Giant arteritída: príznaky, liečba

Výskyt 1:10 000. Zvyčajne sa vyskytuje u starších ľudí (priemerný vek 70 rokov). Diagnóza je klinická a potvrdzuje identifikáciu príznakov reakcie akútnej fázy (zvýšená sedimentácia erytrocytov, trombocytóza, a Vietnam) a výsledky histologického vyšetrenia biopsie spánkovej tepny. V klasických prípadoch, histologické vyšetrenie odhalilo segmentální granulomatózna panarteriit, ale v skorých štádiách je možné pozorovať len zosilnenie vnútornej elastickej membrány a mononukleárny bunkovú infiltrácií.

Giant arteritída primárne postihuje hrudnej aorty, hlavný tepnou vedúcej z aorty krku extrakraniálnych vetvy krčných tepien. Ochorenie je často spájané s reumatickou polymyalgia. Tam sú bolesti hlavy, rozmazané videnie, bolesti časové tepny, bolesť žuvacích svalov pri žuvaní. To je tiež charakterizovaný horúčkou, chudnutie, malátnosť a únava. ESR a C-reaktívny proteín, zvyčajne sa zvyšuje. Diagnóza je založená na klinických symptómov a potvrdená biopsiou temporálnej tepny. Liečenie vysokými dávkami kortikosteroidov a aspirínu je zvyčajne účinná a môže zabrániť strate zraku.

Giant arteritída je celkom obyčajná forma vaskulitídy v USA a Európe. Jeho frekvencia sa líši v závislosti od etnickej príslušnosti. Pri pitve štúdií odhaliť ochorenie častejšie ako v klinickej praxi. Vek nástupu ochorenia je v priemere asi 70 rokov a pohybuje sa od 50 do viac ako 90 rokov. Približne 40 až 60% pacientov s artériu veľkých buniek trpia reumatická polymyalgia. Vnútrolebečné cievy sú obvykle nie sú ovplyvnené.

Patofyziológia artérii veľkých buniek

Vaskulitída, môže byť lokalizovaná alebo rozšírené multiochagovym. Často zapojené tepnu, a najčastejšie temporálnej, lebečnej tepnou a iné systémy krčných tepien. Plavidlá prebiehajúce od oblúka aorty, môže byť ovplyvnená tiež koronárnej a periférne artérie. Mononukleárnych buniek infiltráty v adventicii forme granulómov obsahujúce aktivované T bunky a makrofágy. Ak sú multijadrové obrovské bunky, ktoré sa hromadia v blízkosti poškodenej pružnej dosky. Intima výrazne zahustený s koncentrickou zúžením a oklúziou lumen cievy.

Video: Elena Malysheva. príznaky osteoartrózy

Giant arteritída: Príznaky

• Bolesť hlavy (90%).
• Bolesť na pohmat spánkové tepny.
• Žuvacie únava svalov (70%).
• Zahusťovanie alebo nodularity temporálnej artérie (35%).
• Nedostatok impulzu na temporálnej tepny (40%).
• Zhoršenie zraku (vrátane slepoty) (40%).
• príznaky polymyalgia (40%).
• Systémové prejavy (40%).
• Cievna mozgová príhoda alebo infarkt myokardu (zriedkavé).

Symptómy sa môžu vyvinúť akútne alebo postupne.

Choroba môže začať s systémových prejavov, ako je horúčka (zvyčajne nízka), únava, malátnosť, náhla strata hmotnosti, potenie. Neskôr sa väčšina pacientov prejavia príznaky spojené s arteriálnej chorobou.

Najtypickejším príznakom - bolesti hlavy vyjadrená (temporálnej, okcipitální, čelné alebo difúzne). Môžu byť sprevádzané bolesti pri dotyku na koži v oblasti kože na hlave, alebo sa pripraviť.

Poukazuje na to, s rozmazané videnie dvojité videnie, skotóm ptózy, prípadnej strate zraku. Krátke epizódy strate zraku na jednom oku môže byť rýchlo nahradené pretrvávajúce ireverzibilné strate zraku. V neprítomnosti liečby môže byť tiež ovplyvnená druhé oko. Celková bilaterálna slepota je nezvyčajné. Strata zraku spôsobená arteritíde vetiev oftalmickej tepny, čo vedie k ischémii zrakového nervu. V štúdii vykazujú známky ischemickej zápal zrakového nervu, bledosť a opuch disku, bavlny lýtka a drobné krvácanie. Neskôr vyvinuli optického nervu atrofiu. Zriedka centrálnej slepota spojené s infarktom časť okcipitální kôry lézie spôsobené príslušných regionálnych ciev.

Môžete dostať lýtkových svaloch pri chôdzi (ischemická bolesť svalov), žuvacie svaly a svaly jazyka alebo končatín. Prerušované krívanie je výraznejší, keď žuvanie tvrdé potraviny.

Neurologické prejavy sa môžu objaviť v dôsledku zúženia pobočiek alebo VERTEBROBAZILÁRNÍ tepien.

Aneuryzma a aneuryzma. Sú neskôr vážne komplikácie.

Diagnostika artérii veľkých buniek

ESR analýza krvi a bielkovín.

Giant arteritída môže byť podozrenie u pacientov vo veku >55 vzhľad z týchto prvkov, a to najmä v kombinácii s príznakmi systémového zápalu:

• Nové typ bolesti hlavy a nový príznak charakteristický tepny ischémia, ktorá sa nachádza nad krku, bolesť v čeľusti pri žuvaní;
• bolestivosť temporálnej tepny;
• nevysvetliteľná horúčka alebo subakútna anémia.

Diagnóza je pravdepodobnejšie, ak má pacient symptómy reumatická polymyalgia.

Fyzikálne vyšetrenie je možné nájsť opuch a bolesť v časovej tepien uzlíky alebo erytému alebo bez nich. Temporálnej artérie môžu byť viditeľné počas vyšetrenia. Časová tepna, ktorý nie je stlačený, ale valcované za výskumníka prstami, je chorý. Počúvaním z hlavných tepien na krku a končatín, rovnako ako aorty možno auscultated.

Pri podozrení na artériu veľkých buniek štúdia ukazuje, FW, C-reaktívny proteín a krvný obraz. Zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov a C-reaktívny proteín, spoločné anémia chronických chorôb. Niekedy sa výrazným zvýšením počtu krvných doštičiek, zníženie hladiny albumínu a celkové bielkoviny. Často sa ukazuje malý leukocytóza, ale non-špecifické príznaky.

Tiež sa odporúča biopsia temporálnej tepny. Vzhľadom k tomu, často zapálené segmenty striedajú s normálnou, by mali byť vybrané pre vytvorenie modifikované časti, ako je to možné. Typicky vykonať biopsiu spánkovej tepny, ale v prípade, že zmena vyzerá tylový tepnu, biopsia môže vybrať. Optimálna dĺžka fragmentu tepny, ktorá sa odstraňuje pomocou biopsia, nie je presne definovaný, ale odporúča sa, aby sa odstránili prípadné fragment o 5 cm. Priradenie liečby by nemalo byť oneskorenie vykonať biopsiu. Biopsia sa môže vykonávať pri 2 týždňov po začatí liečby, alebo neskôr, zápalového infiltrátu terapia sa udržuje po relatívne dlhú dobu.

Ak je detekovaný pacient deficit impulzov, vykonávať inštrumentálne vyšetrenia aorty a jej pobočiek.

Inštrumentálne štúdie s Takayasuova artritídy

Laboratórne a inštrumentálne vyšetrovacie metódy

• Krvný test. Normohromnan anémia, trombocytóza.
• Biochemická analýza krvi. Zvýšená aktivita alkalickej fosfatázy.
• erytrocytov rýchlosť sedimentácie. >50 mm / h detekovaná v 95% prípadov.
• C-reaktívny proteín. Zvýšila.
• X-ray pľúc. Vykonávajú, aby sa predišlo súčasne karcinóm priedušiek.
• Rozbor moču. Za účelom odstránenia proteinúria a hematúria.

 Liečba artérii veľkých buniek

Glukokortikoidy.

Nízkych dávok aspirínu.

Pre podozrenie na liečbu obrie arteritída by sa mala začať aj keď je biopsia omešká o niekoľko dní.

Základom liečby sú glukokortikoidy. U väčšiny pacientov, rýchlo potlačí príznaky a nedošlo k strate zraku. Optimálna počiatočná dávka a trvanie znižovanie liečebného režimu v rokovaní. U väčšiny pacientov je počiatočná dávka prednisonu je 40 až 60 mg perorálne raz denne počas 4 týždňov po podaní dávky sa postupne znižuje, pri dosiahnutí účinku. V prípade porušenia metylprednizolónu intravenózne.

Väčšina pacientov potrebuje liečbu glukokortikoidy po dobu najmenej 2 rokov. Dlhodobá liečba glukokortikoidmi môže spôsobiť vážne vedľajšie účinky a malo by byť obmedzené v čo najväčšej miere. Možnosť použitia alternatívnych metód liečby. Ak pacient nemôže tolerovať glukokortikoidy alebo zníženie príznakov dávka opakovať, môže byť účinná metotrexátu 0,3 mg / kg za týždeň.

faktor nekrotizujúci nádory inhibítory neúčinné.

aspirín v nízkych dávkach (100 mg) pomáha predchádzať ischémiu, že by mala byť venovaná všetkým pacientom pokiaľ nie je kontraindikovaná.

Liečba pacientov s podozrením na obrie arteritídu musí začínať s okamžitým zavedením prednisonu vo vysokých dávkach, ako meškanie hrozí vznik slepoty. U väčšiny pacientov dostatočne účel 40 mg prednizolónu raz denne perorálne, ale v prítomnosti vizuálnych symptómov, môže byť dávka zvýšená na 60-80 mg.

Všetci pacienti počas prvých 48 hodín od okamihu, keď cieľové glukokortikoidy je potrebné vykonať biopsiu časové tepny na potvrdenie diagnózy. Absencia histologickými zmenami však nevylučuje diagnózu.

praktické rady

Konštantná bolesť hlavy u pacientov môžu staršie ako 60 rokov svedčiť arteritíde lebečnej cievy, ale môže byť tiež dôsledkom spondylitídou.