Osobitná klinické situácie v tehotenstve spojené s ochorením srdca

neonatálny lupus - vzácna komplikácia, ktorá sa vyskytuje u detí, ktorých matky trpia lupus, Sjögrenov syndróm a zriedkavo ďalších autoimunitných ochorení. Najzávažnejším prejavom je vrodená srdcová blok (Air Force). Tento syndróm je úzko spojená s prítomnosťou anti-Ro matka a anti-La protilátky. Tieto protilátky preniknúť fetálnej krv aktívnym transportom IgG placentou, ku ktorému dochádza medzi 16. a 30. týždňom tehotenstva. Vzduchové frekvencie novorodencov matiek, trpia ochorením spojivového tkaniva, a majú anti-Ro protilátky, je 2%. Avšak, v prípade, že prvé dieťa takýchto matiek tam Air Force, riziko, že druhé dieťa s touto poruchou sa zvýši na 15%. V skutočnosti je výskyt môže byť ešte vyššia, ako je popísané v neúplnej forme letectvo, vrátane bloku prvého stupňa srdca, ktorý môže postupovať s vekom. Až 60% detí s letectva potrebujú trvalú kardiostimulátor a asi 20% môže zomrieť v perinatálnej období.
Všetky ženy s anti-Ro / aHTH-la protilátok je nutné získať rad ehokardiogramm1 plodu medzi 16. a 34. týždňom tehotenstva. Ak nájdený kompletné srdcový blok, sa odporúča terapia fluorované steroidy, ktoré prestupujú placentou, pretože dáva možnosť zvrátiť rozvoja patológie (úplné alebo čiastočné). Rovnakým spôsobom možno liečiť myokarditída, ascites alebo hydrops plodu. Vypracovať kompletný srdcový blok je zodpovedný za liečba je zlá, takže niektorí autori sa domnievajú, že v týchto prípadoch nepotrebujú žiadnu liečbu, zatiaľ čo iní odporúčame steroidy, aby sa pokúsili uplatniť v prípade čerstvého srdcového bloku. Vzhľadom na to, že špecifické prostriedky na výber, sa dáva prednosť betametazonu2, ako nedávne štúdie ukázali prítomnosť c-tie medzi neurologické komplikácie u novorodencov a použitie vysokých dávok dexametazónu.
Vzhľadom k tomu, existuje vysoké riziko Air novorodencov matiek, ktoré už deti s BBC navrhnuté profylaktickú liečbu intravenóznym podávaním imunoglobulínov v aktívnom období transplacentárního dopravné IgG blokovať patologických protilátok.

pľúcnej hypertenzie

Podľa najnovších kritérií harmonizovanej klasifikácie bola prijatá na konferencii v Benátkach v roku 2003, ochorenie spojivového tkaniva, najmä systémovej sklerózy, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva a SLE, môže byť priamou príčinou LH (trieda 1.3.1). Navyše chronické tromboembolizmus (triedy 4.1 a 4.2), môže byť v dôsledku stavov zahŕňajúcich krvný hyperkoagulability. Jedným z najčastejších získané trombofília - APS.
Prognóza pre LG býval veľmi zlá (stredná doba prežitia - menej ako tri roky po diagnóze). Našťastie výskyt niektorých účinných prostriedkov, vrátane prostotsiklina analógy antagonistov endotelu receptorov, inhibítory fosfodiesterázy a oxidu dusíka, zlepšenie kvality života a prežitia pacientov sa zvýšili G. Avšak prognóza pľúcnej hypertenzie spojenej s poruchami spojivového tkaniva, to je najhoršie, než u idiopatickej formy, a odpoveď na liečbu nie je tak zrejmý.
Tehotenstvo a pôrod predovšetkým výrazne zvýšiť zaťaženie srdca. Úmrtnosť od LG v súvislosti s tehotenstvom sa odhaduje na 50% - smrť zvyčajne sa vyskytuje v ranom popôrodnom období. Teda N je považovaný za hlavnú kontraindikácie pre tehotenstvo a pacientov v plodnom veku sa odporúča používať účinnú antikoncepciu.
V poslednej dobe, prípad vykonania úspešné tehotenstvo u pacientov s primárnou pľúcnej hypertenzie za použitia oxidu dusnatého a epoprostenolu podávané ako intravenózne alebo inhaláciou. Avšak, podľa retrospektívnu preskúmanie 15 prípadov tehotenstva (od roku 1992 do roku 2002), pozorované v špecializovanom centre, materská úmrtnosť bola 36%. Podané University of Birmingham štúdie úmrtnosti u tehotných žien s PH u SLE / APS, napriek použitiu oxidu dusnatého a prostacyklínu, je príliš vysoká: mŕtvy dva z troch pacientov.
Na záver môžeme povedať, že LH je stav rizikových tehotných žien, aj napriek významnému pokroku lekárskej vedy. vysoké hodnoty sú materská úmrtnosť potvrdzujú, že tehotenstvo je kontraindikovaný u pacientov s akoukoľvek formou L G. V prípade tehotenstva napriek tomu došlo, pacienti by mali byť udržať skupinu lekárov, vrátane odborníkov na pľúcnu hypertenziu, zdravotníckych zariadení, vybavená pre intenzívnu starostlivosť a novorodeneckých jednotkách majú , Inhalácia dusnatého analógov oxidu a prostacyklínu, a podávaná inhaláciou, intravenózne, môžu byť použité pre konštantný sledovanie hemodynamických parametrov. Vyberte si medzi vaginálny pôrod cisárskym rezom a neprosto- rozhodnuté tímom špecialistov (pôrodník, internista a anestéziológ). Všeobecne platí, že prednosť regionálnej anestézii. Je tiež ukázaná monitorovanie matka prijímacie heparínom po pôrode.

hypertenzná poruchy

Hypertenzia je príčinou mnohých komplikácií pre matku i plod. Hypertenzia je považovaný systolický / diastolický krvný tlak 140/90 mm Hg. Art. alebo vyšší. Môže existovať pred otehotnením alebo ju rozvíjať ako komplikácia, zvyčajne po 20 týždňoch tehotenstva. Preeklampsia považované hypertenzia tehotenstva indukované v kombinácii s proteinúria, ktorá sa rovná aspoň 300 mg za deň.
Pre-existujúce hypertenzia, obezita, viacpočetného tehotenstva a materskej vek nad 40 rokov sa považujú za rizikové faktory pre preeklampsie. Podľa nedávneho výskumu v autoimunitných ochorení jedným z najdôležitejších rizikových faktorov je dostupnosť APLS protilátky. V placental tepien žien s APS a preeklampsia Podobné zmeny sa našli. Je možné, že protilátky APL najmä úzko spojená s ťažkou preeklampsiou. U pacientov s APS pozorované závažné preeklampsia so zlyhaním obličiek, hemolýza, trombocytopénia a pečeňových lézií (tzv HELLP syndróm).
Poškodenie obličiek tiež zvyšuje riziko vzniku hypertenzie. Preto ženy so SLE a nefritídy a difúznych formy systémovej sklerózy, a to najmä na začiatku aktívnej fáze, musí byť považovaná za majúce vysoké riziko vzniku všetkých foriem hypertenzie spôsobené tehotenstva. Ženy s preeklampsie môžu napodobňovať SLE lupus nefritída. Detekcia iných klinických (artritída, vyrážka, horúčka) alebo biochemické (zvýšené hladiny protilátok anti-DNA, s nízkym SOC alebo C4) symptómov SLE alebo prítomnosť erytrocytov v moči indikuje ochorenie lupus obličiek, zatiaľ čo zvýšenie hladiny kyseliny močovej alebo pečeňových enzýmov sérum - o preeklampsie.
Ženy s vysokým rizikom preeklampsie by mal byť počas tehotenstva až do povinného monitorovania krvného tlaku a proteinúria starostlivo sledovaní. Dopplerov výskum maternicových tepien pomôcť identifikovať ženy, ktoré sú najviac náchylné k toxémie: Prítomnosť bilaterálne prediastoliches-CAL zuby koreluje so zvýšeným rizikom preeklampsie. To znamená, že pravidelná maternicovej tepna Doppler na 22-24 týždňov by mali byť zahrnuté do plánu pre tehotné ženy s SLE, APLS a systémovej sklerózy.
Pre referenčný liek tehotenstvom indukovanej hypertenzie, sa používa a-metyldopa, antagonisti kalciových kanálov (nifedipínu) ako prvý stupeň prostriedky. a ako prostriedok druhého stupňa - 3-blokátory (LABETA-lol). ACE inhibítory sú kontraindikované počas tehotenstva kvôli riziku nedostatku vody a fetálnej zlyhanie obličiek. Výnimkou je obličkovej krízy v Scleroderma, ktorý reaguje zle s inými terapiami. V prípade vážneho preeklampsie by mali byť poskytnuté v manažmente intenzívnej starostlivosti a na začiatku pôrodu. Je dokázané, že nízke dávky aspirínu znižuje riziko preeklampsie a súvisiacich komplikácií plodu. Avšak rozsah jeho účinnosti v všeobecnej populácii je nízka. Napriek nedostatku údajov o užívaní aspirínu u žien s autoimunitnými ochoreniami, sa zdá byť rozumné, aby ju priradiť ku všetkým pacientom s APLS a systémovou sklerózou a SLE a predchádzajúceho ochorenia obličiek.

trombóza

Pokiaľ dôjde k otehotneniu prokoagulačnej stav, ktorý sa vyhýba masívne straty krvi počas pôrodu, a venóznym v dôsledku dilatácie a stlačenie gravidnej maternice. Z tohto dôvodu, tehotné ženy majú zvýšené riziko vzniku tromboembolických komplikácií. Toto riziko je samozrejme vyššia u žien s akýmikoľvek protrombotických stavov, napríklad v prítomnosti APLS.
APS - jedna z mála trombofília, ktoré spôsobujú arteriálnej a žilovej trombózy na rovnakej frekvencii. Arteriálna trombóza sa vyskytuje prevažne v mozgových ciev, ale môže to byť trombóza, koronárna a periférne tepny. Mŕtvica nastane, keď tehotenstvo je rizikové. preukázali niekoľko štúdií, že vysoké riziko trombotických komplikácií pri tom, keď sa prevencia neboli vykonané, alebo bolo prerušené. Preto ženy s APS a predchádzajúce trombózy, vrátane tých s trombózou objavil prvýkrát v priebehu tehotenstva, vyžadujú antitrombotickú liečbu počas tehotenstva a šestonedelia.
Menej je známe o priebehu tehotenstva u žien s asymptomatickou APS v prítomnosti alebo neprítomnosti SCR. Rozhodol priradiť im nízke dávky aspirínu and Share prevencii trombózy v popôrodnom období.
Tehotných žien s APS a predchádzajúce trombózy je empirická, pretože táto skupina pacientov nezúčastnil v klinických štúdiách. Nedávne pokyny odporúčajú antitrombotickú terapiu predpisujú heparínu počas tehotenstva a prejsť na perorálnu antikoagulačnú čo najskôr po narodení. Existujú rôzne možnosti liečby obvodmi od redukovaných heparínu dávky vápnika v závislosti na aktivite APTT alebo anti-Xa alebo kompletné terapeutickej dávky nízkomolekulárneho heparínu (LMWH) (dalteparínom, 200 IU / kg na deň, alebo enoxaparín 1 mg / kg každých 12 h, alebo 1,5 mg / kg na deň, alebo nadroparínu, 171 U / kg za deň) na profylaktických dávok LMWH (dalteparínom, 5000 jednotiek. alebo enoxaparín 40 mg jedenkrát denne až do 16. týždňa tehotenstva, ďalej len duplikovanie dávky každých 12 hodín). Typicky nízkych dávok aspirínu sa odporúča bez ohľadu obvodu heparín.
Osobitná situácia vznikajú, keď žena s SLE / APS má ochorenie srdcových chlopní alebo umelých chlopní. V týchto prípadoch sa pre prevenciu trombózy warfarínu je účinnejší ako nefrakcionovaný heparín alebo LMWH. Avšak, tam sú relatívne kontraindikácie pre vymenovanie warfarínu v ranom tehotenstve, pretože existuje riziko embryopatia. V súčasnej dobe odporúča nefrakcionovaný heparín medzi 6. a 12. týždni tehotenstva a pred pôrodom a udržiavaciu terapiu warfarínom počas zvyšku gravidity (pozri. Kap. 9). Nízkych dávok aspirínu môže byť použitý v kombinácii s heparínu s nízkou molekulovou hmotnosťou, ako sa odporúča v APS. Výnimkou je pacient s umelými srdcovými chlopňami, ktoré vyžadujú vysoké dávky antikoagulačný dostatočných prostriedkov na prevenciu trombotických komplikácií.
Prevencia trombózy môže byť riskantné počas pôrodu, a to najmä ak používate epidurálnej. Všeobecne považované za bezpečné ukončenie heparín aspoň počas 12 hodín pred zásahom. Mnoho anestéziológovia vyžadovať prerušenie aspirínu počas najmenej 7 dní pred spinálnej punkcii. Dokonca tak, mnoho expertov pre takéto pacientov prednosť celkovej anestézii.