Nezávislé kritériá pre Sjögrenov syndróm a Sjögrenov syndróm

Vykonáva sa po 70s klinické, genetické, histologické a imunologické štúdie u pacientov s príznakmi epitelových lézií sekretujících žľazy ukázala, že je potrebné vytvoriť samostatné kritériá pre BS (základné školy) a SŠ (SŠ). V tabuľke sú uvedené najčastejšie používané v súčasnej dobe v rôznych krajinách, a kritériá pre stanovenie diagnózy Scheuermann školy.

Najbežnejšie používaná kritériá pre Sjögrenov syndróm a Sjögrenov syndróm

Nasledujú domáci kritériá vypracované Ústavom reumatológie a lekárskej vedy Ústavu očných chorôb, rovnako ako centrum európskej epidemiologickej kritériá.

Kritériá pre diagnózu Sjögrenov syndróm (Institute of Rheumatology)

I. Suchý zápal spojiviek / keratoconjunctivitis:
1) slezovydeleniya zníženie stimulované Schirmer test: < 10 мм/5 мин;
2) farbenie epitelu spojovky / fluoresceínu rohovky a bengálske červeno, jeden alebo viac.
II. Parenchymálnych mumps:
1) Detekcia dutín > 1 mm na ptyalography alebo difúzne, difúzne limfoplazmokletochnaya infiltrácie v slinných žliaz biopsia (4 namerané žliaz);
2) znížením sekrécie slín po stimulácii s kyselinou askorbovou < 2,5 мл/5 мин.
III. Laboratórne príznaky systémových autoimunitných ochorení:

detekcia Rf (latex-test titra > 1:80) alebo
detekcie ANF (titer > 1: 160), alebo
detekovať RO / la antinukleárne protilátky.

Diagnóza určitej BSH môže byť v prítomnosti prvých dvoch kritérií (I, II), a aspoň jeden charakteristický kritérií vylúčenia III SLE, SSC, polymyositida, RA, JRA a autoimunitné ochorenia pečene a žlčových ciest.

Diagnóza pravdepodobné BSH môže byť v prítomnosti teste III a nasledujúcimi rysy:
1) Nerovnomernost pri vypĺňaní formulára parenchým mraky a žiadne farbenie duktálneho IV, V poradí;
2) Zníženie slezovydeleniya použitie Schirmer testu stimulované 20-10 mm / 5 min;
3) epitelu rohovky a spojovky farbenie stupeň I bengálskej alebo fluoresceín;
4) k miernemu zvýšeniu slinných žliaz alebo recidivujúce parotitída.

Kritériá pre diagnózu ochorenia, európskej epidemiologickej centrum Sjögrenov

I. Základná škola (ak existujú aspoň 4 z funkcie):
1) Očné príznaky (v prítomnosti aspoň jedného z nasledujúcich charakteristík):
a) každý deň, pretrvávajúci pocit suchého oka do 3 mesiacov;
b) opakujúce sa pocit "piesku" alebo "zrnko prachu" v očiach;
c) sladidiel nahradzujúcich slzy viac ako 3x denne.
2) Zubná príznaky (v prítomnosti aspoň jedného z nasledujúcich charakteristík):
a) denná suchosť v ústach po dobu aspoň 3 mesiacov;
b) opakujúce sa pocit opuchu slinných žliaz u dospelých;
c) použitie kvapalín zvlhčiť suché krmivo.
3) objektívne dôkazy suchého oka (v prítomnosti aspoň jedného z nasledujúcich charakteristík):
a) pozitívny test Schirmer-1;
b) pozitívny test na farbe bengálskej;
c) jedno alebo viac ložísk lymfoidné infiltrácie biopsiou slzných žliaz.
4) objektívne dôkazy o zničení slinných žliaz (získaných použitím aspoň jednej z nasledujúcich metód):
a) scintigrafia slinných žliaz;
b) ptyalography príušnej žľazy;
c) nestimulované celkom sialometriya < 1,5 мл за 5 мин).
5) laboratórne abnormality (v prítomnosti aspoň jedného z nasledujúcich charakteristík):
a) detekcia anti-SS-A- alebo aHTH-SS-B protilátok;
b) detekcie ANF;
c) detekciu IgM reumatoidného faktoru.

Tieto kritériá ukazujú rad názorov autorov preferujú buď prevažne histologické diagnózy lézií slinných žliaz (San Francisco, San Diego, Grécko) a povinné detekcia sérologické príznaky autoimunitného ochorenia (San Diego, Moskva) alebo založené predovšetkým na klinické, scintigrafické a sialograficheskih výskum (Kodaň, Boston, Japonsko, Moskva, európske kritériá) a neberie do úvahy príznaky autoimunitné deštrukcia (Kodaň, Grécko, Japonsko, Európa, Kritériá yskie). Na niekoľkých medzinárodných sympózií o Sjögrenov syndróm, nebola dosiahnutá dohoda o jednotnom súboru diagnostických kritérií (Dánsko, 1986 bol v USA 1988 g.- Japonsko, 1993 Holandsko, 1995).

Pozrime sa na základné rozdiely medzi domácimi a zahraničnými najpoužívanejších diagnostických kritérií pre BS a školy. Ako možno vidieť z vyššie uvedeného, príznaky SPV sú diagnostikované takmer rovnomerne všetkými výskumníkmi. Používa sa hlavne nestimulovaných Schirmer test-I s výkyvmi zvlhčovania filtračný papier prúžky z 5-10 mm po dobu 5 minút. Je potrebné poznamenať, že v roku 1903 g. Schirmer považovaný povinné používanie stimulácie slzných žliaz v tých prípadoch, kedy je nestimulovaných delacrimation je menší ako 15 ml. Z tohto dôvodu, v Kodaň, a v USA (San Francisco), kritériá použitá ďalšiu skúšku, zamykanie tvorbu "suchých miest", ktoré môžu pri použití nestimulovaných teste Schirmer zníženie počtu diagnostických chýb.

Yu.V.Yudinoy štúdie ukázali, že stimulované Schirmer testu s definíciou základné, reflexné a celkovú sekréciu môže znížiť chybovosť v diagnostike SPV, pretože ide o reflexné sekrécia je najviac vyznačuje sa léziami slzných žliaz v SB a NL.

Podľa našich pozorovaní, polovica zameraná na prerokovanie v Revmatologický ústav pacientov s diagnózou CCM stanovená na základe testu Nestimulovaná Schirmer na potvrdenie diagnózy nie je možné po stimulácii: reflexná sekrécia slznej žľazy bolo normálne. Analýza významu rôznych metód pre diagnostiku SB a NL preukázala vysokú špecificitu Schirmer skúšobného stimulovanej-II, a to najmä v kombinácii s jeho farbenie epitelu rohovky a spojovky bengálske červeno a fluoresceín. V tomto ohľade, posledné dva testy uznané povinné pre diagnostiku SCC v domácich podmienkach.

Európska diagnóza kritériá CCM na základe subjektívnych ťažkostí pacientov a použitie aspoň jednej z objektívnych testov. Citlivosť tohto prístupu k diagnostike suchého oka sa zvyšuje dramaticky, ale špecifickosť je výrazne nižšie v porovnaní s CCM v diagnostike iných kritérií (San Francisco, Kodaň, Japonsko, San Diego, Moskva). V skutočnosti, 90% pacientov odoslaných s predbežnou diagnózou CCM a kontrolované u nás v ústave reumatológie, spĺňajú európske normy Schirmer-1 test ( < 15 мм за 5 мин, жалобы на ощущение «инородного тела» в глазах в течение 3 мес), однако только у 50 % из них удалось подтвердить наличие СКК, характерного для БШ и СШ.

Diagnostika lézií slinných žliaz v SB a strednej školy v kritériách (San Francisco, San Diego, Grécko, Japonsko) na základe malej biopsia slinných žliaz dolnej pery.

Špecifickosť a citlivosť rôznych metód používaných v diagnostike SB (%)

metódy Video: Prof. Dr. med Bakulin IG (41. Scientific Session TSNIIG "posúva hranice")	citlivosť	špecifickosť
Schirmer skúška < 10/5 мин нестимулированный	86	62 Video: Panic. Video N 1. Čo je to panická porucha?
Schirmer skúška < 10/5 мин стимулированный	80	76
Farbenie spojivky / rohovka + 1	54	94
Kombinácia vyššie uvedených dvoch testov	91	95
Sialometriya < 2,5 мл/5 мин стимулированная	72	50
ptyalography dutina < 1 мм	96	60
ptyalography dutina > 1 mm	92	96
Biopsia: zamerať 1/4 mm²	99	54
Biopsia: fokálna a difúzna infiltrácia	87	95
RF titer> 1:80	97	56 Video: Tajomstvo bolesti chrbta, bolesti svalov a kĺbov!
ANF titer> 1: 160	72	68
Ro / La-protilátka +	60	86

V roku 1975, Daniels a kol. Domnievali sa, že ohnisková sialoadenita sú špecifické pre diagnostiku zubných lézií v SB a školy, ale zdôraznil: fokálnej sialoadenity potrebné odlíšiť od chronickej nešpecifickej sialoadenitov (rozptýlené mononukleárny infiltráty, neutrofilné zápal v reakcii na úniku hlienu do okolitého tkaniva u starších osôb, infiltruje obsahujúce amyloid a tuku). Iba kritériá San Diego používa histologické znamienko ako prítomnosť viac než 2 ohnísk fokálnej infiltráciou do štyroch hodnotených lalokov (v iných kritérií za dostatočné pre detekciu 1 zameranie 4 mm2 tkanivo slinné žľazy, čo znižuje špecificitu tejto funkcie v diagnostike ochorení).

Štúdia ukázala, že M.V.Simonovoy sialograficheskimi zmeny (orálna > 1 mm sialograph) koreluje periductal fokálnej difúzna / difúzny infiltráciu slinných žliaz, tj. Detekcia viac ako 2 ložísk v štyroch lalokov vyhodnotené. Ak je pre diagnostiku slinné žľazy zničenie použité zamerať iba detekciu 1/4 mm2, citlivosť týchto kritérií tak vysoko, ako 99%, ale špecificita je veľmi nízky (54%). Po detekcii fokálna a difúzne alebo difúzna infiltrácia zvyšuje diagnostická špecificita 95%.

Iba japonské kritériá ako povinné diagnostiky deštrukcii slinných žliaz v SB a používa školské ptyalography a biopsia, čo výrazne zlepšuje špecifickosť zistených zmien. To znamená, že hodnota biopsia, a v dôsledku toho, presnosť diagnózy a NL SB závisí na primeranosti vzorke získanej látky a jeho vyhodnotenie morfológia. Je dôležité, aby sa biopsia boli získané klinicky normálne sliznicou, ako miestny zápal môže viesť k falošne pozitívnym výsledkom štúdie. Mali by sme sa aspoň po dobu štyroch slinné žľazy, ktoré sú vypočítané v priemerného počtu ložísk infiltrácie. Častou chybou - odhad z lalôčik.

Nešpecifická zápalový infiltrát v dôsledku upchatia potrubí slinných žliaz zahusteného hlienu, musia byť z vyhodnocovania biopsiou vylúčené. Dokonca aj keď každý odborník zaoberajúci sa školou, sa zhodujú, že biopsia drobných slinných žliaz, je to najlepší spôsob diagnózy, jeho široké využitie je nepravdepodobné, že veľa Revmatologové, ophthalmologists, zubári bude kolísať kvôli nepohodlie postupu a možným rizikom komplikácií (znecitlivenie pier alebo pristúpení infekcia v mieste biopsia).

Bohužiaľ, mnoho lekárov a zubní lekári nie sú oboznámení s správnu techniku biopsia drobných slinných žliaz. Morfológia, bez toho by bol braný do úvahy kritériá pre primeranosť vzoriek a štandardizovaných metód odhadu nemusí dať správny záver. Výsledkom je, že v praxi sa ukazuje, že tretina pacientov s diagnostikovanou morfologicky bojových lodí a školy, tieto diagnózy sú potvrdené inými výskumnými metódami nemôže.

V súhrne by malo byť poznamenané, že biopsia drobných slinných žliaz môžu byť použité v lekárskej praxi pre diagnózu Scheuermann a NL v kombinácii s sialograficheskim štúdie.

Znížená sekrécia slinných žliaz je odhadnutá pomocou nestimulované (kodanské kritériá a európskej) a stimulovanej (San Diego, Moskva) sialometrii. Podľa výsledkov nášho výskumu aj stimulovanej sialometrii majú nízku citlivosť a špecifickosť v diagnostike- Touto metódou nemožno použiť ako jediné kritérium zubných prejavov BS a školy. Z tohto dôvodu nie je zahrnuté v kritériách pre San Francisco a japonských kritérií.

Výskumné skupiny 26 pracovísk z 12 krajín vyvinuli predbežnú európske kritériá pre diagnózu Scheuermann a školy. Z tohto krátkeho dotazníka použitého (obsahuje otázky 6, 3 - proti suchého oka a 3 - v prípade suchosti ústnej sliznice). Ako výsledok viacrozmerné štatistické analýzy z najdôležitejších diagnostických SB a NL klinických a laboratórnych príznakov boli identifikované. Európski vedci zdôrazňujú, že klasifikačné kritériá navrhnuté sú predbežné.

Je dokázané, že iba malá časť pacientov, u ktorých bola diagnostikovaná škola na základe európskych kritérií, spĺňajú kritériá vyvinuté v San Franciscu a San Diegu. V tejto súvislosti možno predpokladať, že európske kritériá vhodnejšie pre epidemiologické štúdie, zatiaľ čo San Diego je menej citlivá kritériá a sú v súlade s javiskom rozšíril školy.

Niektoré aspekty európskych kritérií treba poznamenal. Tak, v európskych kritérií pre diagnostiku zubné prejavy považujú za dostačujúce dostupnosť NL 1 zameranie lymfoidné infiltrácie slinné žľazy, zatiaľ čo v San Francisco a San Diego kritérií berie do úvahy priemerný počet ložísk - 2 alebo viac. ukázali Naša štúdia, že vysoká citlivosť prvý diagnostický prístup jeho špecifickosť nie je väčšia ako 54%, čo môže viesť k značnému hyperdiagnosis NL. Iba 65% pacientov, bol zvolený s pomocou európskych kritérií, spĺňajú kritériá zubné San Franciscom a San Diegu.

Medzi NK pacientov vybraných na základe európskych kritérií, detekciu frekvencia Ro / La-protilátky ELISA metódou bolo len 23,5%. Pacienti s SŠ, vybrané na základe kritérií San Diego, tieto protilátky boli nájdené u 90% prípadov, a to aj pri použití menej citlivá metóda kontrimmunoelektroforeza. Nezávislé štúdie (Ioannina, Grécko) podľa kontrimmunoelektroforeza 100 sér pacientov s Scheuermann bol diagnostikovaný použitím kritériá Moskve ukázala, že antinukleárne protilátky Ro / Do bol dostupný v 99% vzoriek.

Pomocou kritérií pre následné európske epidemiologických štúdií, ktoré by mohli viesť k tomu, aby do vypúšťacej NK heterogénne skupina ochorení sprevádzané sucho v ústach a očí (lymfóm, roztrúsená skleróza, demencia, atď). Výsledkom môže umelo skutočnú prevalenciu N a podcenil frekvenciu transformácie lymfómu a rozvoju demyelinačních chorôb. Rozdiely vo výskyte SB a školy, poruchy demyelinizačných, lymfóm v literatúre to bolo spojené s nedostatkom všeobecne uznávaných diagnostických kritérií.

Preto tu existuje reálne riziko, že významné rozdiely použité diagnostické prístupy povedú k porovnaniu "jablká" v lekárskom centre sa "oranžovej" - v inom. Napríklad pri použití kodanské kritériá, objasnenosť strednej školy v európskych krajinách sa pohybovala od 2,7 do 4,8%, zatiaľ čo za použitia kritérií San Diego NL frekvencie v Severnej Amerike nemal prekročiť 0,1%.

V našich štúdiách, 100% pacientov, existujú náznaky, autoimunitných ochorení a xerostómia pretrváva aj pri dlhšom používaní kortikosteroidov a cytotoxické immunodepressantov- 1/3 pacientov majú progresiu ochorenia. Veríme, že ak existuje iba xerostómia a zmeny, ktoré sa prejavili morfologické štúdie, nemali by ste diagnostikovať Scheuermann alebo do školy.

To znamená, že kritériá pre diagnózu Scheuermann a škola zostáva kontroverzný. Na jednej strane, pomocou striktné súbor kritérií (Moskva, San Diego), čo nutne vyžaduje identifikačné známky autoimunitného procesu spojeného s lymfoplasmacytická infiltráciou slinných a slzných zhelez- na druhej strane, niekoľko skupín výskumníkov (Kodaň, európske) ponúkajú kritérií založených primárne na klinickej diagnózy suchého oka a rta- biopsiu slinných žliaz a detekciu autoprotilátok nie je nutné.

Európsky výskumný tím je presvedčený, že kritériá San Diego, a teda kritériá Moskva identifikovať iba podrobný štádium choroby a prešiel pacientov s skorým príznakom SB a NL. Vskutku, kritériá Moskvy umožnia diagnostikovať v počiatočných štádiách iba "pravdepodobne" BS, ako je v tomto období nie sú k dispozícii žiadne príznaky sialograficheskie zodpovedajúce zreteľné lézie slinných žliaz v chorobe (dutín na sialograph < 1 мм). Такие больные требуют динамического наблюдения или четкого морфологического подтверждения диагноза (очагово-диффузная или диффузная инфильтрация в биоптатах слюнных желез).

Veríme, že kým je nainštalovaná patogenézy BS, je potrebné použiť kritériá alebo kritériá Moskvy vyvinuté v San Diegu. U pacientov bez známok autoimunitného procesu, navrhujeme klasifikovať ako skupina s "suchý syndróm", v prípade, že je kombinácia je sucho v ústach a suchého oka, a v izolovaných existenciu týchto príznakov - skupina, v danom poradí, ako "izolované xerostómia" a "izolovaný suchého oka". U pacientov bez známok autoimunitných lézií by nemala byť liečená kortikosteroidy a cytotoxickými imunosupresíva. Lekári v takýchto prípadoch by ste mali použiť všetky diagnostické metódy na detekciu iných príčin xerostómia a xeroftalmia.

V.A.Nasonova, N.V.Bunchuk

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno