Arteriitnaya predná ischemická neyrooptikopatiya

Velkobuněčný temporálnej arteritída-systém granulomatózna vaskulitída, zarážajúce steny tepien strednej a veľkého kalibru. Hlavne postihuje ľudí zo severnej Európy a Škandinávie nad 50 rokov, ženy rozvíjať dvakrát častejšie. Incidencia je v priemere 15-25 / 100 000 / rok, a v podstate závisí od veku (od 2.3 / 100.000 / rok v šiestom desaťročí života 44,7 / 100 000 / rok v deviatej dekády).

Dôvody arteriitnoy prednej ischemickej neyrooptikopatii

Pravdepodobne, v chorobe je založená na skrútenej T-sprostredkované imunitné reakcie, ktoré vyvolávajú sú infekčné agens (HSV, vírus parainfluenzy typu 1, cytomegalovírus, parvovírusu B19, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma). Tam je dôvod predpokladať úlohu dedičnosť (HLA-DR4, polymorfizmu ICAM-1), aj keď táto choroba sa neprenáša na deti. Spôsobené zápalom zúženie zadných krátkych ciliárnych tepien vedie k tkanivovej ischémie, určenú klinického obrazu choroby, častý zložkou, ktorá je perzistentná, výrazné, bilaterálne zníženie zrakovej ostrosti. Okrem toho, predná ischemická neyrooptikopatii spôsobuje poruchy videnia môže byť CaCO oklúzia, tepny alebo vetva tsilioretinalnoy EVC, zadné koronárna neyrooptikopatiya, očné ischemický syndróm.

Symptómy a príznaky prednej ischemickej neyrooptikopatii arteriitnoy

Klinické príznaky: somatické symptómy (strata chuti do jedla, úbytok na váhe, únava a malátnosť, nočné potenie, horúčka v 20% prípadov), v kombinácii s funkciou reumatická polymyalgia (50%), rovnako ako typické prejavy artritídy vonkajšej krčnej tepny a jej extrakraniálnych vetvy ( vyjadrené obojstranný bolesti hlavy atypický pacienta (90%), hyperestézia skalp mäkkosť povrchné časovú tepny (50%), zmiznutie jeho pulzáciou, niekedy - bolesť a "prerušovaný krívanie "jazyka, zriedka - bolesť tváre). Očné o udalostiach (30%), zahŕňajú prechodnú slepotu (amaurózu fugax) s prechodom na výraznú nezvratného zníženie až amaurosis, aferentné pupilárny defekt, diskhromatopsiyu, v vád videnie, diplopia v dôsledku ischémie, kraniálnych nervov, vývoj Horner syndróm. Charakteristika "krieda" ischemická edém optický disk, v kombinácii s hypertenziou je skorý prediktorom slepoty.

Diagnóza arteriitnoy predná ischemická neyrooptikopatii

Charakteristickým príznakom sa zvýši ESR, najmä až do 50 mm / h a viac. Treba mať na pamäti, že 17% pacientov s ochorením Horton overiť tento počet neprekročí normálne medze (horná hranica, ktorá je polovica vek mužov a vek + 10 deleno dvomi pre ženy). Citlivejšie (97,5%) je vysoká hladina C-reaktívneho proteínu. Vo väčšine prípadov zistený nárast množstva fibrinogénu, ₂-globulíny, normochromnou anemiya- pri rozbore moču - proteinúrie menšie. Inštrumentálne metódy použitia obojstranného ultrazvuku. "Zlatý štandard" diagnostická biopsia ochorenia je 20 mm stena fragment povrchné temporálnej artérie, vykonáva v prvom týždni od začatia systémovej hormonálnej terapie.

Liečba arteriitnoy predná ischemická neyrooptikopatii

V neprítomnosti adekvátnej liečby pre väčšinu pacientov s arteriitnoy neyrooptikopatiey počas najbližších 2-14 dní neyrooptikopatiya sa vyvíja v druhého oka s výsledkom bilaterálnou slepoty.

Liečba by sa mala začať okamžite, spolu s pokračujúcim vyšetrenie pacienta. Horton arteritída terapia bez očných príznakov začína príjmom prednizolónu alebo jeho ekvivalentu. Liečba trvá po dobu aspoň 1-2 rokov a vždy priradený spoločne s endokrinológa a internistu.

Druhá línia terapie zahŕňa použitie metotrexát, infliximabu, statíny, aspirín. Počas prvých 18 mesiacov liečby, relapsu ochorenia.

Predpoveď pre nepriaznivé pohľadu, strata funkcie videnia počas prvých 6 dní rozvoja očné vzoru sa vyskytuje u 27% prípadov, a to aj napriek včasné začatie pulzný terapie. Avšak, v neprítomnosti hormonálnej substitučnej terapie intravenóznej komponentov zapojenia pravdepodobnosti v patologickom procese druhého oka, je 54 až 95%.

Chyby a neopodstatnené cieľ terapie arteriitnoy prednej ischemickej neyrooptikopatii

• V 5-38% prípadov očných príznakov je len prejavom tzv skryté obrie bunky temporálnej arteritídu.
• Hlavnou príčinou slepoty u pacientov s Horton chorobou - neskorý diagnóza ochorenia. Jediný spôsob, ako prevenciu slepoty - včasná diagnostika a včasná vhodnú liečbu základného ochorenia. Kľúčom k úspechu - vysoká bdelosť lekár.