Vaskulitída a vaskulopatie

Vaskulitídy sú skupinou ochorení charakterizovaných zápalom a cievnych nekrotických zmien. Vaskulitída, sú primárne a sekundárne. Vaskulitída, čo môže mať vplyv na centrálny nervový systém, viď. Tabuľka. 2-11. Všetky tieto môžu spôsobiť tkanivovú ischémiu (aj keď nie je akútny zápal), miera, ktorá sa môžu líšiť od neurapraxia k infarktu.
Poznámky: 0 = zriedka pozorované alebo nie opisano- + = ++ = neredko- často
&Dagger- skupina ochorení, frekvencia postihnutia CNS závisí na poddruhu
&dagger- viz. bod na tomto nosology

temporálnej arteritída

takzvaný lebečnej artritída. Systémová granulomatózna artritída neznámej etiológie postihujúce predovšetkým pobočku NSA. Ak nie je adekvátna liečba sa vykonáva, môže to viesť až k oslepnutiu. Temporálnej arteritída je zahrnutá v sekcii obrie arteritídy (niektorí autori používajú tieto názvy zameniteľne), ktorý zahŕňa aj Takayasuova arteritída (čo je podobné časové arteritídy, ale ovplyvňuje iba veľkých tepien u mladých žien). &asymp-50% pacientov s temporálnej arteritídy sa reumatická polymyalgia (charakterizované bolestivé obmedzenia mobility proximálneho trvania svaly &ge-4 týždne, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, a CK), ktorý je považovaný za samostatný, ale prekrývajúce sa stav po mnoho podobných symptómov.

epidemiológia

To sa vyskytuje takmer výlučne medzi bielymi ľuďmi európskeho pôvodu >50 rokov (priemerný vek začiatku 70 rokov ochorenia). Výskyt nových prípadov &asymp-17/100000 (rozsah: 0,49-23), a celková prevalencia &asymp-223/100000 (podľa pitvy počtu nových prípadov je značne vyššia). Reumatická polymyalgia bežnejšie (prevalencia &asymp-500/100000). Temporálnej artritída je častejšia v severných zemepisných šírkach a medzi Škandinávskom pôvodu. : &asymp-2: 1 (v rozmedzí: 1,05-7,5: 1).

patológie

Prerušovaný ložiská zápalová reakcia sa skladá z lymfocytov, plazmatických buniek, makrofágov, ± obrovských buniek (ak to tak nie je, musí byť označená intimální proliferáciu) sa nachádza hlavne v strednej vrstve postihnutých tepien. Najčastejšie sú zapojené tieto pobočky očné tepna a všetky nádoby NOP NSA systémy (povrchné svetská tepna, ktorá je konečná vetva). Okrem toho môže dôjsť k brušnej aorty, femorálne, brachiálna a mezenterických artérií. Na rozdiel od Nodózna nodosa tepny obličiek zvyčajne zostávajú nedotknuté.

klinické prejavy

Rôzne prevedenia symptómov temporálnej arteritída cm. Tabuľka. 2-12. Počiatok ochorenia je zvyčajne nenápadný, ale niekedy sú aj akútne prípady.

1. G / B: najbežnejšie počiatočné príznak. G / B môže byť nešpecifickým alebo lokalizované v jednom alebo oboch časovej oblasti, čelo alebo krku. To môže byť povrchné alebo pálenie a niekedy trhnúť

2. Príznaky obehových porúch NSA (je závažným údaj o časovej arteritídy, aj keď sa patognomonicheskogo znak): porušenie mandibulárnej funkcie, jazyka, hltanu svalu

3. očné príznaky spojené so zápalom a obštrukciu konárov Oftan a VBS

4. prechodná slepota, slepota, strata zorného poľa, diplopia, ptóza, bolesť očí, edém rohovky, chemóza

5. slepota: frekvencia &asymp-7% - v prípade, že vznikol, vizuálne oživenie je nepravdepodobné,

6. nešpecifické konštitučné príznaky: horúčka (15% prípadov sa môže javiť ako horúčkou neznámej etiológie), anorexia, straty hmotnosti, slabosť, bolestivý stav

7. temporálnej tepna má normálny vzhľad v klinickom vyšetrení v 33% prípadov. V iných prípadoch môže byť určená citlivosť, opuch, začervenanie kože, zníženie pulzácie alebo prítomnosť uzlíkov

Diferenciálne diagnóza:

1. Nodózna nodosa
2. hypersenzitívna vaskulitída
3. occluding ateroskleróza
4. malígne ochorenie: symptómy ľahkú horúčkou, slabosťou a chudnutie
5. infekcie
6. trojklanného nervu
7. migréna oftalmoplegicheskaya
8. zubné choroby

diagnostika

laboratórny výskum

1. ESR zvyčajne >50 mm / h podľa postupu Westergren (pokiaľ >80 mm / h a má vyššie uvedené príznaky, diagnóza temporálnej arteritídy, je veľmi pravdepodobné)
2. C-reaktívny proteín: ďalší indikátor akútna procesu, pričom táto hodnota je porovnateľná s ESR. Výhodou je to, že môže byť určená v zmrazenej plazmy
3. Moč: môže byť mierna normochromnou anémia
4. reumatoidnej faktor, antinukleárne protilátky, plazmatické hladiny komplementu sú zvyčajne normálne
5. pečeňové funkcia je menená v 30% prípadov (všeobecne &uarr- alkalická fosfatáza)
6. biopsia temporálnej tepny v prípadoch, keď neexistuje iné vysvetlenie príznakov a zvýšené ESR >50 mm / h (cm. Nižšie)
7. temporálnej artérie hypertenzie nepomôže v diagnostike (ale môže byť uvedené, ak existuje podozrenie na ochorenie hlavná tepna)
8. CT: pomogaet- zvyčajne existuje jedna správa, ktorá kalcifikácie oblasti zodpovedajú spánkové tepny

Biopsia spánkovej tepny

Citlivosť a špecifickosť metódy sú uvedené v tabuľke. 2-13.

Indikácia a načasovanie

Úvahy o potrebe biopsia sú trochu kontroverzné. Mnohí autori uprednostňujú biopsiu kvôli toxicite dlhodobý priebeh steroidov u starších pacientov a vysokofrekvenčných podvodných prvá reakcia en steroidov u iných chorôb. Argumentom proti biopsiu je, že aj keď negatívny biopsia nemožno vylúčiť prítomnosť choroby, v prípade zápornej biopsiu, ale odlišný klinická liečba sa stále vykonáva v časových tepien. Všeobecne platí, že sa považuje za primerané vykonať biopsiu pred začiatkom dlhého počas liečby vysokými dávkami steroidov. Komplikácie biopsia (krvácanie, infekcie) sú zriedkavé, a výskyt kožnej nekrózy popísané iba v akútnym zápalom nie je spojená s biopsiou.

Aj keď lézie môžu po začatí liečby pretrvávať niekoľko týždňov alebo dokonca rokov, je lepšie, aby biopsiu čo najskôr po začatí liečby steroidmi (tj nesmie oddialiť začatie liečby do biopsia), s výhodou 2-5 D (po čo znižuje jeho účinnosť).

Metódy biopsia časové tepny

V prípade negatívnej biopsia na postihnutej strane štúdie na druhej strane to zvyšuje celkovú účinnosť 5-10%.

liečba

Lieči nie sú popísané. Steroidy môžu zmierniť príznaky a bráni rozvoju oslepnutie (zvýšenie poškodenie zraku v 24-48 hodín po začatí liečby so zodpovedajúcimi dávkami steroidov je zriedka). Po dokončení slepota alebo dlhodobo existujúci poruchy zraku možno len ťažko očakávať, že akýkoľvek efekt tejto liečby.

1. Vo väčšine prípadov:
A. začať s prednizónom 40-60 mg / deň PO lámanie 2-3 P / D (deň dávkovanie na začiatku liečby sa obvykle nie sú účinné)
B. ak x 72 hodín k odpovedi na liečbu, a diagnóza je pochybnosti, dávka &uarr- na 10-25 mg 4 / d
C. Po výraznom vplyve na liečivá (zvyčajne 3-7 x e) nechať celú dávku v dopoludňajších hodinách x 3-6 týždňov až do úplného vyriešenia príznakov a normalizácii ESR (u 87% pacientov ide x &asymp-4 týždne) alebo stabilizovať <40-50 мм/ч
D. vykonávaná po stabilizácii postupné znižovanie dávky, aby sa zabránilo relapsu: &darr- 10 mg / deň každé 2-4 týždne až 40 mg / g a potom 5 mg / deň každé 2-4 týždne až 20 mg / deň, potom 2,5 mg / deň každé 2-4 týždne, 5 -7,5 mg / d. Táto dávka naďalej x počet mesiacov. potom &darr- 1 mg / deň každé 1-3 mesiace. Zvyčajná dĺžka liečby je 6-24 mesiacov. Tie by nemali prestať užívať steroidy na základe normalizácie ESR
E. obnovenie príznakov alebo ESR stúpať počas liečby dočasne zvýšiť dávku prednisonu, ak príznaky nie sú zase preč, a vráti sa rýchlosť sedimentácie erytrocytov do normálu
F. Pacienti musia byť pozorne sledovaní x &asymp-2 roky

2. V závažným ochorením: metylprednizolón 15-20 mg / 4 r / d

3. antikoagulačnej terapie: kontroverzný

4. v prípade akútnej slepoty (z hľadiska až 24 až 36 hodina) u pacientov s temporálnej arteritídu:
(Bola pozorovaná v žiadnej z týchto štúdií nie sú kontrolované pohľad reštaurovanie) A. môže obsahovať až 500 mg metylprednizolónu / v x 30-60 m
B. Niektorí autori používajú striedavo inhalácii 5% oxidu uhličitého a kyslíka

5. polymyalgia reumatických účinok je pozorovaný pri nižších dávkach kortikosteroidov (prednizón, 10-20 mg / deň), alebo niekedy pri použití NSAID (reakcia na steroid je oveľa rýchlejší). Zrušiť steroidy musí byť x 18-24 mesiacov na základe pozorovania symptómov temporálnej arteritídu

výstupy

Komplikáciám dochádza pri steroidné terapii &asymp-50% pacientov (väčšina z nich nie sú tu zhizneugrozhayuschimi- obsahovať stavcov kompresia zlomeniny &asymp-36% prípadov, vredy &asymp-12% proximálnej myopatie, šedý zákal, exacerbácia diabeta- viď. tiež možné vedľajšie účinky steroidov).

Termín život v súlade so všeobecnou populáciou. výskyt slepoty po začatí liečby steroidmi je vzácna.

iná vaskulitída

Nodózna nodosa

takzvaný polyarteritis nodosa. Predstavujú skupina nekrotizujúcej vaskulitídy:

• klasický tvárnej nodosa: multisystémové ochorenie so zápalovou nekrózy, trombózy (occlusion) a krvácanie v tepnách a arterioly, vo všetkých orgánoch okrem pľúc a sleziny. Uzliny možno nahmatať downstream svalovú tepien priemer. Obvykle vedie k mnohopočetným mononeuritis, chudnutie, horúčky a tachykardia. Príznaky periférnych nervov sú považované, že sú spojené s oklúziou tepny vazorum vázy. Príznaky CNS pozorovali vzácne, môže byť D / D, záchvaty, SAH, sietnice a krvácanie &asymp-13% prípadov mozgovej príhody
• alergická angiitída a granulomatózy (Shurgaya-Straussovej syndrómu)
• systémová nekrotizujúca vaskulitída

Liečba týchto pacientov efektívnejšie pomocou cyklofosfamid než steroidy.

Wegenerova granulomatóza

Systémová nekrotizujúca vaskulitída s granulomatózna léziami dýchacieho ústrojenstva (pľúca kašeľ / hemoptysis a / alebo nosových priechodov sanioserous vybíjacích ± perforácie nosnej prepážky charakteristiku "sedlo v tvare" nos deformity), a často obličiek (nie sú označené izolované prípady poškodenia obličiek bez zapojenia dýchacích ciest).

Typické primárne príznaky upchatie nosa a sú popraskané. > ako 50% prípadov bolesť kĺbov (ale nie skutočnú artritídy).

Neurologické symptómy sa obvykle skladá z lézie FSK (zvyčajne II, III, IV, VI, menej V, VII, VIII, veľmi zriedka poraziť IX, X, XI, XII) a periférna neuropatia, ako je diabetes insipidus (niekedy môže predchádzať vzhľad iné zaregistruje do 9 mesiacov). Fokálnych lézií GM a CM sú menej časté.

Diferenciálne diagnóza:

• «letálna strednej čiare granulóm" (môžu byť podobné alebo identické s polymorfné retikulozu) je možno previesť na lymfómu. To môže spôsobiť, letmý lokálne deštrukcii nosovej tkaniva. Diferenciácia s týmito chorobami, je zásadne dôležité, pretože v tomto prípade oblucheniem- požadované ošetrenie držanie kontraindikované imunosupresie (napr., cyklofosfamid). Možno, že nie je pravda, granulóm. Postihnutie obličiek a dýchacích ciest nie je pozorovaný
• plesňové ochorenia: Sporothrix schenckii a Coccidioides môže spôsobiť podobný syndróm
• Iné vaskulitída: najmä Shurgaya-Straussovej syndrómu (bežne pozorované astma a periférne eozinofília), alebo Nodózna nodosa (bez granúl)

lymfatická granulomatóza

Zriedkavé choroby. V podstate dochádza, pľúca, koža (erytematózna škvrny alebo kompaktné plaky v 40% prípadov) a nervového systému (CNS v 20% periférna neuropatia sluchaev- 15%). Vedľajších nosových dutín, lymfatických uzlín a sleziny zvyčajne zostávajú nedotknuté.

Behcetova syndrómu

Opakujúce sa očné lézie a opakujúce sa vredy v ústach a genitaliy- niekedy sprevádzané kožné ohniská, tromboflebitída a artritída. G / B je pozorovaný > ako 50% prípadov. Neurologické prejavy patrí pseudotumor, cerebelárne ataxie, ochrnutie, kŕče, trombózu duralových dutín. Neurologické symptómy sú prvými prejavy choroby iba u 5% prípadov.

V 86% pacientov má zvýšenie obsahu bielkovín a pleocytózou v CSF. CAG zvyčajne neodhalí žiadne zmeny. CT môže byť ohniská Ku nízku hustotu.

Steroidy zvyčajne zlepšenie zraku a mozgovej príznaky, ale zvyčajne neovplyvňuje pokožku a genitálie. V nekontrolovaných štúdií cytotoxické účinky ukázali niektoré pozitívne účinky. Použitie talidomidu by mohlo mať priaznivý účinok (nekontrolované štúdie), ale má vážne riziko PD (teratogeneticheskoe akcie, periférna neuropatia, a ďalšie.).

Napriek bolesti, choroba je zvyčajne benígne. Postihnutie nervového systému vedie k horšej prognózou.

Izolované vaskulitída CNS

takzvaný CNS angiitída. Zriedkavé choroby (pre 1983 je popísané &sluchaev121 asymp-20), - sa vzťahuje iba na systém nádob centrálneho nervového. Takmer vždy dochádza k strate malých plavidiel segmentové zápal a nekróza malých leptomeningeal a parenchymálnych plavidiel z okolitých tkanív ischémiu alebo krvácanie.

klinický obraz

Kombinácia T / B, zmätenosť, demencia a ospalosť. Niekedy záchvaty. pozorovaná fokálna a multifokálne mozgové lézie > ako 80% prípadov. Poruchy zraku spoločné (v dôsledku porážky choroidálnej a retinálnej artérie alebo lézií zrakové kôry zrakové halucinácie).

diagnostika

ESR a leukocytóza je zvyčajne normálne. CSF môže mať normálne zloženie, alebo to môže byť pleocytózou a / alebo zvýšené množstvo proteínu. CT môže byť KU oblastí s nízkou hustotou.

AH (potrebné na diagnostikovanie): charakteristika je prítomnosť viac symetrických reštrikčných miest (typ "reťazec guličiek"). Prítomnosť normálna AG nevylučuje túto diagnózu.

Histologicky (odporúčané) by mala byť vykonaná u všetkých biopsiou plodinách. Biopsia dreň zriedka ukazuje vaskulitída. Leptomeningeal biopsia je povinný preukázať účasť.

hypersenzitívna vaskulitída

Neurologické poruchy nie sú hlavnými prejavy skupiny vaskulitída, vrátane:

• vaskulitída spôsobená alergickou reakciou na lieky
• kožná vaskulitída
• sérová choroba encefalopatia, kŕče, kóma, periférna neuropatia
• purpura Henoch-Shenlyayna

Vaskulitída spôsobená alergické reakcie na lieky

Rad liekov môže spôsobiť vznik mozgovej vaskulitídy. Patrí medzi ne methamphetamines ( «Rýchlosť»), kokaín (zjavný vaskulitída je zriedkavé), heroín a efedrín.

Greenberg. neurochirurgie

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno