Kawasakiho choroba u detí: príznaky, liečba, príčiny, príznaky

Koronárna aneuryzmy tepien môže vyvinúť a prasknutiu alebo spôsobiť infarkt.

Koronárna trombóza môže vyžadovať fibrinolýzu.

Kawasakiho choroba - vaskulitída stredných a niekedy najdôležitejšie, koronárnych tepien, ktoré sú poškodené pri teplote okolo 20% pacientov, ktorí nedostávali liečbu.

Príčiny Kawasakiho choroby u detí

Dôvody sú neznáme. Autoimunitné povahe choroby, ako je to možné. Deti japonského pôvodu v mimoriadne vysokým výskytom tohto ochorenia, ale Kawasakiho choroba sa vyskytuje na celom svete. V Spojených štátoch je diagnostikovaných 3 000-5 000 prípadov ročne. choré skupiny boli registrované v spoločenstve, a to bez jasných dôkazov o prenose z človeka na človeka. Asi 2% pacientov má opakovanie, typicky mesiacov alebo dokonca niekoľko rokov.

Symptómy a príznaky Kawasakiho choroby u detí

Toto ochorenie vedie k postupnej progresie začína horúčkou najmenej 5 dní (ak nie prijímať antipyretiká, teplota vrátila k normálu), C teploty cez 39 "So súvisiacimi podráždenosť, letargia alebo pravidelného bolesti brucha niekedy ako koliku.

Do 5 dní, polymorfné podmienená makulárna začervenaná vyrážka, najmä na trupe, často s prevahou v oblasti rozkroku. Žihľavku môže byť, morbiliformná, multiformný erytém alebo skarlatiniformní. Erytém alebo purpurovo červené zafarbenie a opuchy rôzneho stupňa závažnosti dlaniach a chodidlách sa zvyčajne objaví na 3-5th deň. Aj keď opuch môže byť malé, sú často napäté, tesné a nie je príznakom depresiou. V okolonogtevoy, palmárno, plantárna oblasti a hrádze začína peeling na 10. deň.

Choroba môže trvať 2-12 týždňov alebo dlhšie. Tam môže byť čiastočná alebo atypických prípadoch, najmä u malých detí. Tieto príznaky sa vyskytujú približne u 90% pacientov.

Klinické príznaky patrí vracanie, hnačka, opuch žlčníka, prechladnutie javov hornédýchaciecesty a predné uveitídy.

Diagnostika Kawasakiho choroby u detí

• Klinické kritériá.
• Multiple EKG a echokardiografia.
• Testovanie vylúčiť iné choroby Differential kompletné krvné doštičky, / ESR, C-reaktívny proteín, antinukleárne protilátky (ANA), reumatoidnej faktor, albumín, pečeňové enzýmy, plodiny z krku výter a krvi, analýza moču, hrudníka X-ray.

Pacienti zvyčajne vykonáva úplný krvný obraz, stanovenie antinukleárnych protilátok, ESR a úrodu z krku tampónom a krvi. Leukocytóza, často s značné zvýšenie nezrelých bunkách, zvyčajne ostré. Ďalšími príznakmi sú hematologicky miernu normocytárna anémia, trombocytózu (>450000 / l) na 2. alebo 3. týždeň ochorenia, a zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov alebo C-reaktívny proteín.

Dôležité upozornenia pediatrická kardiológ. EKG môžu odhaliť fibriláciu, čo znižuje napätie alebo hypertrofie ľavej komory. Echokardiografia by mala odhaliť aneuryzma tepien, srdcové chlopne, perikardiálny alebo myokarditída.

Prognóza Kawasakiho choroby u detí

Bez liečby, mortalita môže dosiahnuť 1% a zvyčajne dochádza počas 6 týždňov od začiatku. Adekvátne terapia v úmrtnosti v USA je 0,17%.

Liečba Kawasakiho choroby u detí

Deti je potrebné liečiť pod dohľadom skúseného detské kardiológ, infekčných ochorení detského alebo detské reumatológ. Liečba sa začne, akonáhle je to možné, s imunoglobulíny a ústne vysoké dávky ASA štyrikrát denne. Dolné ASA dávka po dieťati, nie je pozorovaný horúčkovité teplotu. Metabolizmus ASA je nestabilný v priebehu akútnej fázy Kawasakiho ochorenie, ktoré čiastočne vysvetľuje potrebu vysokých dávkach. Niektorí odborníci sledovať hladiny aspirínu v sére počas liečby, a to najmä v prípade, že liečba trvá po dobu 14 dní a / alebo horúčky pretrváva napriek liečbe intravenóznym imunoglobulínom.

Väčšina pacientov vytvoriť živú odozvu v dňoch liečby. Malá časť sa stále trpí horúčkou a vyžadujú opakované podanie intravenózneho imunoglobulínu. Alternatívne režimy, ale s pomalší reakcie na terapiu, môže byť užitočné u pacientov so srdcovým zlyhaním, to znamená, tí, ktorí nemôžu tolerovať infúzie intravenóznej imunoglobulín v množstve 2 g / kg. A predstavujú podávanie intravenóznej imunoglobulín (IVIG) (aj v kombinácii s vysokou dávkou ASA).

Pri absencii príznakov dieťaťa po 4-5 dňoch, ASA by mala pokračovať 8 týždňov od začiatku choroby, kým nie je dokončené echokardiografické ovládanie. Vzhľadom k prítomnosti anti-trombotické účinku ASA použitého u detí s abnormalitami koronárnych tepien neustále.

Malé riziko Reye syndrómu existuje u detí užívajúcich dlhodobo ASA počas vypuknutia chrípky alebo ovčích kiahní. Navyše rodičia detí, ktorí užívali ASA, by mali byť poučení, aby okamžite kontaktovať lekára v prípade, že dieťa je v kontakte s chrípkou alebo ovčích kiahní, alebo majú nejaké príznaky týchto ochorení. Môžeme zvážiť dočasné prerušenie liečby ASA (nahradenie dipyridamolu pre deti s diagnózou aneuryzma).