Niektoré aspekty reumatológii detstva a dospievania. Kawasakiho choroba

Druhý zástupca čisto juvenilná RA - Kawasakiho choroba - nie je relevantný k problému Ruska, pretože najčastejšie stretávame v detskej populácii žltej rasy. Patrí do skupiny štatistických polyarteritis nodosa a príbuzných stavov a sú definované ako arteritídy infikovať veľké, stredné a malé tepny, v kombinácii s mukokutánna lymfatických syndrómu. Že vaskulárne patológie, až do prestávky koronárnych vydutín a koronárnej vývoja, je príčinou možného úmrtia v postihnutých detí.

Veľmi významným problémom detstva a dospievania sú mladiství osteochondrosis a početné osteochondropathy kostí a kĺbov, uvedená buď lokalizácia ohnísk, alebo menom lekári popísal (napríklad osteochondróza hlavica stehennej kosti - Legga- Kalva-Perthesovou ochorenie, lopaty bedrovej kosti - Buchanan ramennej hlava - Haas, hlavy sponka kosti - Mockler, proximálna koniec tíbie - Blunt a kol) .. Reumatológ by nemal zabudnúť na týchto jedinečných miestnych degeneratívnych procesov v kostnom tkanive a podozrenie na ich vývoj v čase chrániť deti a mladých ľudí, aby špecialista na ortopédii.

Skupinové uvádza, vyskytujúce sa iba u detí, vrátane nás, ako bolo uvedené vyššie, akúsi patológiu novorodencov narodených matkám, ktoré majú jeden zo systémových ochoreniach spojivového tkaniva (SLE, Sjögrenov choroba, zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, zriedkavo RA). Tieto deti môžu mať príznaky "pasívne získaných autoimunitných ochorení." Zjednodušený mechanizmus tohto vývoja patológie - transplacentárny prenos protilátok z matky na plod. Najviac študoval je "neonatálnej lupus", spojená s prítomnosťou protilátok u matky pacienta na rozpustný ribonucleoprotein - Ro / SSA a La / SSB. Najnebezpečnejšie prejavom syndrómu - priečne srdcový blok, je schopný spôsobiť smrť plodu / novorodenca.

Podaná u Európskeho pediatrickej spoločnosti, 600 v priebehu tehotenstva matiek s jedným z vyššie uvedených systémových reumatických ochorení účty pre až 10 detí s priečnou blokádou. Existujú správy, v posledných rokoch, že keď transplacentárny prenos iných patologických autoprotilátok - kardiolipin, spojené s tvorbou primárnej a sekundárnej antifosfolipidové syndróm u matky môže nastať ťažká cievne ochorenia novorodencov do zdvihu.

Prvý domáci neonatálna popis lupus vzťahuje k roku 1983 nás od roku 1979 došlo k 20-ročná žena, ktorá po dobu 3 rokov boli pozorované záchvaty horúčky, artritídy, prechodné tváre erytém, proteinúria, zvýšenie ESR. Systematická referencie k lekárovi pacient vyhnúť, patogénne liečba nefunguje. V roku 1979, žena porodila chlapca s priečnym stupňom srdcový blok II, ktorý bol inštalovaný kardiostimulátor vo veku 12 rokov.

Krátko po narodení, spôsobila výraznú exacerbácii pacient v Ústave reumatológie bola diagnostikovaná systémový lupus erythematosus, v spojení s Sjögrenovho syndrómu ( "butterfly", neerozivní artritída, zápal obličiek, rovnako ako opakujúce sa parenchymálnych mumpsu, sucho v ústach, hemoragické purpura, hypergammaglobulinemia Le-buniek, ANF + RF +) a prednizón liečba začala v dávke 40 mg / deň. Udržiavacia dávka - 10 mg / deň. Po 10 rokoch na pozadí relatívnej klinickej remisie žena porodila 2. dieťa - dievča, ktoré vo veku 2 až 5 mesiacov bol pozorovaný v podobe kožných prejavov erytém na tvári v tvare "motýľa" a fotosenzitivita.

Tieto príznaky boli bez liečby do šiestich mesiacov života, tj tam bola obvyklá zápletka stýkať so zmiznutím krvi dieťaťa pasívne prenášaných materských autoprotilátok. Je potrebné poznamenať, že cielená výskum sére pacientov počas 2. tehotenstva na prítomnosť anti-Ro a anti-la protilátok bol negatívny, čo indikuje neprítomnosť jednoznačné priame spojenie medzi týmito protilátkami a neonatálnu lupus. Tento príklad ukazuje, ako špecifická autoimunitné ochorenie, môže dôjsť k materskej vnútromaternicové (1. dieťa) alebo postnatálneho (2. dieťa) rozvoja patológie známy ako neonatálny lupus erythematosus.

Medzi RH vlastné výhodne detstva a dospievania (skupina "B"), je v prvom rade dobre známe, akútna reumatická horúčka, reumatizmu, alebo primárne, v súlade s bežnou domáce nomenklatúry. Nie je náhodou, vek začiatku ochorenia 7-15 rokov sú považované za najdôležitejšie diagnostickú funkcií kriteriálnej.

Do rovnakej skupiny môžu obsahovať konvenčné sekundárne podstate reaktívne artritídu, ktorá sa vyvíja u niektorých pacientov s takými "detských ochorení", ako rubeole a mumpsu, a zmizne, vrátenie tejto vírusovej infekcie.

V detskom veku a adolescencii sa môžu objaviť špeciálny systémovú patológiu spojivového tkaniva, známy ako hypermobility syndróm alebo syndróm nadmernej mobility, vôľa, niekedy označované ako "rodinné slabosť väzov." Za zdanlivo neškodný flexibilitu dieťaťa, jeho schopnosť ľahko vykonávať neobvyklé pohyby v kĺboch, s uvedením ich laxnosť a sklon k nadmernému hyperextenzia, môže ležať dedičnú poruchu kolagénu, čo vedie k pokožke a giperelastichnosti sverhrastyazhimosti, šliach a ďalších spojivových tkanivových štruktúr.

Z toho dôvodu -. Často sa stáva, keď je uvedený syndróm sekundárny patológie vnútorných orgánov prolapsu, výhrez valvulárnou vyjadrený skoliózy, ploché nohy, sklon k opakovanej subluxácia a rozmiestnenie kĺbov apod hypermobility syndróm re Microfracture spoje pôsobí ako rizikový faktor pre skoré osteoartrózy. Preto deti a dospievajúci s príznakmi hypermobility by malo byť odporučené šetriaci režim motora. By nemala zhoršiť ich inherentnej tried pružnosť pri baletu, gymnastiky, akrobacie. Vhodné cviky zamerané na posilnenie a rozvoj svalovej hmoty, pravidelné masáže, plávanie.

V poslednom podmienečne zvolenej štatistickej skupiny ( "B"), sme vykonali RH vyskytujú v rôznom veku, ale u detí a dospievajúcich, niektoré funkcie v porovnaní so staršími pacientmi, ktoré by mali byť vzaté do úvahy pri diagnostike a terapii. Krátko na nich, ktoré majú nosology v poradí ich prezentácii v ICD X.

Takže študovať lymskej boreliózy u detí V.G.Barskova et al. ukázali, že v porovnaní so staršími pacientmi v prvých 3 krát viac bežné "podobného chrípke debutu" choroba, ale významne menej často vyvinúť sekundárne erytém, kĺbovej syndróm a určí séropozitivity na antigény B. burgdorferi. Starostlivo skúmať a sledovať dynamiku 90 prípadov s ankylozujúcou spondylitídou v detských pacientov I.P.Nikishina N.N.Kuzmina a zistil, že juvenilná ankylóznej spondylitídy, zasadajúci v pokročilom štádiu známych kritérií Bechterevova choroba dospelých v ranom štádiu má rad rozlišovacích znakov : prevaha príznakov artritídy v periférnych známky opotrebenia na spondylitídy, skoré zapojenie šliach, väzov štruktúry prejavujúce sa bolesťou v oblasti zadku, slabín komunikácia obväzy, daktilitída, tenosynovitída.

Autori tiež vzal na vedomie skutočnosť, že na začiatku vývoja mnohopočetných entezopatie, a to najmä v juvenilná ankylóznej spondylitídy, rozvíja u detí starších ako 10 rokov. Popisujúci systémovú vaskulitídu u detí G.A.Lyskina pridelilo 2 možnosti juvenilná polyarteritis nodosa, ktoré sa líšia v Topeka vaskulitídy klinike prístupy k liečbe a výsledky.

Keď primárna lézia periférneho cievneho ochorenia u väčšiny detí vyvinúť komplikácie trombangiiticheskie so vznikom ohnísk nekrózy, suchá koža, sliznica, gangrenózne prsty. Viscerálny patológie v tomto prevedení juvenilná polyarteritis nodosa zvyčajne vyjadrená slabo a nemá vplyv na výsledok, ale všeobecne proces je náchylný k dlhodobej chronickej recidívy kurzu. Pri liečbe týchto pacientov používa kortikosteroidov v kombinácii s butadionom, aminohinolinovogo a kardiovaskulárnych liečiv.

Druhé prevedenie juvenilná polyarteritis nodosa, vyznačujúci sa tým vistseritov výhodné vyhotovenie systému, v blízkosti typického dospelého polyarteritis nodosa. Vyznačuje sa ťažká, v dôsledku ochorenia obličiek s vysokou arteriálnej hypertenzie, brušné ischémia, mozgové cievne krízou, koronaritom, pľúcne vaskulitída, roztrúsená mononeuritis a kol., A má vysokú úmrtnosť. Avšak, v niektorých z týchto pacientov je možnosť remisie bez následného opätovného výskytu. Táto pravdepodobnosť sa zvyšuje v prípade predčasného aktívne využitie cyklofosfamidu v kombinácii s nízkymi dávkami kortikosteroidov.

OM Folomeeva

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno