Giant arteritída. Klinické príznaky, liečba

klinické príznaky

Klinické príznaky zapojenie do procesu veľkých tepien vidieť v 10-15% pacientov. Patrí medzi ne zníženie alebo neprítomnosť impulzu v hrdle tepien alebo rukami nad ospalé zvuky podklíčkové tepny a podpazušné, obdobie bolesti a slabosť svalov končatín. Angiografia najväčšie diagnostické veličiny sú prekladaných arteriálnej stenózy s hladkými vnútornými obvodmi (niekedy kompletný uzáverov nádob) a oblastí normálnych tepien alebo so zväčšeným priemerom.

Tiež berie do úvahy charakteristická lokalizácii lézií. Medzi konkrétne prejavy cievne ochorenia pozorované angina pectoris, infarkt myokardu a obehového zlyhania, cievnej mozgovej príhody hemiparéza, psychóza, depresia, zmätenosť, ťažkou stratou sluchu, periférna neuropatia, rozbije aortu, mezenterické trombózy. Vo výraznom zúženie tepien sú popísané zriedkavé prípady gangrénu končatín, pokožku hlavy a dokonca aj jazyk.

Prejavom obrie syndrómu arteritída môže byť reumatická polymyalgia. Jeho hlavné klinické príznaky - silná bolesť a pocit tlaku vo svaloch po ramene a panvového pletenca a blízkych oblastí rúk a nôh, čo značne obmedzuje pohyb. Reč je o bolesti svalov, hoci oni sú často chybne interpretovaná ako kĺb.

V skutočnosti v súčasnej dobe syndrómu artralgia sú zriedkavé, a niekedy popísať skutočnú synovitída - jasnú výnimku. Vývoj príznaky reumatická polymyalgia mala nutne evokujú predstavu o možnosti obrie arteritídy, reumatická polymyalgia hoci často vyzerá, že ich vlastné existujúce syndróm (tiež v strednom a starobe) bez objektívnych klinických a morfologických príznaky vaskulitídy.

Najdôležitejšie laboratórne príznaky artériu veľkých buniek (ako je naozaj, izolované reumatická polymyalgia) - zvýšenie ESR, typicky až do 50 až 70 mm / h. Ďalšie laboratórne parametre zahŕňajú mierne normochromnou anémia, normálny počet bielych krviniek, zvýšené hladiny: a₂-globulíny, a krvných doštičiek. Existujú náznaky možnosťou malého zvýšenie aktivity alkalickej fosfatázy v sére a aminotransferáz.

Diagnóza artériu veľkých buniek zvyčajne pre lekárov veľmi ťažké a veľmi vzácne stanovených na začiatku ochorenia. Hlavnou prekážkou pre jeho správne rozpoznanie - nízke povedomie o tejto chorobe, kvôli ktorej dokonca Revmatologové vzniknúť relevantné predpoklady.

Artériu veľkých buniek by mala byť podozrivá u starších pacientov s idiopatickým prudkému zvýšeniu sedimentácie erytrocytov, v kombinácii s miernou anémiou, a niekedy s vysokou horúčkou (kontinuálne alebo epizodický), a to aj v prípadoch, keď žiadne iné príznaky nie sú zistené. Nesmierne dôležité, zmysluplné štúdium časových, výbežok a krčných tepien umiestnených distálne, čo umožňuje celý rad pacientov, na stanovenie ich citlivosti na steny zahusťovanie (niekedy vrúbkované), oslabenie vzhľad pulzácia hluku nad veľkých tepien stromov.

Video: biopsie temporálnej artérie

Je jasné, že pri syndróme reumatickou polymyalgia potreba takejto štúdie je najviac viditeľný. Príznaky ako silné bolesti hlavy, ostrú opakujúce sa bolesť a kŕč žuvacích svalov, priame dôsledky ochorenia tepnového obehu (srdcový infarkt, mŕtvica a tak ďalej. D.) sú základom pre stanovenie diagnózy u mnohých pacientov. Pre správne rozpoznanie choroby je tiež veľmi dôležité očné symptómy (rozmazané videnie, dvojité videnie, atď), ktoré sú tiež údaj o reálnej hrozbe oslepnutia.

S ophthalmoscope často odhalí vývoj ischemickej neuritídy zrakového nervu. Prítomnosť normálnej alebo len mierne zvýšené ESR, ako aj nízky vek pacientov, prakticky vylúčiť diagnózu artériu veľkých buniek. Informatívne nápadné terapeutický efekt dostačujúca dávka prednizolónu, najmä rýchly normalizácia teploty.

Video: Akdodsheva FM - Horton choroba

V prípade pochybností je potrebné sa uchýlil k angiografiu a najmä na biopsiu spánkové tepny. Ak je táto jasne zmenená, biopsia je prevzatý z obmedzeného segmentu postihnutej oblasti nádoby. V neprítomnosti klinických zmien artérie pre histologické potvrdenie diagnózy je niekedy nutné nádoby 4 cm dĺžka časti B.

liečba

Hlavným a v podstate jedinou účinnou liečbou pre pacientov s artériu veľkých buniek, a zároveň spoľahlivé sekundárnu prevenciu jej katastrofálnych komplikácií je vymenovanie relatívne vysokých dávok kortikosteroidov. Liečba týmito látkami sa má začať ihneď po stanovení diagnózy. Typicky, liečba je zahájená 50-60 mg prednizónu denne, podávané po jedle do 3 rozdelených dávkach.

Táto dávka sa odporúča ponechať bezo zmeny po dobu 4 týždňov, potom začne jeho pomalý a postupný pokles takým spôsobom, že hormonálna terapia bola zrušená po dobu 10-12 mesiacov. Veľmi zriedka terapia musieť vynaložiť viac ako rok - v tomto prípade, že pacient zvyčajne trvá dlhú dobu udržiavacie dávky - asi 10 mg prednizolónu.

Liečba prednizolón v uvedenej počiatočnej dávky (50-60 mg) nie menšou ako 90% pacientov dáva jasný účinok prejavuje v rýchlom odstránení horúčky, celkovú slabosť, bolesti hlavy, reumatická reumatických syndróm (syndróm, ktorý zvyčajne zmizne alebo prudko klesá v priebehu prvého dňa ) a stály pokles ESR. Zvyčajne sa klinické príznaky odznejú počas niekoľkých dní, a ESR a hemoglobínu úrovne sú normalizované po dobu 2 týždňov. Po 1-2 mesiacoch objektívne zlepšenia môžu byť registrované na arteriogram.

Prvé zníženie dávky prednisonu môže byť vykonané len po úplnom vymiznutí klinických príznakov a normalizácii sedimentácie erytrocytov, a v znížení následné dávky by mali byť vykonávané v rámci povinného klinickej - laboratórnej kontrole. Dokonca aj low-grade návrate klinických príznakov a zvýšenie ESR naznačujú, že ďalšie zníženie dávky bola predčasná.

Približne 10% pacientov s počiatočnou dennej dávke prednizolónu je 60 mg, je neefektívne a by sa mala zvýšiť až na 80 mg. V takýchto prípadoch je vhodné začať liečbu s trojdňový pulzný terapie s metylprednizolón (1000 mg za deň intravenózne), a potom sa k perorálnej liečbe. Táto metóda je obzvlášť pre tých pacientov, ktorí mali ohrozujúce príznaky očné patológie.

Bolo zistené, rýchle navrátenie artériu veľkých buniek pacienta po intravenóznom podaní 500 mg metylprednizolónu (bezprostredne po rozvoji slepoty). Táto skutočnosť je obzvlášť dôležité, pretože účelom orálneho prednizolónu po strate zraku nemôže viesť k úspechu.

Je potrebné zdôrazniť, že u niektorých chorých kompletné potlačenie symptómov artériu veľkých buniek je dosiahnuté pri nižších dávok hormónov. Takže sme videli pacientov s pravou remisii ochorenia v dôsledku vymenovania prednizolónu v počiatočnej dennej dávke 40 mg (vrátane čapíkov!), A dokonca aj 15 mg. Samozrejme, že títo ľudia nemali očných príznakov, aby bolo možné začať liečbu nižšími dávkami.

Prenositeľnosť prednizolonu sa u pacientov s obrím arteritídy je relatívne dobrá, ale musí mať stále na pamäti, že hovoríme o chorých seniorov, u ktorých steroidné komplikácie, ako je osteoporóza vyskytujú pomerne často. Pokusy Súčasné podávanie dlhodobo pôsobiacich liečiv (azatioprin, D-penicilamín, Plaquenil, dapson a najmä cyklofosfamid) pre "základný" supresia patologického procesu, a môže znížiť prednizón dávky neviedli k presvedčivému výsledku.

Z tohto dôvodu, dlhodobé podávanie kortikosteroidov (najmä prednizón), je stále považovaná za jediný spoľahlivý a takmer "špecifický" spôsob liečby artériu veľkých buniek. Treba mať na pamäti, že by mala byť dávka distribuované rovnomerne v priebehu dňa (zvyčajne podáva v dávkach 3). Obdržaní kompletný dennú dávku v dopoludňajších hodinách, a to najmä striedajúci príjem (m. E. Použitie prednisonu obdeň) je oveľa menej efektívna a sa neodporúčajú.

Video: NEATEROSKLEROTICHESKY infarkt myokardu: kazuistika CASE

Hormonálna terapia môže byť považované za rozumné, aj keď tam je len vážne podozrenie z obrie arteritídu. V takých prípadoch, rýchla a vibrujúci pozitívny účinok liečby sa stáva dôležitým parametrom pri diagnóze. Ak sa u pacienta s nespoľahlivý, ale o predbežnú diagnózu obrie arteritídy Existuje nejaký očné príznaky, okamžité vymenovanie prednizolónu potreby.

Sigidin JA