Sjögrenov syndróm

Video: Sjögrenov symptómy choroby, liečba Sjögrenovho choroba

Sjögrenov syndróm ( "suchý syndróm") je autoimunitné strata exokrinné (predovšetkým slzné a slinné) žľazy, spolu s ich hypofunkcia a je zvyčajne v kombinácii so systémovými chorobami imunitne zápalové.

Táto definícia sa nám zdá najpresnejší z vedeckého hľadiska dostatočne opisuje podstatu tohto ochorenia. Populárne medzi lekárov diagnostický triáda K. Bloch a kol. (1965): 1), keratoconjunctivitis sicca so zvýšenou veľkosťou alebo normálnych slzných žliaz;

2) xerostómia so zvýšenou veľkosťou alebo bežné slinných zhelez- 3) prítomnosti systémového ochorenia spojivového tkaniva (často RA, SLE menej, SSC ešte vzácnejší - polyarteritis nodosa alebo dermatomyositida). Väčšina autorov považuje nevyhnutné a dostačujúce pre diagnostiku Sjögrenov syndróm dvaja z troch prejavov.

Kombinácia "suchý syndróm", RA alebo iného ochorenia spojivového tkaniva je považovaná za sekundárne Sjögrenov syndróm, a prítomnosti iba keratoconjunctivitis sicca a xerostómia - ako primárny Sjögrenov syndróm (alebo "Sjögrenov choroby", v menej prijatou terminológiou). Ochorenie sa vyskytuje vo všetkých závodoch a pri rôznych vekových skupín (vrátane detí). Viac ako 90% všetkých pacientov sú ženy stredného a starobe.

Etiológie a patogenézy nie sú jasné. Je známe, že v ohniskách tkanivových lézií prítomné T a B limfotsity- typickú miestnu syntézu veľkého množstva protilátok, čo ukazuje, že strata funkcie T-potlačujúcich, respektíve aktiváciu B-buniek. Medzi pacientmi s primárnou Sjögrenovho syndrómu majú vyššiu frekvenciu histokompatibilný antigénov B8 a DR3. Nepriamy dôkaz role dedičnosti a autoimunitných porúch Sjögrenovho syndrómu je časté prejavy suchý syndróm u myší čisto NZB / W a MRL s jasnými príznakmi autoimunitné patológie.

Hlavným rysom Histomorphological - lymfocytárnej a plazmatických buniek infiltrácie slinných, slzných a ďalších žliaz s vonkajšou sekréciou - bronchiálna, gastrointestinálne, vaginálne. Typicky poraziť oba slinných žliaz (príušnej žľazy, podčeľustných) a malé, usporiadané v ďasien a poschodia sliznice.

V prvých fázach leží okolo preniknúť malé intralobulárne potrubia, ďalej sa šíri parenchýmu prostaty, niekedy sprevádzané tvorbou zárodočných centier a lymfoidné atrofia nahradenie žľazovej tkaniva jeho tukového tkaniva. Vyznačujúci sa tým, množenia a metaplázia bunky lemujúce kanály, s vývojom tzv myoepiteliální ostrovov, ktoré sa nachádzajú v biopsiách slinných žliaz v 30-40% prípadov.

Celková lobulárna štruktúra týchto žliaz zvyčajne sohranyaetsya- niektorých pacientov niektoré segmenty sa nemení, iné sú takmer úplne zničený. Rozmery postihnutého žľazy môže byť zvýšená, alebo normálne. Je dôležité poznamenať, že, hoci klinické prejavy Sjögrenovho syndrómu boli popísané v prehľadnom malého počtu pacientov s difúznou ochorením spojivového tkaniva, subklinické histologické známky zápalu slinné žľazy detekovať takmer 100%. Najmä, J. Waterhouse a J. Doniach (1966) zistili, lymfocytárnej infiltrácie v submandibulárních žliaz všetkých úmrtí s RA.

Lymfoidné infiltráty môže dôjsť v niektorých prípadoch, a to nielen v žliaz s vonkajšou sekréciou, ale aj v pľúcach, obličkách a kostrového svalstva, čo niekedy vedie k zodpovedajúcim funkčných porúch. U niektorých pacientov, lymfoidná infiltráty v slinných žľazách, lymfatických uzlín a vnútorných orgánov strácajú normálnu zápalovú benígne.

Bunky získavajú "mladé" Pozrite sa a polymorfizmus vykazujú známky invazívnej proliferáciu (najmä štruktúra lymfatických uzlín môže byť teda úplne vymazané). V takých prípadoch, morfologicky nie je vždy možné jasne rozlíšiť medzi benígne a malígne lymfoproliferácie, v súvislosti s ktorými bol termín "pseudolymphoma". U niektorých pacientov, histologický vzorka zodpovedá imunoblastický limfadenopatii- tiež môže rozvinúť skutočnú lymfosarkom.

klinický obraz

Kseroftalmiya, t. E. Aktuálne suchého oka spojené s nedostatočnou tvorbou sĺz, zvyčajne slúži ako prvý znak tohto ochorenia. Pacienti sa sťažujú na pocit sucha v očiach, pocit cudzieho telesa ( "piesok"), pálenie, svrbenie, bolesť, nepohodlie pri čítaní, obtiažnosť v rtkryvanii oči v dopoludňajších hodinách, fotofóbia. Pri pohľade z očí vyzerajú podráždené, suché, s expanziou spojiviek ciev a perikornealnaya.

Charakteristicky malé množstvo drobivosť viskózna alebo hustý biely výtok alebo žltkastý. U pacientov s obmedzenou schopnosťou trhanie až do úplnej absencii sĺz, najmä pri prudkého negatívne emócie (neschopnosť Cry) a vystaví sa pôsobeniu dráždivých látok (najmä neprítomnosť trhanie pri čistení cibule). Je pravidlom, že sa pacienti cítia lepšie v oblastiach s vlhkým a chladným podnebím.

Cieľ suché diagnóza oko je umožnený sfarbením modifikované časti rohovky a spojovky 1% bengálskej roztok (výsledky tejto techniky, však nie je vždy interpretovaná jednoznačne), a to najmä s štrbinovou lampou, ktorá môže spoľahlivo nastaviť bod a vláknitý keratitída. Pre rozpoznanie znižuje slzenie najpopulárnejších vzorky Schirmer pozostávajúce z nasledujúcich.

Pás filtračného papiera o šírke 5 mm, ktorým sa horný koniec spodného okraja veka na jeho vnútornej a strednej tretiny. Za normálnych okolností, za mokra papiera po dobu 5 minút pri teplote najmenej 15 mm. Pri nižších výsledkov sekrécie sĺz môže byť stimulovaná inhaláciou 10% roztoku chloridu amónneho, s ktorým fľaštičke 15 cm pod nosom (, nútené skúšobná Schirmer "). Pozitívne vzorka Schirmer (m. E. To nedostatočná trhanie) nie je synonymom suchého oka, a to najmä, keď sa štúdia vykonáva pri vysokej teplote v suchej miestnosti.

Klinicky významné zvýšenie slzných žliaz v Sjögrenovho syndrómu sa vyskytuje vo viac ako 5% pacientov. Suché oko v tejto choroby môžu byť spojené iba s deštrukciou parenchýmu slznej žľazy zápalového infiltrátu ako chirurgické odstránenie žliaz (z iných dôvodov), nevedie k tak závažnej sucha. Zdá sa, že rozhodujúcu úlohu vo vývoji xeroftalmia porazil v Sjögrenovho syndrómu a všetky mucous žľazy spojovkového vaku. Môže hrať úlohu môže zmeniť biochemické zloženie sĺz: zníženie viskozity a zvýšenie obsahu vody znemožňuje vytvorenie rovnomerné vrstvy sĺz na povrchu rohovky.

Neliečená suchá keratokonjunktivitída môže byť komplikovaná sekundárnej infekcie, ktorá je v prvom rade z dôvodu oslabenia alebo nedostatok baktericídnej aktivity lyzozýmu obsiahnutých v normálnej sekrécii slzných žliaz. V dôsledku infekcie (bakteriálnu alebo vírusovú), viac komplikácií - Adhézia storočia s očné buľvy, stratu žmurkacieho reflexu, ulcerózna keratitída, rohovkové perforácia s hrozbou výskytu uveitídy, sekundárneho glaukómu a strate zraku, čo sa stáva veľmi zriedka.

Xerostómia, ak existuje v izolácii, by nemala byť považovaná za povinnú prejav Sjögrenovho syndrómu. Sucho v ústach sa vyskytuje u starších ľudí, alkoholikov, fajčiarov a tých, ktorí dýchať ústami alebo užívať antidepresíva. Dočasné ťažká xerostómia vzniká v nervového vzruchu. Okrem toho pacienti s Sjögrenovho syndrómu môže dôjsť len veľmi skromný pocit sucha v ústach, a preto nie sú aktívne sťažovať nich. Okrem toho, aj keď je nesporné, znamenie slín histologické ochorenia je niekedy stačí, aby pacient nemal pocit nepohodlia.

Video: Sjögrenov syndróm

Vyjadrené xerostómia môže byť veľmi bolestivé, keď Sjögrenov syndróm. Najväčšie ťažkosti pri žuvaní a prehĺtaní pevných potravín, a preto pacienti sa neustále piť s vodou. Pokusy, ako sa vysporiadať s sucha sania citrón alebo kyslé cukríky sú úspešná iba v počiatočných fázach. V závažných prípadoch, potraviny častice "nalepiť" na ďasná, líca a na oblohe, a pacienti sú nútení, aby odstránili svoje ruky. Suchosť hltanu sliznice môže byť zodpovedný v niektorých prípadoch disfagii- uviesť skutočný narušenie pažeráka pohyblivosť.

Veľmi často bolestivé popraskané pery a kútiky úst. Sliznice dutiny ústnej je často podráždené, jeho povrch tkaniny je ľahko zlúpnuť, pričom horúca alebo korenené jedlá spôsobuje bolesť. Pri použití sa kyslé mlieko priadze hybernující na sliznici líc, niekedy nesprávne interpretovaná ako hubový (čo v niektorých prípadoch môže byť v skutočnosti komplikovať xerostómia s Sjögrenov syndróm).

Video: Zosnulý život Oksana Hozhay

Atrofická glositída je časté bolestivé popraskané jazyk. Je tiež možné, ulcerózna stomatitída. nie je pozorovaný normálny hromadeniu slín na základni uzdičky jazyka v symptomatických prípadov. Nemožno tiež zvýšiť slinenie po masírovanie príušnej a podčeľustných žľazy. Väčšina pacientov s príušnej žľazy je jednostranné a dočasné, aj keď je možné, pretože zachovanie normálnej veľkosti a bilaterálny rozšírenie.

Podčeľustné žľazy sú zväčšované menej. Zvýšenie slinné žľazy často mierne bolestivé pohmat a typicky sú husté, s hladkým alebo nerovný povrch. V rovnakej dobe, sú neobvyklé skalné hustota alebo nodularity charakteristika nádorov. Akútna bolesť v žliaz, v kombinácii s horúčkou, lokálne hyperémia a hypertermia, zvyčajne svedčí vstupom sekundárnej infekcie, ktorá je obvykle výsledkom časti pozorovaného expanzie a vinutostí vnutrizhelezistyh slinných kanálikov.

Video: Sjögrenov choroba. To nevysychá živý

Posúdiť patológiu týchto kanálov, ako aj od stupňa atrofie parenchýmu žľazy kontraste ptyalography možno s úspechom použiť. zničenie Intenzita žľazového parenchýmu ako bolo stanovené za použitia scintigrafie technéciom značeného (^99mTe). Ak je to v porovnaní s absorpčnou úrovni rádionuklidových tkanív a slinné žľazy, ako kontrola, štítnej žľazy.

Pôvodne, množstvo slín vylučovaná za jednotku času, ktoré, ako sa zdá, je potrebné charakterizovať najmä xerostómia presne v skutočnosti nie je dostatočne spoľahlivým ukazovateľom, pretože je predmetom ostrej kolísanie jednotlivca. Pre zhrnutie rozhodnutí, ktoré má znížiť slinenie niekedy je dôležité zabezpečiť, aby malé stimulačný účinok kyslých potravín, ako citrón.

S nedostatočným množstvom slín časté zápalu ďasien, zápach z úst, zubný kaz s bolesťou. Zuby ľahko rozpadať, vypadnú z nich predtým dodávané tesnenia. Treba mať na pamäti, že sucho v ústach spôsobené liekmi, je takmer nikdy príčinou zubných ochorení.