Churgov-Strauss syndróm (eozinofilné angiitída), príčiny a liečba

Video: systémová vaskulitída

Churgov-Straussov syndróm, tiež známy ako alergická granulomatóza a eosinophilic vaskulitíd je alergický zápal krvných ciev, ktorý porušuje prekrvenie životne dôležitých orgánov a tkanív.

Táto choroba je vzácna a nevyliečiteľné.

Jediná vec, ktorá môže odporučiť modernej medicíny - prijíma imunosupresíva a kortikosteroidy na zmiernenie príznakov.

Príčiny Churgovho-Straussovej syndrómu

Alergická granulomatóza, pravdepodobne spôsobené kombináciou niektorých vonkajších a vnútorných faktorov, ale veda stále presne nevie, ktoré z nich. Je známe, že ľudia s Churgov-Straussovej syndrómu, imunitný systém reaguje príliš rýchlo cudzorodými látkami. Skôr ako jednoducho chráni telo pred škodlivými baktérií a vírusov, imunitný systém zasahuje vlastnej telesnej tkanivá agresívne pacienta. Táto reakcia spôsobuje zápal krvných ciev vo všetkých orgánoch.

Existujú dôkazy o tom, že niektorí ľudia majú Churgov-Straussovej syndróm sa vyvíja po požití montelukast, antialergický prostriedok. Toto ochorenie môže nastať v niektorých astmatikov, pohybujúce sa od orálnom podávanie malých dávok kortikosteroidov inhalovaných steroidu. Avšak, títo západní experti dát zostane predmetom debaty.

Rizikové faktory pre Churgovho-Straussovej syndrómu

Neexistuje žiadny spôsob, ako presne vypočítať, koľko percent ľudí trpiacich Churgov-Straussov syndróm, ale choroba je zriedkavá. Napriek tomu, že mnohí ľudia majú rizikové faktory, existuje len málo niektorý z nich dostať chorobu. To opäť potvrdzuje, že medicína nie je všetko, čo vieme o príčinách Churgovho-Straussovej syndrómu.

Medzi rizikové faktory patrí:

1. Age. Vek väčšiny pacientov 38-52 rokov. Churgov-Straussovej syndróm je zriedkavé u detí a starších osôb.

2. História astmy a alergickej nádchy. Drvivá väčšina pacientov mala jednu z týchto chorôb, veľa - v ťažkej formy.

Prejavy Churgovho-Straussovej syndrómu

Churgov-Straussovej syndróm sa môže prejaviť širokú škálu príznakov.

Niektorí pacienti majú len menšie symptómy, zatiaľ čo iní môžu byť život ohrozujúce ochorenia.

Existujú tri fázy alebo štádia ochorenia. Pri každej etape sa vyznačuje svojimi symptómy, ale nie každý pacient sa vyvíjajú v rovnakom poradí. To platí najmä vtedy, keď je Churgov-Straussovej syndróm diagnostikovaná skoro a začal liečiť.

1. alergická fázy.

Zvyčajne je prvá fáza, priloží tieto alergické reakcie:

- Astma - najdôležitejším znakom Churgovho-Straussovej syndrómu. Astma sa obvykle vyvíja ďalších 3-10 rokov, kým bude existovať iné príznaky choroby.

- Senná nádcha (alergická nádcha). Táto reakcia spôsobuje opuch sliznice nosa, kýchanie a nádcha.

- Bolesť a zápal dutín (zápal vedľajších nosových dutín). Prejavujúce sa bolesťou v nose a rastu nosových polypov, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku chronického zápalu.

2. eozinofilná stupeň.

Pre Churgovho-Straussovej syndrómu sa vyznačuje tým, hypereozinofília, - výrazne zvýšil obsah eozinofilov v krvi. Veľký počet eozinofilov v krvi a tkanivách vedie k bunkovej poškodeniu.

Symptómy tejto fáze sú:
- Zvýšenie teploty.
- Úbytok telesnej hmotnosti.
- Astmatické záchvaty.
- Slabosť a únava.
- Nočné potenie.
- Častý kašeľ.
- Bolesti brucha.
- Krvácanie do zažívacieho traktu.

Táto fáza ochorenia môže dôjsť mesiace alebo dokonca roky. Príznaky môžu zmiznúť na chvíľu a potom sa znovu objaví. Táto fáza často prebieha súčasne s tretím štádiu ochorenia - systémové vaskulitídy.

3. systémová vaskulitída.

Je zápal krvných ciev v celom tele. Zúženie a zápal krvných ciev dochádza k narušeniu krvného zásobenia orgánov a tkanív, vrátane kože, srdca, nervového systému, svalov, zažívací trakt, obličky a ďalšie.

Príznaky patrí:

- Vyrážka alebo vredy na koži.
- Bolesť a opuch kĺbov.
- Periférna neuropatia.
- Silná bolesť brucha.
- Hnačka, nevoľnosť a vracanie.
- Dýchavičnosť kvôli astme a srdcové zlyhanie.
- Hemoptysis.
- Závažná bolesť na hrudi.
- Nepravidelný tep.
- Hematúria (krv v moči).

Syndróm Diagnóza Churgov-Straussov

Neexistujú žiadne špecifické testy pre Churgovho-Straussovej syndrómu. Príznaky tohto ochorenia sú veľmi rôznorodé, takže je ťažké diagnostikovať. Pre uľahčenie diagnózy,

American College of Rheumatology kritérií ponúkol 6 Churgov-Straussovej syndróm:

1. eozinofília.
2. astma.
3. neuropatia (poly- alebo mononeuropatia).
4. Migračný pľúcne infiltráty na X-ray.
5. Prítomnosť eozinofilov je cievny.
6. Problémy s nosových prínosových dutín (sinusitída).

Na diagnostiku Churgov-Straussov syndróm, môže lekár použiť tieto metódy:

1. Blood. V prípade, že imunitný systém napadne pacientovu vlastné telo, krv môže detekovať špecifické proteíny - autoprotilátky. Tiež krvný test pomôže stanoviť obsah eozinofilov - dôležitý ukazovateľ ochorenia.

2. Vizualizácia: CT, MRI a X-ray. Tieto metódy sa používajú na detekciu abnormalít v pľúcach a nosových dutín.

3. biopsia z postihnutých tkanív. Lekár môže mať malý kúsok postihnutého orgánu pre vyšetrenie pod mikroskopom.

Liečba syndrómu Churg-Strauss

Od choroby je nemožné zbaviť raz a navždy, ale existujú spôsoby liečby, ktoré môžu pomôcť ľuďom s ťažkými príznakmi dosiahnutie remisie. Dobrý výsledok a s nízkym rizikom komplikácií pozorovaných vo včasnej diagnostike a včasnej liečbe začali Churgovho-Strauss syndrómu.

Na liečbu Churgovho-Straussovej syndrómu používajú také drogy:

1. kortikosteroidy. V Spojených štátoch, pacienti najčastejšie predpísaný prednizónom. Váš lekár môže predpísať vyššie dávky týchto hormónov sa čo najskôr zastavenie symptómov.

2. Ostatné imunosupresíva. U pacientov s ťažkými príznakmi mierne prednizónom môže stačiť. Ostatní pacienti môžu vyžadovať ďalšiu lieky, ktoré potláčajú imunitný systém - cyklofosfamid alebo metotrexát.

3. intravenóznej imunoglobulín. Mesačné podávanie imunoglobulínov je najbezpečnejší spôsob, ako zaobchádzať s Churgov-Straussovej syndróm. Ale táto metóda má dve nevýhody - je to veľmi drahé a nie vždy efektívne. Predstavenie imunoglobulínov v Spojených štátoch sa nevzťahuje na terapiu prvej línie, a používa sa u pacientov, ktorí nereagujú na iné lieky.

Pokyny pre pacientov

Dlhodobá liečba kortikosteroidmi - konvenčné opatrením proti Churgovho-Strauss - je spojená s viacerými vedľajších účinkov.

niekoľko krokov, ktoré môžete podniknúť, aby ich minimalizáciu:

1. Chráňte svoje kosti. Kortikosteroidov, viesť k porušeniu pevnosti kostí. Vziať dostatočné množstvo vápnika a vitamínu D asi 2000 IU denne chrániť kosti.

2. Zdravotné pohybového aparátu závisí na pravidelné cvičenie a telesnej hmotnosti. Okrem toho pacienti na kortizón náchylnejší k priberaniu na váhe a hmotnosť - rizikový faktor pre diabetes. Rozvíjať svalovú silu, ovládať svojej hmotnosti, jog - všetko, čo bude robiť dobre.

3. prestať fajčiť. Okrem toho, že fajčenie spôsobuje mnoho zdravotných problémov, fajčenie tiež zvyšuje vedľajšie účinky niektorých liekov.

4. Jedzte zdravej výživy. Steroidy môžu spôsobiť zvýšenie hladiny cukru v krvi, takže nezneužívajú sladké. Preferujú zdravú stravu s dostatkom ovocia a zeleniny, rovnako ako minimálny obsah živočíšneho tuku a cukru. Získať glukometer a merať hladinu cukru v krvi pravidelne.

5. Nevynechávajte návštevy u lekára. Keď je veľmi dôležité, Churgov-Straussov syndróm, že lekár je neustále sleduje na chorobu, rovnako ako sledovať prípadné nežiaduce účinky liekov. Neignorujte návšteve lekára!

Komplikácie Churgovho-Straussovej syndrómu

Churgov-Straussovej syndróm postihuje rôzne orgány, vrátane pľúc, srdca, kože, svalov, obličiek, zažívacieho traktu a kĺbov. Neliečená choroba môže byť fatálne.

Možné komplikácie zahŕňajú:

1. poškodenie periférnych nervov.

2. svrbenie, vredy a infekcie spájanie.

3. Zápal perikardiálna membrána (perikarditída), srdcového svalu (myokarditída) a srdcové záchvaty a zlyhanie srdca.

4. Zápal glomerulov (glomerulonefritída), s postupnou stratou filtračnej schopnosti obličiek, čo vedie k zlyhaniu obličiek.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno