Sjögrenov syndróm. Zmeny v sliznice vonkajšieho genitálu

Apokrinné žľazy ženského vonkajšieho genitálu sú často infikované Sjögrenovho syndrómu, ktorý je sprevádzaný sucha a atrofiou vaginálnej sliznice. Pacienti sa sťažujú na suchosť, pálenie a dyspareunia. Histologické štúdie často vykazujú nešpecifickej vaginitídy. Výklad týchto zmien je ťažké, pretože sú zapísané častejšie u žien v menopauze, a preto môžu byť dôsledkom nedostatku estrogénov, nie suché syndrómom sám.

Systémové prejavy Sjögrenovho syndrómu často predstavujú vážne ťažkosti pri ich patogenetické liečby. Môžu: 1), sa špecifická spojivového príznaky tkaniva choroby, ktoré sú často spojené Shegrena- syndróm 2) odrážať skutočnú patogenetické vlastnosti považovaná za syndróm a 3) je nešpecifický výsledkom nedostatočnej funkcii exokrinných žliaz a suché sliznice, atď. Je zrejmé, že prvý .. príznaky kategórie sa nevzťahuje na Sjögrenovho syndrómu ako také a v tejto časti sa neuvažuje.

kožné zmeny. Často známka Sjögrenov syndróm - suchosť kože, aj keď pomerne zriedkavé, pacienti sťažujú na to aktívne. Väčšina pacientov s vyššej okolitej teplote, cvičenie alebo pilokarpínu injekcii spôsobiť značné potenie. Avšak, v niektorých prípadoch k tomu nedôjde, a biopsia kože ukazujú zápalové zmeny v potných žliaz s zničenia ich štruktúry. Pleť. Zmeny sú odrazom vaskulitída (vredy, krvácanie), je popísané nižšie.

Pomerne často je vyrážka, ktorá je charakteristická odrazom syndrómu alergiou na lieky Sjögrenov. K. Whaley a kol. (1973) dokonca zistili, že alergické reakcie na penicilín u RA je takmer výhradne vyskytuje u pacientov s inými súbežnými Sjögrenovho syndrómu.

Porážka kĺbov a svalov. Od 50 do 70% pacientov s Sjögrenovho syndrómu mať sprievodné zápalové ochorenie spojivového tkaniva (zvyčajne RA), ktorý určuje povahu spoločného patológie. Avšak, u pacientov s primárnou Sjögrenovho syndrómu 10-15% sú tiež označené artralgia alebo artritída, sa nehodia do rámu bez akýchkoľvek konkrétnych sprievodných nozológia. Artritída teda zvyčajne mierne a prechodné.

Napriek možnému recidívy, nenastane erózie. Regresia zápalových zmien dôjsť bez liečby. Najčastejšie postihnutým kolená a lakťových kĺbov. Patogenéza tomto prevedení artritídy nie je známy. Existuje názor, jeho imunitný komplexný charakter. Nepriamy argument v prospech tohto pohľadu je časté kombinácia RA a Sjögrenov syndróm, z ktorých každý je veľmi charakteristické vysoké hladiny cirkulujúcich imunokomplexov a virtuálne neprítomnosť suchého syndrómu u pacientov s psoriatickou artritídou alebo iné séronegatívne spondylartritída, pre ktoré je tvorba imunitných komplexov úplne neobvyklé.

Treba mať na pamäti, že aj keď väčšina pacientov s kombináciou syndróm príznakov Ra a Sjögrenov reumatoidnej procesu predchádza dlhým suchým syndróm, možnosť spätného pomeru. Preto v prvom výskyte kĺbových príznakov u pacienta s dlhoročnou izolované Sjögrenov syndróm nedá vylúčiť počiatok skutočného RA.

Video: Dýchanie

Výrazná strata sval primárneho Sjögrenovho syndrómu je takmer nikdy, existuje len málo relevantné zverejnenia. Pacienti v niektorých prípadoch sa sťažujú na rozmazané miernu bolesť svalov a svalová slabosť, môže toto byť tiež spojená s poruchami elektrolytov a tubulárnej acidózy. Vo svalovej biopsie pacientov s primárnou Sjögrenovho syndrómu často zistené klinicky asymptomatické ohniskovú myozitídy s perivaskulárním lymfoidné infiltrácie a ukladanie vo svalovom tkanive imunoglobulínov a dopĺňať a degeneratívne zmeny v elektrónovej mikroskopie myofibril [Pavlidis N. et al., 1982].

Dýchací systém. Takmer u 50% pacientov s Sjögrenovho syndrómu poznamenať, suchej nosovej sliznice. V niektorých prípadoch, to je dosť bolestivá a sprevádzaná tvorbou tuhých chrást a krvácaním z nosa. Môžu byť znížené alebo zmeniť chuť a čuchové vnemy. Na vyšetrenie zistená u mnohých pacientov s atrofiou nosovej sliznice. Niekedy je suchosť hlasiviek, čo môže byť prekrytie viskózny hlien. Tieto zmeny vedú k chrapotu. Tam môže byť prudký pokles sluchu a serózna zápal stredného ucha v súvislosti s uzavretím suché krusty nosohltana otvory pre nedoslýchavých truby- odstraňovanie nánosu môže viesť k rýchlemu zlepšeniu.

Je často takzvané suché bronchitídy, kde hustá sliznice výboj spôsobí konštantný suchý kašeľ s ťažkosťami vykašliavanie pri spájaní a sekundárne infekcie. Pri vývoji najnovšej definovanú hodnotu dať ako IgA nedostatočnú miestnej produkcie. Pokiaľ ide o špecifický pre Sjögrenovho syndrómu posudzovaného infiltruje steny bronchiolov a alveolárna prepážok T a B lymfocyty, ktoré môžu klinicky prejavujú ako príznaky obštrukcie dýchacích ciest s piskotmi a kašeľ, rovnako ako epizódy zvyčajne mierne intersticiálna pneumónia. Často je popísané svetla intermitentnú zápal pohrudnice, self-vymiznú počas 1-2 týždňov. Chronický intersticiálna zápal (fibrotizující alveolitída) je relatívne vzácny.

Kardiovaskulárny systém s Sjögrenovho syndrómu nepodlieha žiadnej konkrétnej patologických zmien, a to predovšetkým v súvislosti s ochorením.

ochorenie obličiek

Rad pacientov s Sjögrenovho syndrómu bolo nájdené skryté alebo zjavné známky poškodenia renálnej tubulárnej funkciu, prejavuje tubulárnej acidózu a renálne glykozúrie aminoacidúriou. Mechanizmy rozvoja týchto porúch nie sú plne pochopené. Tam je, najmä, je predpoklad, že sú spojené s chronickou pyelonefritídy alebo krvou v dôsledku zvýšenej viskozity hyperglobulinaemia často zvláštne Sjögrenov syndróm.

To je viac pravdepodobné, že tento patológie je priamo spojené s imunitné reakcie, pretože zodpovedajúce pacienti vykazujú obličkovej medulárnou infiltráciu lymfocytov a plazmatických buniek vrstvou. Tento názor je podporený skutočnosťou, že tubulárna acidóza s Sjögrenovho syndrómu znížila po ošetrení cytostatickými imunosupresívami.

Okrem toho sa uvádza, že u autoimunitných krízou odmietnutie transplantovanej obličky sa takisto vyvíja tubulárnej acidózy v spojení s peritubulárním lymfoidné infiltrácie. Vzhľadom k tomu, zapojenie do procesu kanálikoch sa môže prejaviť pri redukčnej reakcii na antidiuretického hormónu, že príjem zvýšeného množstva kvapaliny (v súvislosti s xerostómia), niekedy vedie k rozvoju symptómov diabetes insipidus.

V ojedinelých prípadoch sa u pacientov s Sjögrenov syndróm vzniká akútnej glomerulonefritídy, v kombinácii s gipokomplementemiey a ukladanie v glomeruloch hlavných membránových imunoglobulínov a komplementu. Je dôležité poznamenať, že toto nie je otázka súčasnom SLE, v ktorom vývoj Sjögrenov syndróm je úplne reálne, pretože žiadna z týchto pacientov sa nenašli protilátky proti natívnej DNA, vysoko špecifické pre pacientov s lupus nefritída.

Tráviace ústrojenstvo a brušnej dutiny. Suchosť pažeráka sliznice, dochádza ak exprimovaný Sjögrenov syndróm, môže spôsobiť, že niektoré pacientov s dysfágiou prijímajúcou svetlo tuhú stravu. Je časté chronické atrofickej gastritídy s výrazne zníženým obsahom kyselín, niekedy v kombinácii s prítomnosťou protilátok na parietálnych buniek. U niektorých pacientov bolo popísané akútny zápal slinivky brušnej. Nie je pozorovaná závažné ochorenia a poruchy črevnej absorpcie črevnej.

Video: CHLAMYDIA / CHLAMIDIOSIS

Mierne zvýšenie v pečeni a slezine, v kombinácii s miernou laboratórne potvrdenou disfunkciou pečene nedochádza tak zriedka. Pomerne často detekciu protilátok na mitochondrie, hladkej svaloviny a bunkových membrán pečene, ktorý je považovaný za definitívny indikáciou zapojenia pečene v procese imunitný ochorenia.

Možnosť vytvoriť konkrétne ochorenie pečene (chronickej aktívnej hepatitídy, alebo primárna biliárna cirhóza) ako prejavy Sjögrenovho syndrómu je (ako je uvedené niektorými autormi) nie je dostatočné na preukázanie presvedčivo. V takýchto prípadoch nie je možné vylúčiť inverzný príčina-účinok vzťahu, pretože v týchto autoimunitných ochorení sa často vyskytuje sekundárne Sjögrenov syndróm (rovnako ako v RA v kombinácii so suchým spoločným syndrómu lézie nemožno považovať za prejav Sjögrenov syndróm).

Medzi možné endokrinné patológie by malo byť uvedené histologické známky chronickej typu tyreoiditidy Hashimoto v približne 5% pacientov s Sjögrenovho syndrómu. Autoimunitné charakter oboch syndrómov je táto kombinácia je úplne pochopiteľné. Zároveň klinické príznaky hypotyreózy sú veľmi zriedkavé.

Rad pacientov s ťažkou Sjögrenovho syndrómu dochádza vaskulitída stredných a malých plavidiel, ktorá sa prejavuje klinicky kožných vredov a periférne neuropatia. Jeho je obzvlášť častá kombinácia s prítomnosťou Roantitel. Rad pacientov s vaskulitídou kombinovať hyperglobulinemia a je možná odrazom imunokomplexov patológie (aspoň v niektorých prípadoch).

Jeho hlavným rysom je "giperglobulinemicheskaya purpura", prejavujúce ohniská krvácanie na nohách. Prvky krvácanie charakteristické prípady sú sprevádzané svrbenie a vyčnievajú nad povrch pokožky, kde je teplota je zvyčajne mierne zvýšené. V zriedkavých prípadoch sa objaví vyrážka mozgov. Giperglobulinemicheskaya purpura veľmi zvláštne "suchý syndróm".

Predpokladá sa, že u pacientov s kombináciou hyperglobulinaemia a krvácanie na nohy 20 až 30%, sú alebo budú vyvíjať typické príznaky Sjögrenov syndróm. Dokonca aj v priebehu počiatočnej suchej syndrómom častejšie ako vo všeobecnej populácii, dochádza Raynaudov syndróm. Avšak, jeho spojenie s vaskulitídou je sám o sebe diskutabilné.

Zmeny CNS a hlavových nervov väčšina autorov vysvetlil vaskulitída vhodného umiestnenia. Popisuje široké spektrum mozgových symptómy, vrátane nystagmus, recidivujúce hemiparéza a v závažných prípadoch serózna meningoencefalitídy. Medzi hlavových nervov relatívne často ovplyvnená trojklanného s vývojom charakteristického bolesti. U jednotlivých pacientov s Sjögrenov syndróm mať ťažkú ​​nekrotizujúci arteritídu s klinickými príznakmi, ktoré zodpovedajú klasickému polyarteritis nodosa. Avšak, nemožno vylúčiť, že polyarteritis bolo v podobných prípadoch nie je prejavom Sjögrenovho syndrómu, a "sprevádza" ochorení (ako je RA et al.).