Zmiešané ochorenie spojivového tkaniva. liečba

Zvláštne vlastnosti SZST vo všeobecnosti platí priaznivý vplyv kortikosteroidov o hlavných prejavov choroby. Mierne formy choroby sú často možné úspešne liečiť nízkymi dávkami prednisonu, a v niektorých prípadoch - len NSAID.

V závažných orgánových lézií odporúča vysokú počiatočnú dávku prednizolónu (až do 1 mg / kg telesnej hmotnosti), ktorá sa v týchto prípadoch poskytuje obzvlášť rýchly a plný účinok na zníženie dennej dávky v relatívne krátkej dobe, v porovnaní so zodpovedajúcimi taktiky pri klasickej formy SLE alebo systémový sklerodermie.

Výrazné zlepšenie artritída, myozitída, serozity, kožné vyrážky, hepatitída, splenomegália, lymfadenopatia, anémia a leukopénia, ako aj telesná teplota normalizácie sa dosiahne po začatí adekvátnej hormonálnej terapie v krátkom čase (od niekoľkých dní do niekoľkých týždňov), a potom sa môže postupne znižovať dávky steroidov na malý podporné alebo do zrušenia. G. Sharp (1981), uvádza, že v dôsledku vyššie uvedených prístupov k liečbe, väčšina pacientov sa môže vrátiť do normálnej alebo takmer normálny životný štýl.

K zhoršeniu ochorenia, čo vedie u niektorých pacientov po ukončení liečby kortikosteroidmi, obvykle dobre reagovať na obnovenie hormonálnej substitučnej terapie (niekedy v trochu vyššej dávke). Najhoršie zo všetkého môžu byť predmetom terapie "sklerodermopodobnye" predstavuje SZST (kožné indurácie, porušovanie pľúc difúzny kapacity a zníženie pažeráka peristaltiku), aj keď sa tieto symptómy môžu byť tiež znížená v skorých štádiách ochorenia.

Nedostatok jasného regresia hlavných príznakov po SZST kortikosteroidy je základom pre zaradenie do liečby po dlhú dobu imunosupresív - azatioprin, metotrexát alebo cyklofosfamid. Prognóza. SZST za pomerne priaznivé.

Podľa J. Wolfe a kol. (1977) zhrnul pozorovanie viac ako 300 pacientov s trvaním choroby od 1 roka do 25 rokov (priemerný čas 7 rokov), bola mortalita iba 7%.

Príčiny smrti sú zlyhanie obličiek, pľúcne ochorenie, infarkt myokardu, perforácia hrubého čreva, krvácanie do mozgu, infekcie. Rad pacientov SZST popísaných pretrvávajúce remisia po dobu niekoľkých rokov, a to nielen v súvislosti s nízkymi udržiavacími dávkami kortikosteroidov, ale bez nich.

K dispozícii sú tiež skeptický názor na priaznivý aktuálne a očakávané SZST. Predovšetkým je potrebné zdôrazniť, že vo väčšine prác bola analyzovaná hlavne spätne. V tomto prístupe sú samozrejme iba hodnotila pacientov preživší, ktoré zjavne nadhodnocuje výsledok.

Pri porovnaní pacientov s SLE a pacientov v skutočnosti SZST s "lupus" predstavuje zdôrazňuje, že najlepšie počasie v druhej skupine je skutočne spojená s vzácnym ťažkým poškodením obličiek u týchto pacientov.

V tejto súvislosti sa navrhuje, aby základom výhodnejšieho SZST predikcie sú obzvlášť autoimunita jadrové komponenty, pričom nie je patogénny pre obličky protilátok proti natívne DNA (tak charakteristické klasické SCR), a oveľa inertné v tomto ohľade protilátky yaRNK, inherentné SZST.

R. Venables. (1986), sa domnieva, že myšlienka na dobrou prognózou a priaznivé odpovede na liečbu na SZST neobstojí v skúške času. Je potrebné zdôrazniť najmä to, že samotná existencia yaRNK protilátok u pacientov so systémovou sklerodermiou, dermatomyozitída a dokonca SLE nie je na rozdiel od predchádzajúcej nápady priaznivejšie priebeh daného ochorenia v porovnaní s pacientmi bez týchto protilátok.