Problémy nozologických hranice difúzne ochorenie spojivového tkaniva

Okrem základnej skupiny diskutované podrobnejšie difúzne ochorenie spojivového tkaniva (DBST), existujú aj jeho varianty, ktoré sa nezmestia v prijatom ráme nozologických. vymedzenie obtiažnosť je čiastočne určená nedostatok spoľahlivých pojmov etiológie a patogenézy popredných zástupcov tejto skupiny, v súvislosti s ktorým je diagnóza na základe typické kombinácie klinických a laboratórnych prejavov, ktoré sú veľmi často podobné, ale rôzne pacientmi kvalitatívne a kvantitatívne nemusia byť rovnaké. Okrem toho je potrebné pripomenúť, že niektoré spoločné patogenetické vzory (napr imunologické) sú zvláštne, zdá sa, že mnohí DBST.

Každý človek ochorenia je v zásade pevne fylogeneticky a jednotlivo "láme" účinky vyskytujúce sa viac či menej sieťotlačou. V tejto súvislosti je prirodzené, že systémové autoimunitné ochorenie spojivového tkaniva kĺbov, vnútorných orgánov, svalov, kože, apod. D. Vo väčšine prípadov vykazujú určitú a relatívne stereotypné kombináciu klinických a anatomických syndrómy charakteristické hlavné DBST. Takí pacienti predstavujú primeranú pozíciu s moderným nozologických diagnózu:

Lupus, dermatomyozitída a ďalšie. Avšak, kombinácia uvedených syndrómov, v niektorých prípadoch môže byť zložený v inom type, došlo k odchýlenie sa od známych vzorov. To vedie k vzniku špeciálneho, atypický DBST ktorá spôsobuje vážne ťažkosti pri výklade týchto prevedení, chorôb a samozrejme obtiažny diagnostické problémy riešiteľný.

Vývoj takýchto výstredným voľby DBST, zrejme do značnej miery spôsobené tým, že podmienky moderného života (veľkým množstvom antigénnych stimulov, vrátane úplne nového a tak ďalej. D.) sú schopné niečo zmeniť, "rozbiť" konzervativizmu jeho geneticky pevné imunitný reakcie.

V dôsledku zmeny metódy a mierok odpoveď vplyv na vonkajšie aj vnútorné prostredie, ktoré je schopný samozrejme uplatniť prirážku na vyvíjajúce sa klinického obrazu, čo spôsobuje určité odlišnosti od klasickej forme.

V neskorý 1950, sme [Ievleva LV, Sigidin YA 1958] formuloval myšlienku zmiešané, prechodné a nediferencovaných foriem spojivového tkaniva, utrpieť, aj cez rad výhrad, ktorá trvá v skúške času a spoločnú dnes mnoho vedcov vo vzťahu k DBST.

1. Združenie rôznych klinických a anatomických syndrómy u jedného pacienta môže viesť k mať príznaky z dvoch alebo aj viacerých DBST, a tieto príznaky sa často vyskytujú na začiatku ochorenia. Výsledkom je zmiešaný forma DBST ktorý priťahoval pozornosť ešte pred vytvorením konceptu spojivového tkaniva.

Medzi nimi pomerne často uviesť kombináciu vlastností SLE a RA, sklerodermie a dermatomyositida, SLE a dermatomyositidy. Počiatočné nesúhlas s takou koncepciou bol nahradený uznanie reálnych skutočnosťou, odrazom toho, čo bolo pridelenie zvláštneho tvaru - zmiešané ochorenie spojivového tkaniva, opísal G. Sharp v roku 1972, teda po mnohých rokoch našej práce ...

2. Vo veľmi zriedkavých prípadoch, špecifické prejavy špecifického DBST sú v procese svojho vývoja bol nahradený iným, ktorý spolu sa vykonávajú v "novej" DBST. Domnievame sa, že je možné, aby bola označená ako forma DBST vývojové alebo prechodu. Obvykle príznaky niekoľko klinických jednotiek koexistovať, t. E. Vyvíjajúce forma nakoniec stane kombinovať.

Takže sme museli sledovať pacientov s chronickou lupus, v ktorom 6 rokov po prepuknutí choroby na pozadí zachovanie skorších príznakov rozvinutých systémovú sklerózu s všeobecným kožnými léziami. Ešte konkrétnejšie vzácne a ťažké poskytnúť také interpretačné formy, v ktorých sa prvé príznaky ochorenia úplne zmizne v priebehu času, takže miesta na druhé prejavov ochorenia.

DBST preukázať existenciu takýchto možností je veľmi ťažké, pretože vo väčšine týchto prípadov nemožno úplne vylúčiť, že príslušné pacienti skutočne došlo začiatok atypického DBST, ktorý nakoniec prišiel byť vnímaný ako dominantný. Tak predovšetkým, môže byť odhadnutá s niektorými prípadmi primárneho obrazu dermatomyozitída, plne "potlačil" následne typické príznaky SLE. Pri spätnom pohľade je potrebné vziať tieto poznatky do úvahy, že počet pacientov s SLE sa vyznačuje kombináciou ťažké a generalizované svalu a syndróm kože takmer na nerozoznanie od tých z pravého dermatomyositidy.

3. najživšie a dlhodobá diskusia spôsobil náš postoj k existencii "nediferencovanej spojivového tkaniva", alebo - v súlade s neskoršej terminológie - nediferencovanej DBST. Predpokladali sme, že jednotliví pacienti prítomnosť mnohých bežných klinických, imunologickými a histologické známky DBST dokonca po dlhú dobu bez príznakov dohromady umožňuje spoľahlivo diagnostikovať určité choroby v tejto skupine.

Dokonca aj prevzatie kombinácia niekoľkých kolagénové ochorenia u týchto pacientov nie sú schopní vysvetliť jedinečnosť klinického obrazu. V takýchto prípadoch je potrebné vychádzať z toho, že príslušné pacienti nediferencovaných DBST alebo aspoň DBST nediferencovanej stupeň, ktorý následne môže byť nahradený jedným z rozvinutého vzoru závažných ochorení v tejto skupine.

Musíme pripustiť, že v niektorých prípadoch je diagnóza "nediferencovaného ochorenia spojivových tkanív" bola a je výsledkom nesprávne diagnózy z dôvodu nedostatku hĺbkovej analýzy konkrétnych prejavov choroby. Táto diagnóza (ako čisto a v podstate vždy pracovník pravdepodobnostné), môže byť použitý iba po vylúčení iných, pravdepodobnejšie, nozologických definície a vyžaduje pravidelné monitorovanie pacienta.

Avšak, u niektorých pacientov, klinický obraz je nemenný, adekvátny definície "nediferencovaných DBST" zostal stabilný po mnoho rokov, a nevykazuje žiadnu tendenciu k akémukoľvek rozlišovania. Je pozoruhodné, že v zahraničí uznanie konceptu "nediferencovaných DBST" prišlo 22 rokov po vydaní nášho článku [Le Roy E. et al., 1980]. P. Venables (1986) poukazuje na to, že existuje celý rad takých pacientov, ktorí po mnoho rokov trpel multisystém zapojenie a môžu zomrieť, bez toho sa prejaví typický vzor sklerodermie, polymyozitídy alebo SLE.

V anglickej literatúre pre reumatologických takých prevedení, ktoré sú najmä v kombinácii na vytvorenie DBST, je aj termín prekrytie syndrómy, r. F. "tranzitu", alebo "vrstvenie" syndrómy.

Sigidin JA