Kawasakiho choroba u detí. dôvod

Kawasakiho choroba (Predtým známy ako syndróm mukokutánna lymfatických uzlín alebo juvenilná tvárne polyarteritidy) je akútne febrilné vaskulitída. Choroba u detí bola prvýkrát popísaná Tomisaki Kawasaki v Japonsku v roku 1967. Táto choroba sa vyskytuje na celom svete, ale je najbežnejší - v Ázii. Ak sa nelieči, približne 20% prípadov rozvíjať abnormality vencovitých tepien, vrátane tých, na aneuryzma, trombóza alebo stenózou, čo ohrozuje infarkt myokardu, prasknutie výdute a náhla smrť.

United States a Japonsko už nie je reumatické ochorenie, Kawasakiho choroba a je na 1. mieste medzi príčinami získaných srdcových ochorení u detí. Príčina ochorenia nie je známy, aj keď klinické a epidemiologické údaje poukazujú na jeho nákazlivé povahy. Dôkazom toho je výskyt určité vekové skupiny periodickej epidémie s vlnitými geografické rozšírenie, spontánna hojenie, rovnako ako klinické manifestácie, ako je horúčka, vyrážka, enantém, spojiviek injekcie, a zväčšené lymfatické uzliny.

Predpokladá sa, že všadeprítomný kauzálny faktor spôsobí iba choroby u geneticky predisponovaných jedincov. Skutočnosť, že Kawasakiho choroba je zriedkavá u detí mladších ako 4 mesiacov veku, môže znamenať, pasívne imunity prenos materských protilátok, a virtuálne neprítomnosť choroby môže odrážať získanej imunity u dospelých.

Video: Film Kawasakiho syndróm u detí © Kawasakiho syndróm, ischemická choroba u detí

United States každý rok je diagnostikovaných 3000 nových prípadov Kawasakiho chorobou. Táto choroba sa vyskytuje všade a medzi všetkými etnickými skupinami, ale je bežná najmä u detí žltej rasy. V Japonsku od roku 1960 existuje viac než 170.000 prípadov. Nejedná sa o nový zabolevanie- retrospektívnej analýzy pitevných výsledkov ukazuje, že staršie deti zomreli na polyarteritis nodosa. Kawasakiho choroba je veľmi podobná osýpkam, a pred zavedením očkovania proti osýpkam bolo veľmi ťažké diagnostikovať. V 80% prípadov chorých detí mladších ako 5 rokov, a len občas - mládež i dospelých.

V Kawasakiho choroba To má vplyv na všetky cievy, ale hlavne stredne veľké tepny, najmä koronárneho. Pri pitve v akútnej alebo subakútnej prípadoch vykazujú napučanie endothelu a buniek hladkého svalstva s výraznou zápalovou infiltráciu cievnej steny. Neutrofily infiltráty rýchlo ustúpiť na makrofágy, lymfocyty (hlavne, CD8 T-bunky) a plazmatických buniek. Najmä mnoho infiltráty plazmatických buniek produkujúcich IgA.

zápal môže zachytiť všetky tri vrstvy cievnej steny, čo vedie k fragmentácii vnútorného pružnej membrány. Výsledkom je, že vytvorený aneuryzmy a zabránenie prúdenia tromby krvi. V liečení fázy pozorovala s ťažkou fibrózou, intimální proliferáciu buniek, ktoré nakoniec vedie k stenóza alebo celkovej uzáveru cievy.

Video: Chybná diagnóza spôsobila smrť trojročného dieťaťa

V akútnej krok zápalové infiltráty s IgA-plazmatické bunky produkujúce, sú detekované a nádoby je - v myokardu, horných dýchacích ciest, pankreasu, obličiek a žlčových ciest. Zdá sa, že imunitné reakcie na infekčné agens sa vyvíja nielen v cievach, hoci zostáva bez významných následkov.

v subakútnych štádium ochorenia Zvýšené hladiny sérového imunoglobulínu, čo naznačuje, masívne produkciu protilátok. Čo je hlavnou príčinou koronárnych ciev - príčinný faktor, imunitnú odpoveď, alebo kombináciu oboch, zostáva nejasné.