Polyarteritis nodosa u detí. Diagnostika a liečba

polyarteritis nodosa - jedná sa o nekrotizujúca vaskulitída, ktorý má vplyv na tepny malého a stredného priemeru. V rôznych častiach postihnutých plavidiel a aneurysmatických vytvorená uzliny.
v deti (Rovnako tak u chlapcov a dievčat), toto ochorenie je zriedkavé. Výskyt vrchol nastáva po 10 rokoch veku. Dôvod polyarteritis nodosa je neznámy, ale často vyvíja u infekcií horných dýchacích ciest, infekcia streptokokom skupiny A a chronická hepatitída B. Je pravdepodobné, toto ochorenie je post-infekčné autoimunitné reakcie na antigény uvedené v predisponovaných jedincov. S tvárnej polyarteriitom spojená i ďalšie infekcie - infekčná mononukleóza, tuberkulóza a cytomegalovírus a parvovirus choroba.

Video: Nodózna nodosa

Tkanivo biopsia ukázala, nekrotizujúca vaskulitída- lymfoidné infiltrácie postihuje všetky vrstvy stien malých a stredných svalových tepien. Zápal zvyčajne zviera jednotlivých segmentov plavidiel, vrátane ich miesta vetvenia, a môže byť exprimovaný v rôznej miere, do rozsiahlej fibrinoidní nekrózou s trombózy a infarktu. Často tvorí aneuryzma. Poslevospalitelny fibróza vedie k uzáveru ciev. Väčšina pacientov trpí renálnej artérie s rôznym stupňom glomerulárnych lézií.

Prejavy polyarteritis nodosa Záleží na lokalizáciu postihnutých ciev. Deti sa tesne predtým, než telesná teplota stúpa. strata hmotnosti a bolesť brucha indikujú zápal a prípadne trombózu mezenterických tepien. Zápal obličiek tepny môže viesť k hypertenzii, proteinúriu a hematúriu. Keď kožné lézie objavia petechiálne krvácanie nádob na ňom, opuchy, červenkastého pruh s hmatateľné bolestivé uzliny počas zapálené tepny. Cievne lézie nervového systému sprevádzaná mŕtvice, s prechodným mozgovú ischémiu, psychóza, a periférna neuropatia s parestézie alebo svalová slabosť.

nátierka proces v koronárnych tepien vedúce k ischémii myokardu a srdcového zlyhania. Prípady perikarditídy a arytmií. Menej často je bolesť v semenníkoch, ktorá imituje ich skrúteniu, bolesti kostí a ischemickej retinopatie, čo môže viesť k oslepnutiu. Niekedy sa bolesti kĺbov, artritída alebo bolesť svalov.

Diagnostika polyarteritis nodosa To si vyžaduje biopsiu alebo angiografiu, v ktorých sú detekované známky vaskulitídy. cievne zápal môže byť detekovaná pomocou biopsie podozrivých kožných zmien. U pacientov s poruchou funkcie obličiek u biopsiou obličiek sú charakteristické nekrotizujúcej vaskulitídy. V prípade periférnej neuropatie u detí môže lokalizovať léziu pomocou EMG a vaskulitídy bola potvrdená biopsiou Sural nervu. Veľa vydutín v tepnách bodov vetvenia alebo cegmentarny stenózy detekovaný angiografia. Často ovplyvňuje obličky a mezenterické tepny. Ak máte podozrenie, polyarteritis nodosa u detí je treba hľadať prevedená alebo súčasná infekcia. Diferenciálna diagnóza. Skoré kožné zmeny sa podobajú hemoragickú vaskulitída. Avšak v týchto prípadoch väčšinou nie je tvárne kožných lézií a známky systémové ochorenie.

pre Wegenerova granulomatóza alebo Goodpastureov syndróm je charakterizovaný pľúcnych príznakov Churgovho-Straussovej syndrómu a eozinofilná fasciitis - eozinofília. Lupus, dermatomyozitída a sklerodermie rozlišovať poškodenie niektorých orgánov a tkanív. Dlhšie horúčka so stratou telesnej hmotnosti môže byť tiež pozorovaný pri ulceróznej kolitídy alebo malígnych ochorení. fatornye výskumu. Skôr, všetky vykazovali zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, a potom sa vyvinú anémia a leukocytóza. Polyklonálne aktivácia B-lymfocytov sa objaví hypergammaglobulinemia. Močový sediment, proteinúria a hematúria indikujú zhoršenie funkcie obličiek. O účinnosti liečby môže byť meraná pomocou zmien markery pre vaskulitídy. Vzhľadom subendoteliálnych vrstva zápal ciev v hojnom počte stanovená antigénu vWF. Pre vaskulitídy charakteristická tiež pre výber neopterinu aktivovaných makrofágov. Zvýšené hladiny pečeňových enzýmov v sére ukazuje infekciu vírusom hepatitídy B, ktorý je u dospelých častejšie než u detí.

Liečba polyarteritis nodosa. Použité kortikosteroidy (orálny a intravenózne), niekedy v kombinácii s cyklofosfamidom. Endarteriite, čo vedie k zníženiu prietoku krvi v končatinách, môžete použiť iloprost.

Komplikácie polyarteritis nodosa. Tieto uzliny na koži môžu ulcerovat, otvorila cestu k infekcii. Pri renálnej vaskulárnej lézie vyvíja hypotenzia, cievne a zápalové zmeny vedú k zlyhaniu srdca, alebo zriedka pozorované ruptúrou aneuryzmy pochenochnyh tepien. Prognóza. Polyarteritis nodosa môže dôjsť ľahko, sprevádzaný len niekoľko komplikácií, ale často dochádza k závažné ochorenie s viacerými lézií orgánov a tkanív, čo vedie k smrti pacienta. Aktívne imunosupresívna liečba poskytuje klinickej remisie. Keď obličiek miera prežitia je 73% v priebehu jedného roka a viac ako 5 rokov - 60%.