Mukokutánne neželezných syndróm (Kawasakiho choroba)

Mukokutánnych syndróm, infekčné - systémové tepny, nápadné veľké, stredné a malé tepny, v kombinácii s mukokutánna lymfatický syndróm.

Kawasakiho choroba postihuje takmer výlučne deti, z ktorých väčšina sú kratšie ako 5 rokov. Toto ochorenie postihuje chlapcov takmer dvakrát častejšie než dievčatá.

Etiológie a patogenézy

Ako možné etiologickým faktorom diskutuje úlohu infekčného agens - vírusy, vírus Epstein-Barrovej, herpes, retrovírusy, Rickettsia. Nie je vylúčené, že je dôležité dedičné predispozície. Imunogenicity markerom ochorenia je antigén HLA-BW22.

Hlavným mechanizmom pre rozvoj Kawasakiho ochorenia je zápal imunitného komplexu (vývoja protilátok proti endotelu krvných ciev). na membráne endotelu antigénu Kawasaki, ktoré interagujú s protilátkami sa objaví.

klinika

Existujú tri obdobia choroby: akútna - subakútnej 1-1,5 nedeliteľnosť - 2-4 týždne obdobie, obnovy - od niekoľkých mesiacov do niekoľkých rokov.

Hlavnými prejavy choroby sú horúčka, kožné lézie, lymfatické uzliny, kardiovaskulárny systém, gastrointestinálny trakt a kĺby.

Horúčka - často sa pohybuje od miernej (38,3-39,9 ° C) na vysoké (40,0 ° C) pokračuje po dobu asi 2 týždňov. Po dlhú dobu svojej existencie je považovaný za zlý prognostický faktor.

Kože a slizníc: v prvých 5 týždňov od začiatku horúčky objavia polymorfné žihľavku ekzému, makulopapulárny prvky s lokalizáciou v prvom rade na telo, proximálna končatín, v oblasti rozkroku. Vyrážka, často pestrofarebné v okamihu, alebo sa skladá z presne definovaných miestach v rôznych veľkostiach alebo väčšie masy spájajúcich miest. V budúcnosti, na pozadí erythema tesnenie kože sa objaví v chodidlách a dlaniach (veľmi bolestivé), obmedzuje pohyblivosť prstov. Po 2-3 týždňoch, veľa lúpaním začína v erytematózne oblastiach. Počas týždňa od začiatku ochorenia sa rozvíjajúce dvojstrannú spojiviek, niektorí pacienti môžu byť kombinované s prednou uveitídy. Označené začervenanie a suchosti ústnej sliznice, popraskané pery a krvácanie, začervenanie a zvýšenie mandle, jazyk sa stáva jasne červenú (magenta jazyk).

Lymfatické uzliny - najčastejšie pozorované single alebo obojstrannou zväčšenie krčných lymfatických uzlín.

Porážka kardiovaskulárneho systému: medzi rôznymi prejavmi Kawasakiho ochorenie, ktoré je charakterizované ako akékoľvek systémové vaskulitídy, polisindromnostyu, hlavný význam je coronaritis sprevádzané zúžením, niekedy nepriechodnosti vencovitých tepien srdca, prostredníctvom rozvoja 5-7 týždňov od začiatku ošípaných v 25% dilatácie a koronárnej aneuryzmy tepien v proximálnej časti. V akútnej fáze symptómov ochorenia koronarita zisteného v približne 40% pacientov. Poruchy koronárneho riečiska môže viesť k vážnym komplikáciám (infarkt myokardu, difúzna cardiosclerosis et al.).

Ale v mnohých pacientov s ischemickou cievnou zmeny sú reverzibilné. Tvorba výdute je pravdepodobne tiež v podklíčkové, lakeť, bedro, bedrové arteriyah- vytvorené mitrálnej alebo aortálnej regurgitácia (zriedkavé).

Existuje prejavy myokarditídy, ktoré často vedú k rozvoju srdcového zlyhania. Perikarditída je nezvyčajné.

Porážka kĺbov (1/3 pacientov) prejavuje artralgia alebo polyartritída jednotlivých drobných kĺbov rúk, nôh, kolien a členkov. Spoločné syndróm zvyčajne trvá asi 3-4 týždne.

Postihnutie zažívacieho traktu sa prejavuje bolesťami brucha, vracanie, hnačka (nie všetci pacienti).

V niektorých prípadoch existujú uretritída, aseptické meningitídy.

diagnostika

Všeobecne analýzu krvi uvedené normochromnou anémia, trombocytózu, leukocytóza posun leukocytov doľava prudko zvýši ESR.

V biochemickej analýzy krvi zvýšené hladiny transamináz, &gama globulín - zobrazí seromucoid Vietnam. Imunologické štúdie krvi cirkulujúcich imunokomplexov sú stanovené zvýšené hladiny imunoglobulínov. V rozboru moči proteinúrie, leukocytúria. Štúdia mozgovomiechového moku: Počet mierny mononukleárnych buniek.

EKG: predĺženie intervalu &Rho - Q, rozšírenie komplexné QT, zníženie napätia a depresie úseku ST, arytmií.

Echokardiografia: dilatácie srdca, nízke ejekčnej frakcie.

Koronárna angiografia odhaľuje koronárnych vydutín tepien, zúženie priesvitu.

diagnostické kritériá

Rezistencia voči antibiotikám horúčka po dobu dlhšiu ako 5 dní (100%).
Bilaterálne zápal spojiviek (85%).
Typické pery a ústnej (90%): sucho v ústach, opuchnuté, hyperemické, popraskané, malina jazyk difúzna začervenanie sliznice dutiny ústnej, hltanu.
Zmeny v rukách a nohách (70%): erytém na palmárno a plantárna povrchy rúk a nôh opuch, lúpanie prstov na rukách a nohách v období rekonvalescencie.
Polymorfná vyrážka prevažne na trupe (80%).
Akútne hnisavé zdurenie krčných uzlín.

Prítomnosť 5 zo 6 kritérií naznačuje, Kawasaki syndróm, horúčka a je povinné, ao zmene v ústach alebo na rukách a nohách by mal byť iba jeden znak. Pacienti s štyroch kritérií môže byť diagnostikovaná Kawasakiho syndróm, v prípade, že dvojrozmerné echokardiografia a koronárna angiografia odhalila aneuryzma.

Vývoj týchto funkcií by nemala byť spojená s iným ochorením.

Diagnóza Kawasakiho choroba je považovaná za platnú v prítomnosti 5 zo 6 kritérií, a je založený na typickom klinickom obraze. Je veľmi dôležité, pre zvýšenie bdelosti proti možnému koronarita, ktorý zvyčajne určuje závažnosť ochorenia a prognózou. Preto je potreba častého vyšetrenie elektrokardiografickým a opätovné vedenie dvojrozmerné echokardiografia. V nejasných prípadoch selektívne koronárnej angiografia.

liečba

Liečba sa odporúča statsionare- výhodne kyselina acetylsalicylová - 100 mg / kg za deň po dobu horúčky, potom v priebehu niekoľkých mesiacov malú dávku - 5 mg / kg za deň. Existujú správy o účinnosti intravenózne podanie ľudského gama-globulín (400 mg / kg na deň počas 4 dní), ktorého použitie sa rýchlo zbavuje horúčku, a podľa niektorých, znižuje výskyt koronarita.

Prognóza pre väčšinu pacientov je priaznivá, o niekoľko mesiacov zvyčajne prichádza úplné uzdravenie. V 3-5% pacientov s dlhými zachovalý známky lézií koronárnych ciev. Úmrtnosť v Kawasakiho choroba je 0,1-0,3%.

"revmatologie"
TN Bortnaya

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno