Liečba Kawasakiho choroby u detí. výhľad

Video: Systémový lupus erythematosus, choroba Libman Sachs, FCC, etiológie, patogenéza, rozdelenie, klinika, oslozh

Na začiatku liečby intravenóznej imunoglobulínom s vysokými dávkami aspirínu mala ihneď po stanovení diagnózy Kawasakiho choroba. Mechanizmus účinku imunoglobulínu s Kawasakiho choroba je neznámy, ale jeho podávanie vo väčšine prípadov sa rýchlo znižuje teplotu tela a eliminuje ďalších klinických prejavov ochorenia. V prípade, že pacienti užívajú prvých 10 dní iba aspirín, frekvenčný lézie koronárnych tepien je 20 až 25%, že kombinované použitie aspirínu a imunoglobulínu rizikom tejto komplikácie sa znižuje na 2-4%.
špeciálna pozornosť vyžadujú horúčkovité pacientov, u ktorých bola diagnóza stanovená najneskôr do 10 dní po začiatku ochorenia.

Video: Terapia a prognózy v plochý lišaj

Nie je známe, či je znížený protizápalové terapie V týchto prípadoch je riziko aneuryzma koronárnej tepny. Na 14. deň choroby alebo horúčky, absencia aspoň 3-4 dni s protizápalovými dávkou aspirínu pre zníženie antitrombotické (3-5 mg / kg / deň). V neprítomnosti echokardiografické zmien, aspirín sa pokračuje po dobu 6-8 týždňov. po nástupe ochorenia, tj. napr. pred normalizáciou ESR.

Niekedy prvej infúzie imunoglobulín To nedáva požadované výsledky. Opakované podaní rovnakej dávky (2 g / kg) vyžaduje veľkú starostlivosť. Dôkazy o účinnosti kortikosteroidov sú kontroverzné. Mali by sa používať len u pacientov, ktorí majú opakované IVIG neviedlo k zníženiu telesnej teploty.

Pacienti s malým singlu aneuryzma By ste mali vziať aspirín na neurčito. Keď sa veľké alebo veľa výdute potom poradiť s pediatrom kardiológ dodatočne prideliť dipyridamol alebo warfarín. Niekedy koronárnej tepny aneuryzma nastane jej akútna trombóza a trombolýza musieť stráviť s cieľom zachrániť život pacienta. U veľkých vydutín alebo riziko trombózy používajú abciximab (ReoPro).

Tento liek môže byť dolná početnosť trombózy. Pacienti s vydutín by mali byť pravidelne kontrolované s echokardiografiou, stresové testovanie a možno angiografia. Stenóza koronárnych tepien sa vykonáva perkutánna rotačné angiografiu, aterektomie alebo priamou implantáciu stentu.

Pacienti užívajúci dlhodobo aspirín, k zníženiu rizika Reye syndrómu ukazuje imunizačného chrípkovej vakcíny. U detí, ktorým salicyláty riziku Reye syndrómu po zavedení vakcíny proti ovčím kiahňam je výrazne nižšia ako po infekcii divokým typom vírusu. Lekár musí zvážiť riziko očkovania detí užívajúcich dlhodobo aspirín, riziko infekcie vírus varicella-zoster.

očkovanie osýpky, mumps, rubeola a pacienti kiahňam intravenózne imunoglobulínu (2 g / kg) potrebné na oneskorenie po dobu 11 mesiacov, ako špecifické protivírusové protilátky obsiahnuté v prípravku imunoglobulínu, môžu brániť rozvoju imunitnej reakcie na živých vírusových vakcín.

Komplikácie a prognóza Kawasakiho chorobou

V neprítomnosti koronárnych lézií tepna Pacienti úplne uzdraví. Recidívy ochorenia sú pozorované len v 1-3% prípadov. Keď ischemická choroba srdca prognóza závisí na ťažkom tejto patológie. V Japonsku, úmrtnosť Kawasakiho ochorenie je v súčasnosti menej ako 0,1%. Približne 50% prípadov vydutín koronárnych artérií, detekovaný pomocou echokardiografia v 12 rokov zmizne.

Avšak, intravaskulárnej ultrazvuk Ukazuje sa, že po anevrivrizmy zmizne a zostane výraznou zhrubnutie cievnej intimy zmeniť ich reakciu na zaťaženie. Pravdepodobnosť zániku veľkých vydutín je extrémne malý, a oni sú najviac často vedú k trombóze alebo stenózou koronárnych tepien. S výrazným znížením perfúzie myokardu môže vyžadovať koronárnej tepny bypass. Protetická lepšie použiť segmenty tepien, čo zvyšuje veľkosť, ako dieťa rastie a častejšie zachovaná priechodnosť než ptorézy zo žily. V tých vzácnych prípadoch, keď revaskularizácia distálneho koronárnu stenózou alebo výdute nie je možné, rovnako ako ostrý porušenia funkcie myokardu je transplantácia srdca. Má abnormality vencovité tepny v vedie Kawasakiho choroba k zvýšeniu frekvencie aterosklerotických lézií v mladom veku, nie je známy.