k imunologickej yaRNP vyžaduje vysokú zručnosť, podľa potreby, až analýza yaRNP oddelenie od ostatných antigénov obsiahnutých v extrakte z týmusu.

Tento extrakt obsahuje viac než 15 antigény, 6 z nich majú veľký význam pre reumatológie stretnutia s týmito reumatickými chorobami s významnou frekvenciu (nie menej ako 20%), čo bolo potvrdené validačných štúdií v rôznych výskumných centier.

Konkrétne definície protilátok na rôznych postupov vykonávaných yaRNP - imunofluorescencie, hemaglutinácia a kontrimmunoelektroforezom.

Video: Zaytuna Khusainov: Stále žije a bude žiť

Združenie extrahovať základné antigény týmus a reumatické ochorenia, uvedených nižšie.

Prvá publikácia [Sharp G., 1972] uvádza, že protilátky sú špecifické pre yaRNP laboratórne príznakov SZST umožňuje ľahko navigovať v diagnostike. Je uvedené, najmä, že protilátky sa nielen vykazoval takmer 100% pacientov SZST, ale chýba v 398 z 400 kontrolných sér.

Nasledujúce pozorovanie však vyvrátený myšlienku SZST ako jediný reumatické ochorenia, diagnostika, ktoré môže byť dodávaný s jediným imunologickým ukazovateľa. V moderných vodítok reumatické ochorenia SZST pôsobí predovšetkým ako klinický koncept s jeho charakteristiky, ale nie sú špecifické imunologické vlastnosti.

SZST často sa vyskytuje u ľudí nad 30 rokov (priemerný vek asi 37 rokov). Ženy trpia 4krát častejšie ako muži. Ako už názov upozorňuje na rozmanitosti a rôznorodosti príznakov.

klinický obraz

Prvými príznakmi sú najčastejšie SZST Stredná Raynaudov syndróm, bolesti kĺbov a svalov, tesný opuch rúk, artritída, low-grade horúčka, nevoľnosť, spojený s hypergammaglobulinemia zvýšená sedimentácia erytrocytov a vzhľad v sére protijadrové faktora s slzičkový druh žiara.

V budúcnosti, klinický obraz choroby pokračuje postupne vyvíja a dosahuje väčšiu istotu, ktoré umožňuje hlasovú správne predpoklady o diagnóze a vykonávať určité laboratórne testy (najmä definícia protilátok proti yaRNP).

Ochorenia kĺbov. Bolesti kĺbov sa vyskytujú takmer vo všetkých pacientov SZST a pravdivé artritída - viac ako polovicu. Vo väčšine prípadov je pozorované symetrické artritída proximálnych interfalangeálnych, metakarpofalangeálních, zápästia, kolená a lakťových kĺbov [Bennett R., O`Connel J., 1978- Halla J., Hardin J., 1978].

Porážka chrbtice a kĺbov sakroiliakálneho sú takmer vždy chýba. Artritída náchylnejší k chronickej recidivujúce samozrejme, ale sú všeobecne menej závažné než u RA. Ťažká kmeň sú pomerne vzácne, aj keď niektorí pacienti rádiologicky označené osteoporózy a malé erózie, niekedy asymetrický. Podobnosť so skutočným RA v týchto prípadoch, je aj skutočnosť, že väčšina pacientov SZST krvi detekovaná RF.

Pre svalového poškodenia u pacientov SZST vyznačuje slabosť v proximálnych koncoch v spojení s spontánnej alebo palpačné bolesťou alebo bez neho. Tieto javy sa vyskytujú asi u polovice pacientov. Sérum môže byť zvýšenie hladiny kreatínfosfokinázy a aldolázy.

Elektromyogram v takýchto prípadoch je typické zápalové miopatiy- biopsia ukazujú degeneratívne zmeny svalových vlákien, intersticiálna a perivaskulárnej infiltrácie lymfocytov a plazmatických buniek, IgG a IgM ložísk v svalového tkaniva. Pri maxime týchto zmien sa odumretie svalových vlákien a oblastí regenerácie histologicky nerozoznateľný od toho klasického dermatomyositidou.

Raynaudov syndróm je často prvým príznakom SZST. U niektorých pacientov trvá veľmi vážne a vedie k sneti prstov. V zriedkavých prípadoch, Raynaudov syndróm, v kombinácii s príznakmi vaskulitídy prstov ( "digital vaskulitída"), ktorá sa prejavuje malá bodka krvácanie okolo nechtov a prstov, na nerozoznanie od tých RA.

Mnohé štúdie zdôrazňujú časté kombinácii Raynaudovým syndrómom s prítomnosťou protilátok proti yaRNP. Aj s izolovaným ( "idiopatická"), Raynaudov syndróm, tieto protilátky vykazujú takmer u 30% pacientov. Niektorí autori sa domnievajú, že v takýchto prípadoch dochádza k skoré štádium SZST, ale dôkaz tohto pohľadu nie je zastúpený.

kožné zmeny. Približne 70% pacientov SZST označený opuchy rúk, v spojení s ktorou prstami sú druh zahusťovanie a niekedy trochu zužujúci. Materiál je uvoľnená a keď utolschena- biopsia vykazuje zvýšenie množstva kolagénu a edému.

Tieto zmeny sú veľmi pripomínajúce sklerodermia, môže dosiahnuť značné závažnosť, ale napriek tomu difúzne skleróza, kožné, jej zodpovedajúce s tkanivám, tvorba vláknitého kontraktúry a kalcifikácie mäkkých tkanív zriedka pozorované.

Rovným dielom. vzácna typický klasický Scleroderma ischemická nekróza a ulcerácia končekov prstov. Pomerne často (40%), chronické, sprevádzaný štruktúrne nestabilné zjazvenie typu vyrážka diskoidní lupus erythematosus, a nezanecháva jazvy, difúzna erytematózna vyrážka (vrátane tváre), sa podobajú tým SLE.

Podobne, erytematózna škvrny v priebehu metakarpofalangeálních a interfalangeálnych kĺbov imalnymi PPV, najmä fialová edém viečko v podstate identické so zodpovedajúcimi zmenami v dermatomyozitídy koži. Menej časté kožné patológie u pacientov SZST sú vrecká hyper alebo hypopigmentácia, telangiektázie na tvári a rukách (vrátane okolo nechtového lôžka), difúzna alopécia.