Sjögrenov syndróm. rakovinou komplikácie

rakovinou komplikácie

V porovnaní s bežnou populáciou pacientov s Sjögrenovho syndrómu (najmä primárne) sú častejšie malígne nádory, predovšetkým lymfóm zo slinných žliaz. Je možné, že základom pre vývoj tejto patológie je spočiatku zvyšuje proliferačnú aktivitu B-buniek v procese, ktorý vytvára vysokú pravdepodobnosť výskytu mutácií.

V kombinácii s po oslabení bunkovú imunitnú odpoveď, čo môže významne uľahčiť vývoj nádorov. Medzi normálne lymfoidné infiltrácie slinných žľazách a lymfosarkom je medzistupňom názvom pseudolymphoma. Vo vhodných pacientov so zvýšenou slinných žliaz, lymfatických uzlín a sleziny, rozvojových Giperglobulinemicheskaya purpura, benígna lymfoidná infiltráciu obličiek tkaniva.

Aj keď steroidné terapia môže spôsobiť regresiu týchto zmien, ktoré sa považujú za prekancerózne stav. Títo pacienti by mali byť pod dohľadom cieľavedomé správania skoré biopsia, zvlášť potom v prípadoch rýchleho zvýšenie veľkosti lymfatických uzlín a sleziny. Na procese malígne transformácie, pridaním histologických zmien v biopsiách, môže znamenať zníženie skôr zvýšenej hladiny sérového globulínu a monoklonálnych imunoglobulínov vzhľad.

To upozorňuje na zvýšené riziko lymfosarkomem po zväčšených rádioterapia príušných žliaz. Okrem toho, keď je Sjögrenov syndróm označený častejšia rozvoju rakoviny kože.

Imunologická charakterizácia Sjögrenov syndróm

Charakteristickým rysom suché syndrómu je hyperglobulinaemia. To je obzvlášť výrazné u pacientov s primárnou Sjögrenovho syndrómu, čo v niektorých prípadoch, klinické prejavy giperglobulinemicheskoy purpura a zvýšenú viskozitu príznakov. Vo väčšine prípadov, zvýšené hladiny niektorých alebo všetkých tried imunoglobulínov.

Tieto zákony, v kombinácii so schopnosťou lymfocytov z biopsie slinných žliaz vylučovať imunoglobulíny v bunkovej kultúre viedlo k predstave, nešpecifické aktiváciu B-buniek v Sjögrenov syndróm. Takáto aktivácia je do značnej miery vysvetľuje vysokú mieru vzdelania, ktoré sú popísané nižšie autoprotilátky a imunitný komplexy, ako aj sklon k lymfoproliferatívne odpovedí.

Takmer 100% pacientov vykazujú vysoký titer IgM trieda RF classic (cez reakčný Vaaler - Rose), s obzvlášť vysokou úrovňou jeho zvláštna kombinácia nielen s RA, ale aj primárny Sjögrenov syndróm. Hladiny reumatoidná faktory, ktoré patria do triedy IgG a IgA, tiež zvýšili v krvi a slinách.

Video: Paliatívna starostlivosť v onkológii. Fórum Biele noci - 2015

Veľmi pravdepodobné, že Reumatoidné faktory sú z veľkej časti zodpovedné za tvorbu cirkulujúcich imunokomplexov, ktorých počet sa zvyšuje u väčšiny pacientov s Sjögrenov syndróm obe možnosti. Niekoľko prejavy choroby zodpovedá rozpoznaný pojmy imunokomplexami ochorenia (vaskulitídy, artritídy, artralgia, a vzácne intersticiálnej nefritídy a glomerulonefritídy). Avšak konkrétny dôkaz o patogénne úlohe imunitných komplexov v Sjögrenovho syndrómu až sieti aspon nemali odrážať úroveň aktivity ochorenia.

Pomerne často detekciu protilátok zložiek bunkových jadier. Ich celková stanovenie imonufluoreskujúca dáva pozitívny výsledok v takmer 90% pacientov s primárnou Sjögrenovho syndrómu, a takmer u polovice pacientov s sekundárne.

Video: Podporná rehabilitácia: prevencia komplikácií, tlmenie bolesti a zlepšenie kvality života

Povaha fluorescencie jadier sú zvyčajne rozptýlené alebo škvrnité, aspoň - nukleolární. Veľká pozornosť je venovaná stanovenie protilátok pre konkrétny antigén, ktorý má najväčšiu pravdepodobnosťou znakov ribonukleoproteiny. Najdôležitejšie medzi týmito antigény Ro (zrejme cytoplazmatickej) a La (ktoré majú obaja cytoplazmatický a nukleárne pôvodu). Sme doteraz stanovené žiadne funkčné úlohu týchto rozpustné antigény alebo ich presné umiestnenie v bunke.

Anti-Ro protilátky vykazujú polovica všetkých pacientov so syndrómom Shegrena- hlásenej frekvencie detekciu anti-La-protichodné viac protilátok (podľa rôznych autorov, od 10 do 80%). Obe protilátky Najtypickejším primárny Sjögrenov syndróm, a sekundárne, sú kombinované s SLE. Je pozoruhodné, že u týchto pacientov jasná korelácia stanovené anti-Ko protilátok vaskulitída [Alexander E. a kol., 1983]. D. Isenberg a kol. (1982) uvádza, že detekcia anti-la protilátok u pacientov s polyarthralgia naznačuje väčšiu pravdepodobnosť následný vývoj Sjögrenovho syndrómu ako RA.

Bolo navrhnuté, že existuje vzťah imunogenicity počas počiatočnej suchej syndrómu HLAB8 a DR3 s protilátkami proti antigénom Ro a La pomerne často zistená. Treba mať na pamäti, že tieto protilátky sa vyskytujú nielen u pacientov s Sjögrenovho syndrómu, ale aj u pacientov so SLE s prevažne kožných prejavov (subakútna kožný lupus erythematosus), ako aj chorých detí a ich matky s vzácnym neonatálnou lupus syndróm.

Protilátky proti natívne DNA a deoxyribonucleoproteins, tak typické pre SLE detekovať približne 20% pacientov s primárnou Sjögrenovho syndrómu v nízkych alebo stredných titrov. Avšak, ich prítomnosť a úroveň neodrážajú žiadnu zmenu organov. Tiež sú opísané protilátky proti Golgiho komplexu a polifosforiboze, ale ich hodnota nie je nastavená.

Organ a tkanivovo špecifické protilátky s Sjögrenovho syndrómu sú takmer 1/3 pacientov. Tie zahŕňajú protilátky proti pankreasu, štítnej žľazy, vaječníkov, hladkého a kostrového svalstva membrány pečeňových buniek a parietálním (parietálnej) bunky v žalúdku. Ich klinický význam neistoty Jedinou výnimkou môže byť považovaný za logické kombinácia relatívne vysokých titrov protilátok proti mikrozómami štítnej žľazy a tyreoglobulínom s príznakmi tyreoiditida.

Protilátky proti tkanivovej kanáloch slinných žliaz, je oveľa pravdepodobnejšie, že nájsť kombináciu RA s Sjögrenovho syndrómu (50-70% pacientov), ​​než v "normálnom" RA (20-30%), alebo v primárnom Sjögrenovho syndrómu (10-20%). Inverzný korelácia pozorované medzi prítomnosťou týchto protilátok a závažnosti lézií slinných žliaz. Preto existujú podstatné dôvody domnievať sa, že typ protilátky alebo sekundárny jav, ktorý nemá klinický význam, alebo hrá ochrannú úlohu tým, že blokuje antigénne determinanty pootokov bunky.

Vyššie uvedené dráždivého B buniek v Sjögrenovho syndrómu (hyperglobulinemia, autoprotilátok, imunitný komplexy) sú pravdepodobne dôsledkom zníženia supresívny účinok na T-lymfocyty. Vskutku, zníženie počtu T-supresor uvedených v periférnej krvi a v biopsiách peru [Fox R. a kol., 1982] U pacientov s klasickým suchým syndrómom. Takto vyčíslené humorálnej poruchy môže byť sekundárne k patológii bunkovej imunity. Špecifické príklady zníženie bunkovej imunitnej reakcie u pacientov s primárnou Sjögrenovho syndrómu sa znižujú závažnosť blastickej transformácie lymfocytov a kožné reakcie na intradermálne podávanie štandardných antigénu (tuberkulínový et al.).