Takayasuova arteritída: symptómy, diagnóza, prognóza, liečba

To sa vyskytuje prevažne u mladých žien. Etiológie je neznáma. vaskulárny zápal môže spôsobiť arteriálnej stenózy, oklúzia, dilatácie, alebo vedie k tvorbe anevrizm- impulzov asymetrie a výskytom symptómov arteriálnej obštrukcie. Pre diagnostické použitie aortography alebo angiografiu pomocou magnetickej rezonancie. Held glukokortikoidy, eliminovať ischémia subjekty používajú chirurgickú liečbu.

Takayasuova arteritída je zriedkavé. Je častejšia u Ázijcov, ale tam je všade. vnútorná / vonkajšia pomer 8: 1. Vek nástupu je zvyčajne medzi 15 až 30 rokmi. V severnej Amerike, ročným výskytom 2,6 prípadov na milión obyvateľov.

Príčiny Takayasův artritídy

Je príčina neznáma. Rovnako ako u artérii veľkých buniek sa môžu zúčastniť bunkové imunitné mechanizmy.

Takayasův arteritída patofyziológie

Takayasuova artritída postihuje hlavne veľké elastické tepny. Najčastejšou príčinou bezmennom a podklíčkové tepny, aorty (väčšinou smerom nahor prednej oblúka aorty), carotis a renálnej tepny. U väčšiny pacientov, existujú zúženie alebo uzáver. Aneuryzmy sú tvorené zhruba tretina pacientov. Typicky, aortálnej steny a jeho vetvy nerovnomerne zahustiť intima zmenší. S porážkou aortálnej oblúka úst hlavných tepien vetvenia z aorty, môže významne zmenšiť alebo dokonca zničená v dôsledku zhrubnutie intimy. Polovica pacientov postihnutých a pľúcnice.

Histologické vyšetrenie ukázalo skorej fáze adventitia mononukleárnych infiltrácie okolo vasa vasorum. Neskôr môže byť nakonfigurovaný tak označená mononukleárny infiltráciu tunica media, ktoré sú niekedy v kombinácii s granulomatózna zmenami, obrovských buniek, a fokálna nekrózou tunica media. Morfologické zmeny môžu byť na nerozoznanie od artériu veľkých buniek. Zápalová infiltrácia môžu podmieňovať výrazné zosilnenie postihnutého tepny nasleduje luminální zúženie a oklúzia.

Príznaky Takayasův artritídy

Vo väčšine prípadov, choroba začína fokálnymi symptómy, čo odráža zníženie prietoku krvi do postihnutého orgánu alebo končatiny. Takayasuova arteritída môže mať tri fázy:

• systémové ochorenie zvyčajne so všeobecnými nešpecifických symptómov (napr., horúčka, nevoľnosť, nočné potenie, strata hmotnosti, bolesti kĺbov, únava);
• vaskulárne zápalové fáza ischemickými prejavy, ktoré môžu byť amplifikovaný a výrazné;
• niekedy neaktívne ochorenie s akútnou alebo postupujúcou oklúziou (vrátane žilovej trombózy).

Iba tretina pacientov v čase kontroly sú bežné prejavy alebo si pamätať, aby im predtým.

Opakované pohyb ramena alebo sa drží za ruky v zdvihnutej polohe môže spôsobiť bolesť a únavu. Pulz na rukách a nohách môže byť oslabená a asymetrické. Na podklíčkové, brachiálna, krkaviciach, stehennej tepny a brušnej aorty často počul zvuky. Vyznačujúci sa tým, zníženie krvného tlaku v jednej alebo oboch rúk.

Keď sa lézie carotid a zlomeniny stavcov tepny znížil prietok krvi mozgom, čo vedie k nerovnováhe, synkopa, ortostatická hypotenzia, bolesť hlavy, prechodné zhoršenie zraku, prechodné ischemické infarktu alebo mozgovej mŕtvice. Stenózne zmeny podklíčkové tepny v blízkosti vypúšťaní vertebrálnych tepien môže viesť k príznaky neurologických porúch späť do obehu alebo synkopy s paží (tzv podklíčkové ukradnúť syndróm). Retrográdna prietok krvi stavce tepny dodáva vzdialenejšieho podklíčkové tepny do stenózy. Rozšírenie hornej kostnej arteriálnej lože pri zaťažení vedie k zníženiu cerebrálneho prietoku krvi tlaku.

Angina pectoris alebo infarkt myokardu môže vyť vzhľadom k zúženiu ústiu koronárnych tepien splatnosti aortitis alebo koronariita. Ak významná expanzia .yurty vzostupnej aorty regurgitaci môže dôjsť tiež. Sa môže vyvinúť srdcové zlyhanie.

Obštrukcia zostupnej hrudnej aorty koarktácia spôsobuje príznaky (napríklad vysokého krvného tlaku, bolesti hlavy poníkov, občasné krívanie). Zúženie brušnej aorty a obličkovej tepny môžu vyvinúť renovaskulárnou hypertenziou.

Často sa jednalo o pľúcnej tepnu. Niekedy sa žiadne zmeny vedú k pľúcnej hypertenzii. Vzhľadom k tomu, Takayasův artritída má chronický priebeh, kolaterálne obeh môže vyvinúť. V súvislosti s touto bojovou ischémia alebo gangrény končatín v dôsledku obštrukcií tepny sú zriedkavé.

Diagnostika Takayasův arteritídu

• Aortography alebo magnetická rezonancia angiografia.
• Monitorovanie aktivity choroby.

Diagnóza je navrhnuté prítomnosťou ischemických orgánov dodávaných krvou z aorty svojich konárov, s oslabenie alebo neprítomnosti periférnych pulzov u pacienta s nízkou neroskleroza a iných ochorení aorty, a to najmä u mladých žien. U týchto pacientov sú zvuky v cievach a rozdielov, ako aj medzi horné a dolné končatiny ako dôkaz v prospech tejto diagnózy. Pre potvrdenie diagnózy vyžaduje aortography či angiografiu pomocou magnetickej rezonancie s cieľom posúdiť všetky vetvy aorty. Tieto charakteristické znaky patria stenózy, oklúzia, priesvitu tepny, poststenotic dilatáciu, kolaterál tepny okolo stenotické nádoby a aneuryzma.

Krvný tlak bol meraný v oboch vetvách, ale jeho definícia môže byť ťažké. V závažných léziách ako podklíčkové tepny systémového krvného tlaku môže byť spoľahlivo určené iba na nohách. S porážkou oboch podklíčkové tepny u pacientov s koarktácia zostupnej aorty alebo bedrové a stehenné tepny spoľahlivé určenie krvný tlak nie je možné. Potom je potrebné zmerať centrálny krvný tlak v priebehu angiografia vylúčiť skryté hypertenzia, ktorá môže spôsobiť komplikácie.

Laboratórne testy sú nešpecifické a nepomáhajú k stanoveniu diagnózy. Časté príznaky patrí anémia chronických chorôb, zvýšenie počtu krvných doštičiek, je niekedy výraznému zvýšeniu počtu leukocytov, sedimentácie erytrocytov a C-reaktívny proteín.

Pri stanovení diagnózy Takayasův artritídy by mala sledovať aktivitu ochorenia. Je potrebné vziať do úvahy nasledujúce faktory:

• nové symptómy, ktoré môžu odrážať aktívne arteritídy alebo infekcie spojené s imunosupresívnou terapiou;
• príznaky zápalu, stanovené podľa krvných testov (aj keď markery zápalu, a nemôže byť zvýšený s aktívnou artritíde);
• Vývoj stenóza, aneuryzma alebo ischémii symptómov spojených s predtým nezúčastnených tepien pravidelne vykonávaných podľa inštrumentálne štúdie (typicky angiografiu pomocou magnetickej rezonancie).

inštrumentálne vyšetrenia aorty by mala pravidelne a veľké tepny sú skryté choroby môžu postupovať v neprítomnosti klinických a laboratórnych známok zápalu. Ak je to potrebné diagnóza periodicky stanovenie krvný tlak nepostihnuté končatiny, ako existujúca hypertenzia musí byť kontrolované.

Je potrebné odstrániť chorobu, podobne ako Takayasův arteritídu. Medzi ne patrí kongenitálna ochorenie spojivového tkaniva (napr, Ehlers syndróm - Danlosův syndróm alebo Marfanov), cievne infekcie (tuberkulózy, húb, syfilitické), fibromuskulární dysplázia, poruchy, ktoré spôsobujú arteriálnej trombózy (napr, hyperkoagulabilita) a idiopatickej zápalové ochorenie (napr, aortitis s ankylozujúcej spondylitídy, Behcetova alebo Cogan syndróm, Kawasakiho ochorenie, sarkoidózy), čo môže spôsobiť poruchu z veľkých ciev.

Prognóza Takayasuova arteritídu

V 20% pacientov v je jednofázový, zatiaľ čo iné uviesť opakujúce sa alebo chronickou a progresívne priebeh. Dokonca aj pri absencii klinických príznakov a laboratórnych zmien sú k dispozícii nové priestupky, ktoré vyšli najavo v inštrumentálnej štúdie. Za prítomnosti progresívne a komplikácie (napr, hypertenzia, aortálna regurgitácia, srdcové zlyhanie, aneuryzma) sú zlé prognostické znaky.

Liečba Takayasův arteritídu

• Glukokortikoidy.
• Niekedy imunosupresíva.
• Antihypertenzíva.
• cievnej chirurgie.

Drogy. Glukokortikoidy sú základom liečby. Optimálna dávka a trvanie znižovanie liečebného režimu nie je jasne definovaná. Monoterapia glukokortikoidy indukuje remisii u väčšiny pacientov. Prednizón je zvyčajne predpísaný 1-3 mesiacov, potom sa postupne znižovať dávku v priebehu niekoľkých mesiacov. Nižšie počiatočné dávky môžu tiež indukovať remisii. Približne polovica pacientov, aj napriek dobrej počiatočnej účinok, je recidíva po znížení dávky alebo vysadení lieku.

U niektorých pacientov sa používa metotrexát, cyklofosfamid, azatioprin, mykofenolátmofetil, inhibítory faktora nekrózy nádorov (napr. Etanercept, infliximabom). Sú predpísané keď kortikosteroidy, nie sú dostatočne účinné, alebo sú schopné znížiť ich dávkovanie. Metotrexát sa podáva v kombinácii s glukokortikoidmi. Počiatočná dávka je často 0,3 mg / kg 1 krát týždenne, potom bola zvýšená na 25 mg za týždeň. To môže tiež byť používaný mykofenolátmofetil. Cyklofosfamid sa môže podávať pacientom s ischemickou vaskulitídou alebo iných závažných komplikácií spojených s aktívnym arteritídu.

Bežne predpisované protidoštičkovú liek, pretože je možné, oklúzie sprostredkovanej doštičkami. Je potrebné aktívne liečbu vysokého krvného tlaku. ACE inhibítory môžu byť účinné.

Postup. Ak farmakoterapia neposkytuje dostatočný účinok, na obnovenie prietoku krvi do ischemickej tkaniva, môže vyžadovať chirurgickú liečbu. Anastomóza je zvyčajne vytvorený. Indikácie pre túto liečbu:

• závažná hypertenzia refraktérne na liečenie spojené so stenózou artérie (aj keď často reoklúzie a štep trombóza);
• ischémiu končatín, ktorý zasahuje do každodenných činností;
• ischemických mozgových tepien;
• spojené s obmedzenou stenóza alebo oklúziou koronárnej artérie srdcového zlyhania triedy klasifikácie II podľa New York Heart Association (NYHA);
• ischémia myokardu v dôsledku stenózy koronárnych tepien;
• koarktácia aorty;
• separácia alebo zvýšenie aneuryzma aorty.

Vytvorenie anastomózy pomocou autológne štepy dáva najlepšie výsledky. Anastomóza by mali byť uložené na nedotknutých častiach tepien, aby sa zabránilo tvorbe vydutín a oklúzia.

Perkutánna koronárna angioplastika je spojená s minimálnym rizikom a môžu byť účinné v léziách malých plavidiel častí. Početnosť restenózy v neskorom období je oveľa vyššia ako pri vytváraní anastomózy.

vaskulárne stentu sa obvykle neodporúča, pretože len veľmi vysokou rýchlosťou restenózy.

Keď aortálnej regurgitáciu môžu vyžadovať zásah na náhrady aortálnej chlopne s aortálnou.