Sjögrenov syndróm. diagnóza

Základom pre diagnostiku Sjögrenov syndróm je vyhlásenie pacienta dve z nasledujúcich troch kritérií: xeroftalmia, xerostómia, za prítomnosti RA alebo iné difúzne ochorenie spojivového tkaniva. Veľmi zriedka ako súčasné ochorenia môže byť chronickou agresívny hepatitídu, primárna biliárna cirhóza alebo sarkoidóza. Často sa však chyba v uznaní xeroftalmia a xerostómia.

Niekedy pacienti opisujú svoje pocity prehnané ako suché oči a ústa, a v takýchto prípadoch sa zameral pátraniach a vyšetrenia, aby okamžite overiť hojné sekréciu slín a sĺz. Veľmi užitočné v tomto ohľade sú jednoduché otázky týkajúce sa možnosti prehĺtanie suchým krmivom bez zapivaniya tekutiny, prítomnosť sĺz, keď ťažké skúsenosti alebo rezanie cibule a tak ďalej. D. prejavy skutočného xerostómiou a xeroftalmia sú uvedené v "klinický obraz".

Otázka Sjögrenovho syndrómu sa vyskytuje nielen u pacientov so sťažnosťami na suchu, ale tiež so zvýšením slinných žliaz, najmä príušnej žľazy. V takýchto situáciách, lekár si musí byť vedomý toho, že ich rast je charakteristický, okrem suchý syndróm, a nádorové patológie (primárny benígne a malígne nádory slinných žliaz, lymfóm, Waldenströmova makroglobulinémia), zápalového ochorenia (sarkoidóza, akútne bakteriálne a vírusové infekcie zo žliaz, chronickej zápal slinných žliaz , tuberkulóza, syfilis, aktinomykóza, histoplazmóza, machovec), a celý rad ďalších ochorení (alergie na zlúčeniny jódu, olovo a meď, slinné potrubia kamene, diabetes, q irrozy pečeň, hyperlipidémia, hladovanie).

Na nádorov mali myslieť najmä s jednostrannou progresívnym nárastom rakoviny, jeho vysokej hustote a žiadne iné príznaky suchého syndrómu. V prospech Sjögrenov syndróm kolísanie ukazujú žľaza veľkosti, neprítomnosť bolesti v nich, chronickej zdurené uzliny bez účasti okolitého tkaniva.

Treba mať na pamäti, že zvýšenie slinných a slzných žliaz sa môžu stretnúť s lymfosarkomu, leukémie a sarkoidózy, suchý syndróm ale medzi tieto choroby je možné v praxi len v sarkoidózy. V sporných prípadoch je pre potvrdenie diagnózy Sjögrenov syndróm môže byť použitý biopsiu jednej z drobných slinných žliaz. biopsia veľká žľaza je oprávnená len v prípade podozrenia na nádorové ochorenie. Väčšina ostatných podmienok uvedených vyššie, s správne posúdenie ich klinického obrazu a histórie pacienta môže byť jasne odlíšené od Sjögrenov syndróm (predovšetkým absencia xeroftalmia a xerostómia).

Pre správnu diagnostiku generalizácie u zriedkavých závažných prípadoch primárnej Sjögrenov syndróm je potrebné vziať do úvahy, že klinické prejavy choroby, okrem xerostómia a xeroftalmia, môžu byť tieto syndrómy [Snaith M. 1986]: vaskulitída (panarteriit, nekrotizujúca arteritídy) - giperglobulinemicheskaya purpura - lymfoproliferácie blízkosti bolezni- gepatosplenomegaliya- príušnej slinné zhelez- fibrotizující alveolitída a príznaky obštrukčných ochorení dýchacích ochrana syn Drom Reyno- renálnej tubulárnej atsidoz- glomerulonefrit- polinevrit- anémia, leukopénia, trombotsitopeniya- myozitída.

Správne pochopenie schopností týchto syndrómov je dôležitý pre správnu diagnostiku v jednom nozologických subjektu, bez toho aby sa uchýlil k domnienke, že kombinácia niekoľkých chorôb. Je potrebné znovu zdôrazniť, že vyššie uvedené systémové patológie, najmä v kombinácii so vyskytuje v primárnej Sjögrenov syndróm je pomerne vzácny. Ešte menej je charakteristické pre pacientov s druhotnými Sjögrenovho syndrómu (s ohľadom na to, že klinické príznaky nie sú zamestnancami manifestácie súbežné ochorenie spojivového tkaniva).

Video: Oksana Hozhay v nemocnici vo vážnom stave

Nevyhnutné pre diagnostiku Sjögrenovho syndrómu je detekcia takmer všetkých pacientov v Ruskej federácii, a počet pacientov v najvyšších možných úverov. Počas počiatočnej suchej syndrómu často nájsť protilátky proti antigénom Ro a La.

Liečba pacientov s Sjögrenovho syndrómu je všeobecne v terapii ako prejav skutočné suchého syndrómu a pridruženým systémovým ochorením (RA, SLE a podobné. D.). Liečba oportunistických chorôb zároveň sa vykonáva bez akýchkoľvek hlavných rysov, ale lekári je potrebné mať na pamäti niekoľko ďalších pacientov náchylných s Sjögrenovho syndrómu k alergickým reakciám na drogy. Z tohto dôvodu je cieľom Tá by mala byť prísne odôvodnené. Zvyčajne potom, čo bol prepustený z hospitalizovaných pacientov by mali byť monitorované reumatológa, očného lekára a zubára. Je potrebné venovať osobitnú pozornosť možnému rozšíreniu slinných žliaz a vzhľad príznakov lymfoproliferácie je vykonať zodpovedajúce vyšetrenie rakoviny.

Video: Na najdôležitejšie: Generics, celulitídy, Sjögrenov syndróm

Na liečbu suchého syndrómu ako taký je najmä používaných symptomatických látok, významne zlepšuje stav a zdravotný stav mnohých pacientov. Súčasne nežiaduce menovať antihistaminiká a antidepresíva, ktoré môžu významne zvýšiť vysychanie slizníc.

Po zaschnutí keratokonjunktivitída nie menej ako polovica pacientov získané podstatnú úľavu od nakvapkaní do oka "umelé slzy", ktorej hlavnou zložkou je zvyčajne 0,5% roztoku metylcelulóza. Vzhľadom k tomu, okrem sucha, veľká nepríjemnosť v niektorých prípadoch spôsobuje hromadenie viskózneho hlienu, mali by byť také pacientov aplikovať ako očné kvapky 5 až 10% roztok acetylcysteínu mukolytického liečivá.

Frekvencia podaní lieku týchto liekov je stanovená individuálne. Niektorí autori si všimli účinnosť využitia mäkkých kontaktných šošoviek, spomaľuje odparovanie slzy z očí. Pri zachovaní miernej natrhnutie s výhodou použiť uzatváracou nazolakrimálna kanály elektrokoagulácia. V prípade sekundárnej bakteriálnej alebo plesňové infekcie oka je znázornené intenzívnu liečbu antibiotikami.

Xerostómia, zvlášť pri vysokej závažnosti, liečiteľné s ťažkosťami. Používa sa na tento účel rôsolovitá klznými látkami (lubrikanty) sú neúčinné, a v niektorých prípadoch zvýšila pocit sucha v ústach. Preto je najlepší spôsob prevencie xerostómia je použitie vody alebo iných kvapalín, ktoré môžu uľahčiť žuvanie a uvoľní v ústach zvyšky potravín.

Video: Sjögrenov syndróm

Potrebné starostlivá starostlivosť o zuby a pravidelne konzultujte svojho zubára pre prvý aktívny príznaky liečba komplikácií (zápal ďasien, zubnému kazu, drozd a t. D.). Na zriedka nájdeného hnisavého parotitis nereagujú na antibiotiká, rovnako ako úplná blokáda slinných potrubie kamennú operácia je nutná.

Suchosť v nose klesá pod spätným chladičom s fyziologickým roztokom. Nežiaduce univerzálne mazivá intranazálne obsahujúce rôzne oleje, kvôli riziku lipoidnú pneumónie. suchá koža zriedka vyžaduje zvláštne zaobchádzanie, je obvykle dostačujúce zmäkčujúci krém. Ak vaginálna suchosť je predpísané zvláčňujúce gély.

Video: Sjögrenov choroba. To nevysychá živý

Úsilie sa tiež pokusy o zníženie vysychanie slizníc pomocou nie je miestne a celkové účinky, najmä Brómhexín v dennej dávke 24-48 mg. Riadené, randomizovaná štúdia ukázala, že podávanie lieku viedlo k zvýšeniu sekrécie sĺz, ale nie slín, čo bolo hlavným výpočet [FrostLarsen K. a kol., 1978].

U pacientov s primárnou Sjögrenovho syndrómu, okrem vyššie uvedených spôsobov lokálnu liečbu suchých slizníc sa tiež používajú drogy iné opatrenia, podľa potreby s alkalickými renálnej tubulárnej acidózy, artralgia, kedy NSAID a artritída, Raynaudov syndróm nifedipín v.

V prípadoch vyjadrené myozitídy, vzácne hemolytická anémia alebo vážne systémové vaskulitídy s neurologické komplikácie uvedených kortikosteroidov v priemerných denných dávkach (20 až 40 mg prednizolónu) so štandardným zužujúci sa k minimálnu údržbu a následné zrušenie. Pri vývoji lymfoproliferatívne syndróm (zdurenie lymfatických uzlín a sleziny, často v spojení so zvýšením veľkosti slinných žliaz a Kryoglobulinemická purpura a pľúcna infiltrácia) tiež podávané kortikosteroidy (počnúc prednizolón 30-40 mg denne), často v kombinácii s cyklofosfamidom alebo azatioprínom.

Miestne rozšírenú rádioterapia slinné žľazy v Sjögrenovho syndrómu je kontraindikované vzhľadom na riziko lymfosarkom. Vymenovanie prednizolónu len o zvýšení slinných žliaz alebo slzných sa tiež neodporúča, pokoľku suchých slizníc v dôsledku tohto spracovania je, klesá aj napriek možné zníženie veľkosti Sliezska. Existujú správy o pozitívnych výsledkoch liečby ol s Sjögrenovho syndrómu iba cyklofosfamid, ale Yuka vzácne, a preto je potrebné potvrdiť.

V posledných rokoch existuje dôkaz úspešného použitia [ri ťažké prípady Sjögrenov syndróm pulzný terapia metilfednizolonom (3 po sebe idúce dni s 1000 mg / deň sa pomaly vnútri (Enno) alebo metylprednizolón v kombinácii s cyklofosfamidom (ten v dávke 1000 mg sa podáva prídavne k prvej deň tuleterapii ). v dôsledku znížených príznakov xerostómia 4 xeroftalmia, označený klinické zlepšenie a systémové prejavy pozitívnu dynamiku imunologickej indexov.

Autori sa domnievajú, že pulzný terapia môže byť považovaná za metódu voľby v týchto prejavov Sjögrenov syndróm, vaskulitída yazvennonekroticheskimi ako kožných zmien, polyneuritída, giperglobulinemicheskaya (cryoglobulinaemic) purpury, exsudatívne polyserozitídy, cerebrovaskulárnych a autoimunitné hemolytickej anémie [Vasilyev VI a kol., 1986]. Podľa pozorovaní od tých istých autorov, výsledky pulzný terapia je ďalej zvýšená, pokiaľ je v kombinácii s plazmaferézou alebo hemosorpce.

Sigidin JA