Systémové autoimunitné ochorenia a ich vplyv na srdce tehotné

Veľmi často sú perikarditída, myokarditída / kardiomyopatia, ochorenie chlopní, srdcové blok, aortitis, systémová alebo pľúcnej hypertenzie, a infarktu myokardu.
Mnoho pacientov, ktorí trpia ochorením tejto skupiny - ženy v plodnom veku. Tehotenstvo môže mať vplyv na priebeh choroby, a na druhú stranu, pacienti majú vysoké riziko komplikácií v dôsledku existujúceho ochorenia tehotenstva. Ochorenie srdca môže byť veľkým problémom u tehotných žien so systémovým autoimunitným ochorením, a významný vplyv na prognózu pre matku i dieťa. Niektoré funkcie a situácia s vysokým rizikom, budú analyzovať z hľadiska ich klinickú liečbu.

Autoimunitné ochorenie je 5 krát častejšia u žien, a ich prejavy v hlavnej reprodukčnom veku. Preto sú tieto poruchy sú často pozorované u tehotných žien.

Systémový lupus erythematosus a antifosfolipidové syndróm

Systémový lupus erythematosus (SLE) - ochorenie s širokým spektrom klinických prejavov. Najčastejšie postihuje systém kože a pohybového aparátu, ale princíp môže trpieť každý subjekt. V lupus môže dôjsť, nefritída, intersticiálna pľúcne ochorenie, hemolytickú anémiu, trombocytopéniu a psychózy. Pacienti s SLE rad protilátok. Antinukleárne protilátky (AHA) sú takmer vždy. Medzi nimi, protilátky špecifické pre rôzne štruktúry: anti-DNA, anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-URNP. Vyskytujú sa rôzne frekvencie, a zodpovedajú konkrétne klinické prejavy (napríklad, nefritída alebo Raynaudova choroba). Diagnóza SLE sú upravené na základe klinického obrazu a prítomnosť sérologických markerov. Široko používaný klasifikácia American College of Rheumatology (ACR), ktorý bol aktualizovaný v roku 1997, nie je nástroj pre klinickú diagnózu, ale je užitočné pre správne zaradenie chorých na výskumných projektoch. Avšak klinické prejavy zahrnutá do zoznamu CAF, ako aj iných kritérií (anamnézou rekurentná potratov, suchých očí alebo úst, "reumatizmus" v detskom veku), by mali klinickým premýšľať o diagnóze SLE.

Antifosfolipidových protilátok (APL), vrátane antikardiolipinových protilátky (ACL) a lupus antikoagulans, sa nachádzajú v 40% pacientov so SLE. Ich prítomnosť je vo vzájomnom vzťahu s recidivujúce trombózy a komplikácií pri pôrode, ako je obvyklé potratu a predčasných pôrodov. Kombinácia klinických príznakov s konštantnými pozitívnou reakciou na APLS a predstavuje antifosfolipidové syndróm, ktorý môže nastať v SLE a ďalších autoimunitných ochorení, alebo samostatne ako primárny APS.

V SLE bežne ovplyvňuje srdce. Najbežnejšie perikarditída, ktoré nemožno odlíšiť od iných foriem akútnej perikarditídy. To zvyčajne opakuje a je sprevádzaná porážkou plevry- sa vyznačuje nízkou úrovňou komplement v perikardiapnoy kvapaliny. Lupus serozity zvyčajne dobre reagujú na liečbu steroidy a antimalarík.

Porážka ventilov je vždy sprevádzané prítomnosťou APLS. Najčastejšie trpí mitrálnej a aortálnou regurgitácia ventil je bežnejší ako chlopne. Stupeň závažnosti variabelna- ventilu niekedy dôjsť hemodynamické abnormality, ktoré vyžadujú chirurgickú liečbu. Ďalšou možnou komplikáciou SLE a APS je systémová embólia. lieky riadenia nie je dostatočne preukázané, pretože ani kortikosteroidy, ani antitrombotická / antikoagulačnými činidlami, nie sú schopné zabrániť progresii ochorenia. Veľa pacientov sa nakoniec vyvinúť hemodynamické komplikácie vyžadujúce náhradné ventily. Kardiochirurgia u týchto pacientov je obzvlášť so sebou nesie stále častejšie oslozhneniyami- tromboembolické a neskorej doby dôjde k porušeniu umelú konštrukciu ventilu.

existuje zvýšené riziko vzniku trombózy koronárnych tepien u pacientov s SLE. Ateroskleróza je najčastejšia v tejto skupine, a infarktu myokardu je popísané v APS. Odporučila prísnu kontrolu rizikových faktorov kardiovaskulárnych ochorení okrem antitrombotickej terapie u pacientov APLS-pozitívnych a antikoagulácie u pacientov s APS. Nedávne údaje ukazujú, že antimalariká môže tsredupredit trombózy.

Pľúcna hypertenzia - vzácna, ale potenciálne smrteľné komplikácie SLE a APS. Presné údaje o tejto komplikácie neboli určené v oboch ochorení, ale ťažké formy, bohužiaľ, nie sú nezvyčajné. Údaje o výskyte pľúcnej hypertenzie rizikových faktorov v SLE rozporuplné. Niektoré štúdie ukazujú, že existuje zvýšené riziko u pacientov s Raynaudovým syndrómom, a prítomnosť anti-URNP a APLS.

Vrodená srdcová blok (Air Force) - vzácna komplikácia, ktorá sa vyskytuje u detí, ktorých matky majú anti-Ro a anti-La protilátky. Kompletné zástava srdca je častejší ako čiastočné podobe Air Force.

Je nemožné predpovedať priebeh SLE počas tehotenstva, ale to môže zhoršiť, a to najmä bezprostredne po pôrode. Komplikácie zahŕňajú retardácia rastu plodu, predčasný pôrod a preeklampsia v dôsledku vrodenej srdcovej blok v dôsledku prenikania materských protilátok cez placentu. Ženy s antifosfolipidových protilátok sú tiež vystavené väčšiemu riziku tromboembolických komplikácií. Novorodenci môžu byť anémia, trombocytopénia alebo leukopénia.

Na liečbu sa môže potrebovať prednizolon- použiť čo najviac malých dávkach. Avšak, často vyžaduje denné orálne podávanie 10-60 mg účinnej látky. Ženy s antifosfolipidových protilátok je tiež často vykonáva ASA (orálne podávať denne v dávke 81 mg) a heparín profylaxia (5,000-10,000 jednotky subkutánne dvakrát denne). Nutnosť používať imunosupresíva (hydroxychlorochín) u tehotných žien s ťažkou a zle prístupný liečbe SLE je posudzovaná individuálne.

systémová skleróza

Systémová skleróza - stav, v ktorom je proliferácia fibroblastov, čo vedie k tesnenie kože (skleroderma, alebo v gréckej - "tvrdej kože"). Raynaudova choroba sa vyskytuje takmer u všetkých pacientov so systémovou sklerózou. Bežne ovplyvnený cievy. Keď rozptýlené formy ochorenia (trup lézie kože tváre a končatín), má sklon k vzniku pažeráka ochorenia, obličiek (malígny hypertenzia) a pľúc (intersticiálne ochorenie) a vzhľad protilátok tropoizomeraze 1. s obmedzenými foriem ochorení (žiadne napadnutie, pri ktorej je pokožka tela) zvyčajne nie je pozorovaný ochorenie obličiek alebo pľúc. Namiesto toho, títo pacienti často vyvinú pľúcnej hypertenzie, rovnako ako kalcifikácie, Raynaudova choroba, pažeráka ochorenia, acroscleroderma a teleangiektázie (CREST syndróm). Marker táto forma sklerodermia zahŕňajú protilátky proti Centromera (antitsentromernye).

Video: Marihuana a jeho účinky na zdravie / liečivé konope

Ochorenie srdca v systémovej sklerózy sa vyskytuje v niekoľkých formách. Perikardiálna ochorenie nie je tak bežné ako v iných ochorení spojivového tkaniva, ako je napríklad SLE. Často sa vyskytujú klinicky latentné poruchy vedenia a arytmie a tahibradikardiya vzácne. Myokard sa môže vyvinúť fibroz- teda pozorovanú systolický a diastolický dysfunkciu v neskorom štádiu ochorenia.

Pľúcna hypertenzia (PH) - najťažšie komplikácie ako obmedzené a difúznej systémová skleróza. Typicky sa klinický obraz je zastúpená v dvoch variantoch: 1) obmedzená sklerodermia - antitsentromernye protilátka - arteriálna cievne LH a 2) difúzne sklerodermia - aHTH-SCL-70 protilátky - sekundárne PH (v dôsledku pľúcnej fibrózy). Avšak u niektorých pacientov s obmedzenou foriem sa môže vyvinúť pľúcnej fibrózy, a u niektorých pacientov s difúznymi foriem - vaskulárne LH, zvyčajne v prítomnosti protinukleárními protilátkami nukleolárních. Údaje echokardiografia Transtorakální Doppler dobre korelujú s dátami získanými počas katetrizácia pravého srdca: `The systolický arteriálny tlak > 30 mm Hg. Art. Jedná sa o prah pre diagnostiku pľúcnej hypertenzie. Okrem toho, zníženie oxidu uhoľnatého difundujúcej kapacitu v neprítomnosti významné lézie intersticiálna pľúcna je indikátorom prítomnosti LH a môžu byť použité ako diagnostické kritériá spolu s echokardiografiou.

Kardiopulmonálnej komplikácie sú teraz najčastejšou príčinou úmrtia u pacientov s oboma formami systémovej sklerózy. Preto, včasné odhalenie a liečba týchto podmienok je základom pre starostlivosť o pacientov s Scleroderma.

zápalové myopatie

Zápalové myopatie patrí polymyotitidou (PM), dermatomyozitída (DM) a spoločný myozitídy. Druhá forma je zvyčajne refraktérna na imunosupresívnej liečbe u starších pacientov, takže tehotenstvo v tejto skupine je vzácna. PM a DM sú spoločné znaky (poškodenie svalov), ale sú úplne odlišné ochorenia s klinickým (kožné lézie s DM), patologická (infiltrácia perimysium s DM a endomysiu - keď PM) a patogénne (humorálnej alebo T-helper 2, alebo Th2 autoimmunegastritis reakcie pri DM a bunková alebo YOU ​​- pri PM) uhlov pohľadu. Rovnako ako v prípade PM a DM môže dôjsť pri pľúcnych komplikácií. Obvykle sa tento intersticiálne ochorenie sprevádzané výskyt protilátok KtRNA-sintetaze- väčšina z nich sú protilátky proti racTnann-tRNA-cMHTeTa3e (anti-Jol protilátky).

Napriek skutočnosti, že sa srdcový sval sa skladá zo svalového tkaniva, klinické príznaky ochorenia srdca pri systémových zápalových myopatiou sú menej časté. Systolická dysfunkcia nie je hlavným rysom, s výnimkou malej podskupine pacientov s protilátkami na detekčný signál snímača častíc (anti-SPR protilátky). Títo pacienti vyvinúť ťažkou formou PM, spolu s kardiomyopatiou. Popísaný ojedinelé prípady porúch vedenia a postihnutie perikardu. Sekundárne LH v dôsledku pľúcnej fibrózy je vzácny.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva (SZST) majú rovnaké funkcie ako SLE, systémovou sklerózou, a zápalových miopatii- Raynaudova choroba je hlavným príznakom. Sérologické markery tohto stavu sú anti-URNP protilátky.

Kardiovaskulárne prejavy v SZSN zahŕňajú perikarditída, prolaps mitrálnej chlopne a zriedkavo myokarditída a poruchy vedenia. Najdôležitejšie komplikáciou je LH. Z klinického a patologického hľadiska LG na SZST podobný LG v SLE a CREST syndrómu.

systémová vaskulitída

Keď systémová vaskulitída srdcové zlyhanie je neobvyklé. Najtypickejším príkladom je Kawasakiho choroba, ktorá je obvykle komplikovaná vydutín vencovité tepny, a to najmä u detí. Ischémia myokardu môže byť známkou tvárne syndrómu polyarteritis a Churgovho-Strauss, často prejavuje srdcového zlyhania. Zriedka sa vyskytuje v ANCA-pozitívnej vaskulitídy malých ciev (Wegenerova granulomatóza a mikropoliangi-um). Porážka veľkých ciev je typický pre temporálnej artritídy, čo takmer vždy sa vyskytuje u pacientov starších ako 50 rokov, a Takayasuova artritídy, čo je prípad u mladých žien.

Trombóza, žilovej všeobecne, je jedným z možných komplikácií Behcetova choroba - stav charakterizovaný opakujúcimi orálnych vredov a genitachy a recidivujúce uveitída. Popisovaný ako aneuryzma, endomyokardiálne fibróza a poruchy vedenia.

Tehotenstvo a systémové autoimunitné ochorenia

Tehotenstvo - kritickým obdobím pre mnoho žien s autoimunitnými chorobami. Účinok je recipročné, tj Tehotenstvo môže zmeniť priebeh choroby a existujúce ochorenia má vplyv na prognózu tehotenstvo pre matku i dieťa. Ďalším problémom je farmakologický manažment tehotných žien s autoimunitným ochorením, ako mnoho bežne používané lieky sú kontraindikované počas tehotenstva. Všeobecne platí, že zápalovej aktivity z najlepších môže byť riadená pomocou perorálnej steroidy (pri uvážení, že vysoké dávky zvyšujú riziko hypertenzie, diabetes, infekcie, predčasné prasknutie membrány, atď). Použité hydroxychlorochín (nepoužíva sa v akútnych prípadoch), a vo vážnych prípadoch - intravenóznej metylprednizolón a azatioprinom. Pre prevenciu a liečbu tromboembolických komplikácií sa najlepšie hodia heparín, výhodne s nízkou molekulárnou hmotnosťou, pretože je ľahko podávať samotné, je bezpečné a nespôsobuje osteoporózy.

reumatoidná artritída

Reumatoidná artritída, ktorá existovala pred tehotenstvom, zvyčajne dočasne ustupuje. Žiadne špecifické účinky na plod nedochádza, ale je dodávka môže byť ťažké pre ženy so zapojením bedra alebo bedrovej chrbtice. V prípade, že vypuknutia RA v priebehu tehotenstva došlo, liečba v prvej línii je prednizón. V prípadoch ťažko liečiteľné, a môže vyžadovať ďalšie imunosupresíva.

myasthenia gravis

Myasthenia gravis prúdi počas tehotenstva rôznymi spôsobmi. Časté akútne záchvaty myasthenia gravis môže vyžadovať zvýšenie dávok cholínesterázy lieky (neostigmínu), ktoré môžu spôsobiť príznaky spojené s prebytkom holinergetikov- To môže vyžadovať podávanie atropínu. Niekedy myasthenia stáva rezistentný voči štandardnej terapii, a vyžadujú použitie kortikosteroidov alebo imunosupresív. Pri narodení žena môže potrebovať asistovanú ventiláciu, títo pacienti sú extrémne citlivé na lieky, ktoré potláčajú dýchanie (útlm, opioidy, horčík). Vzhľadom k tomu, imunoglobulín G, ktorý je zodpovedný za myasthenia prechádza placentárnou bariérou, čas myasthenia pozorovaná u 20% novorodencov, a ešte väčší počet novorodencov narodených matkám, ktoré nie sú vystavené tymektómie.

Video: Fajčenie Man tela je Bürgerova choroba

Imunopatologickej krvných doštičiek penicheskaya purpura (ITP)

ITP spojené s antiagregačný imunoglobulínu G matky, má tendenciu sa zhoršovať prietok v priebehu tehotenstva. liečba kortikosteroidmi znižuje hladinu imunoglobulínu G a vedie k remisii u väčšiny žien, ale iba trvalé zlepšenie pozorovalo u 50%. Imunosupresie a plazmaferéza ďalšiemu zníženiu hladiny imunoglobulínu G. Je veľmi zriedkavé s neúčinnosti konzervatívnej liečby prípadu na prípad splenektomii- pre to, aby sa v 2. trimestri tehotenstva, ktoré môžu dosiahnuť stabilné remisii u 80% žien. Doštičiek transfúzie je indikovaná len vtedy, keď je potrebná cisársky rez, a počet krvných doštičiek v matke <50000/ мкл.

Hoci antiagregačnej imunoglobulín G prechádzajú placentárnou bariérou, ale vo veľmi zriedkavých prípadoch, môžu spôsobiť trombocytopéniu u plodu alebo novorodenca. Stanovenie hladiny materských protilátok proti doštičkám (priame alebo nepriame analýza) znemožňuje predpovedať prítomnosť ochorenia v plodu. Na diagnostiku vyžaduje odber perkutánna krvi z pupočnej žily.

SLE a APS

Vplyv tehotenstvo na SLE je predmetom debaty. Dostupné údaje však naznačujú, že zvýšenie aktivity ochorenia v priebehu tehotenstva, a nejaký čas po jeho dokončení. Pacienti s APS majú zvýšené riziko potratu obvyklého (ako skoré a neskoré), predčasného pôrodu, nízkej pôrodnej hmotnosti, trombózy a ťažké preeklampsia. Vrodená srdcová blok nastáva ako komplikácia SLE v plode chorú matku (pozri. Nižšie). Chlopňové srdcové ochorenia u SLE / APS môže byť zle liečiteľné počas tehotenstva kvôli antikoagulačnej a hemodynamických porúch (viď., Atď.)

Systémová skleróza a zápalové myopatie

Tehotenstvo zvyčajne neovplyvňuje priebeh systémovej sklerózy. Skúsenosti u týchto pacientov je nízka, pretože toto ochorenie je zriedkavé. V mnohých prípadoch, tehotenstvo u žien s sklerodermie sa vyvíja bez funkcií. Podiel matiek, ktorí majú toto ochorenie sa zhoršuje, je 25%. Počas tehotenstva, tam je tendencia k posilneniu bolesti kĺbov a refluxná. Na druhú stranu, Raynaudova choroba je spravidla miernejší. U žien s dočasnými difúznych foriem ochorení v priebehu tehotenstva má najvyššie riziko renálnej krízy. Tehotné ženy, ktoré trpia systémovou sklerózou a LH, zvyčajne tam sú komplikácie, vrátane ohrozenia života.

Vedenie tehotných žien skúsenosti s PM a DM nie je dostačujúce. Nedávna recenzia skúmal 47 tehotenstva u 37 žien. Všeobecne platí, že prognóza pre matku i plod je daný farmakologickou aktivitou ochorenia a udržanie tehotenstva. Závažné komplikácie sú zriedkavé.

Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva

Vedenie tehotných žien skúsenosti s SZST veľmi malý. Tehotenstvo u týchto pacientov sa vyskytuje v rôznych spôsoboch. Možné komplikácie - preeklampsia, ochorenia obličiek a LH. Popísané ojedinelé prípady lupusu u novorodencov, ktorých matky sú chorí SZST.

systémová vaskulitída

Analýza malej skupiny pacientov, a ojedinelé prípady správy uvádzajú, že tehotenstvo sa líši v závislosti od typu vaskulitídy a stupňa aktivity ochorenia. Pacienti s neaktívne forme choroby v priebehu tehotenstva, je pravdepodobné, že bude spoločný. Ženy s poškodením obličiek sú viac náchylné k hypertenzii. Preeklampsia je hlavný komplikácií tehotenstva u žien s Takayasuovu arteritídy, trombóza často vyvíja u Behcetova choroba. Avšak, v mnohých prípadoch je tehotenstvo bez komplikácií.

V systémových autoimunitných ochorení sú často vplyv na kardiovaskulárny systém. Väčšina klinický význam majú SLE a Sjögrenov syndróm (v prítomnosti anti-Ro a anti-La protilátky), kongenitálna srdcová blok, ASF-trombózy a systémová skleróza - pľúcnej hypertenzie. Tehotenstvo môže ovplyvniť priebeh autoimunitných chorôb a na oplátku je komplikovaná, pretože jeho dostupnosti. Všetky ženy s anti-Ro a anti-la protilátok je nutné získať rad fetálnych echokardiogramov medzi 16. a 34. týždňom tehotenstva, aj keď SLE môže byť liečená iba v prípade, že je detekovaný vo veľmi ranom štádiu. U žien s APS by sa malo uskutočniť technické prevencii trombózy počas tehotenstva a po pôrode. Pľúcna hypertenzia je hlavnou kontraindikáciou tehotenstva, ako je vysoká úmrtnosť matiek. U žien s APS, systémovou sklerózou, predchádzajúceho hypertenzia alebo ochorenie obličiek (napr SLE) počas tehotenstva sú ohrozené hypertenziou komplikácií. Takéto ženy potrebujú ku kontrole hypertenzie. Potrebujú na monitorovanie (pre detekciu preeklampsie), s pomerne častom používaní testov moču odhaliť proteinúriu. Ženy s rizikom rozvoja preeklampsie by mali dostávať profylaktickú liečbu s nízkymi dávkami aspirínu.

Pri správnej pôrodnej a lieky podávané vo väčšine žien so systémovým autoimunitným ochorením, vrátane ich kardiovaskulárnych symptómov, tehotenstvo končí šťastne.