Aortoarteriit Takayasuova ochorenia u detí. Diagnostika a liečba

aortoarteriit (Takayasuova choroba), Alebo bez pulzu choroba - zápal veľkých ciev.
V našej krajine, na rozdiel od Ázie (najmä India) aortoarteritis prípady u detí sú zriedkavé. Avšak, toto ochorenie postihuje deti všetkých etnických skupín na celom svet sa na treťom mieste medzi deťmi vaskulitídy po hemoragickej vaskulitídy a Kawasakiho chorobou. Dievčatá ochorie 2,5 krát častejšie ako chlapci.

Približne 1/3 času aortoarteriit zobrazí pred 20-rok vozrasta- príznaky sa zvyčajne vyskytujú u detí starších ako 10 rokov, aj keď prípad choroby a 8-mesiac-staré dieťa. Interval medzi prvými príznakmi a diagnózou u detí do 19 mesiacov, tj. E. skoro 4 krát vyššia než u dospelých.

Chronický zápal s vymazaním Postihuje hlavne aorty a jej hlavných vetiev. mesangioproliferativní patrí poškodenie obličiek a extracapillary mesangiocapillary glomerulonefritídy a amyloidózy.

antigén, zodpovedný za vývoj aortoarteritis do setu, ale podľa počtu prijatých dát v Ázii, choroba je spojená s tuberkulózou. V niektorých prípadoch, identifikácia ustanovenia 63 a 67 zvyškov HLA-B molekula, v tomto poradí, kyselina glutámová a serín predpokladá existenciu určitého väzbového miesta pre antigén. Podobná sekvencie aminokyselinových zvyškov, a zistilo sa, u pacientov s non-ázijského pôvodu.

Často sa nachádzajú imúnne komplexy a aktivácia doplnok, rovnako ako protilátky na endoteliálne bunky, ktoré zvyšujú molekuly ekspresssiyu priľnavosťou. Nie je známe, prečo sa týka iba veľkých ciev. Úrovne cytokínov, vrátane IL-6, a zvýšené zvýšeným počtom T-lymfocytov so špecifickými receptormi (V a V *), čo indikuje vývoj imunitnej odpovede na antigén.

Klinické prejavy aortoarteritis. Skorých štádiách ochorenia, pred zmiznutím pulzu, vyznačený tým, nočné potenie, strata chuti do jedla a strata hmotnosti, únava, bolesť svalov a zápal kĺbov, po ktorom sa vyvíja nevysvetliteľné hypertenzie. Vo fáze zmiznutie pulzu časté príznaky u detí sú 2 krát častejšie ako adults- nájdených splenomegália. Na koži sa objavia nodulárnej erytém, typ erytém motýľ a uzlovitý vaskulitída. Vypracovať dilatačná kardiomyopatia, žĺazy, intersticiálna pneumonitídu, ulceróznej kolitídy, reumatickej artritídy a polymyotitidou.

diagnóza aortoarteritis. Vo fáze zmiznutie pulzu je často charakteristický zvuk je počuť cez krčných a podklíčkové tepny. Pulz na radiálne tepny je oslabená alebo chýba. Prerušované krívanie je menej časté u detí ako u dospelých. Deti do 1 roka, tieto príznaky môžu byť sprevádzané papulózna vyrážka, uveitídy, symetrické polyartritídy a granulómy charakteristiku sarkoidózy. Tento syndróm sa niekedy nazýva juvenilná systémová granulomatóza.

Video: Príčiny vaskulitídy

príhodný diagnostika a liečba pomalého postupu choroby. Pravidelné nevysvetlené celkový vzhľad symptómov rôznych dĺžok v spojení so zvýšením ESR vyžaduje rýchle a časté vyšetrenia počúvaním veľké tepny a meranie krvného tlaku vo všetkých štyroch končatinách.

aortoarteriit Je potrebné odlišovať od reumatickej horúčky a juvenilnej reumatoidnej artritídy. Vzhľadom k tomu, aortoarteriit vyvíja aortit a aortálnou regurgitácia, je nutné vyhodnotiť možnú prítomnosť iných ochorení s podobnými symptómami, vrátane Behcetova choroba, Cogan syndrómom (zápalové očné choroby, vestibulárny poruchy a straty sluchu, systémová vaskulitída), opakujúce sa perichondria, ankylozujúca spondylitída (artritída s entezopatie) a séropozitívni reumatoidnou artritídou. Keď syndróm dochádza zriedka prechodný juvenilná arteritídu ESR môže byť normálne, ale spoločné príznaky sú prítomné. Laboratórne štúdie.

Video: Elena Malysheva. uretrálne zúženie

V typických prípadoch zistené významné zvýšenie sedimentácie erytrocytov (Obvykle najmenej 60 mm / h, merané podľa Westergren), hypochrómna mikrocytárna anémia a leukocytóza. V 30% prípadov je polyklonálna hypergammaglobulinemia. Obsah imunitných komplexov zvýši a môže zostať po normalizácii ESR, čo naznačuje, pokračuje v aktívnej fáze ochorenia.

diagnóza angiografia môže potvrdiť údaje, ktoré je často detekovaný u výrazne rozšírené oblúku aorty a aneuryzma a stenóz mnoho veľkých tepien - carotid, podklíčkové, brušnej aorty a (zriedkavé u detí) koronárnych tepien. Pre follow-up stave plavidiel, ktoré používajú MRI.

Video: hypersenzitívna vaskulitída

liečba aortoarteritis. Je dôležité zistiť, akonáhle zmeny v cievach môže niesť a chirurgické resekcia najnebezpečnejšie z nich. Zároveň sa začne aktívne-ing imunosupresívnej terapii. Použitie Prednizón (orálna alebo i.v.) v kombinácii s inými látkami. V niektorých prípadoch, metotrexát bol použitý, ale pre aktívne potlačenie zápalovej odpovede je často nevyhnutné zaviesť cyklofosfamid (perorálne alebo intravenózne). Cyklofosfamid zvyšuje riziko infekcie Pneumocystis carinii, a preto sa odporúča, aby prijali preventívne Trimetoprim / sulfametoxazol.

Po prvom cykle liečby remisie pozorovaná u viac ako 50% pacientov, ale približne 25% prípadov, sa vo všeobecnosti nemôže byť dosiahnutý. 5-ročné úmrtnosť je 35%. Symptomatická opatrení bola znížená na liečbu hypertenzie a psychologickú podporu. Dôvody pre genetické poradenstvo nie je.

komplikácie aortoarteritis. Najhoršie je, komplikácie tejto často smrteľné choroby - prasknutie výdute. Z tohto dôvodu, rozšírené cievy resekcia oblasti, ich nahradenie segmenty bedrových žíl. Aby sa zabránilo chronické hypertenzie a orgánové hypoperfúzie niekedy vykonaná angioplastika zúženými lode miest, a pre prevenciu restenózy sú použité stenty.

predpoveď aortoarteritis. V minulosti, úmrtnosť bola veľmi vysoká. Takéto deti vyžadujú stály lekársky dohľad. Najpriaznivejšie prognóza je zaistená včasná diagnóza a včasnej liečby, vrátane chirurgia.