Choroba Príčiny Wegenerova a symptómy, liečba a komplikácie Wegenerova choroby

Video: "žiť zdravo" z 06.06.2012

Wegenerova choroba - zriedkavé ochorenie, ktoré spôsobuje zápal ciev a tvorbu špecifického zápalových ložísk granulómov, ničiť zdravé tkanivá (odtiaľ názov choroby a druhá - Wegenerova granulomatóza).

Najčastejšie Wegenerova choroba postihuje obličky, pľúca a horných dýchacích ciest. Choroba vedie k prerušeniu prívodu krvi do orgánov a poškodiť ich.

Presná príčina Wegenerova choroby zostáva neznáma. Za predpokladu, včasná diagnóza a liečba, Wegenerova granulomatóza môže byť úplne vyliečiť. Bez liečby ochorenia vedie k smrti, a to najmä v dôsledku zlyhania obličiek.

Príčiny a rizikové faktory Wegenerova choroby

Príčina ochorenia nie je známy. Možno predpokladať, Wegenerova granulomatóza je výsledkom abnormálna reakcia imunitného systému na určité spúšťa. Táto reakcia vedie k zápalu, k tvorbe granulómov, luminální zúženie ciev. Vedci sa domnievajú, že tieto spúšťače môže byť infekcia, ale niektoré najmä infekcie doteraz boli vypočítané.

Wegenerova choroba môže objaviť v každom veku, ale najčastejšie sa rozvíja po dosiahnutí veku 40 rokov. Biela je častejšia u granulomatóza Wegenerova než černochov a ostatných rás.

Príznaky ochorenia Wegener

Príznaky ochorenia sa môže vyvinúť postupne alebo náhle objaviť. Prvé príznaky Wegenerova choroby je zvyčajne vidieť na časti dýchacieho traktu. Niekedy je stav osoby sa náhle zhorší, dochádza k strate obličkových ciev a ďalších dôležitých orgánov.

symptómy Wegenerova choroby môžu zahŕňať:

• nádcha, niekedy s hnisavým výtokom.
• Krvácanie z nosa.
• zápal prínosových dutín (sinusitída).
• chrapľavý hlas.
• Zápal ďasien.
• Ušné infekcie.
• Dýchavičnosť.
• Kašeľ.
• Hemoptýza.
• bolesť na hrudi.
• bolesť a opuch kĺbov.
• krv v moči (hematúria).
• Zvýšenie teploty.
• Kožné vredy.
• Začervenanie a bolesti v očiach.
• dvojité videnie a rozmazané videnie.
• Nevysvetliteľné chudnutie.
• celková slabosť.
• Anémia.

U niektorých ľudí, Wegenerova choroba obmedzená na dýchacích orgánov a mať vplyv na obličky. Postihnutie obličiek na začiatku môže byť detekovaná iba pomocou analýzy moču a krvi. Postihnutie obličiek Wegenerova choroba je zvyčajne spojená s anémiou.

Kedy mám navštíviť lekára?

Poraďte sa s lekárom, ak máte stály výtok z nosa, ktoré nemôžu byť liečené konvenčné non-lieky na predpis. Zvláštna pozornosť by mala byť zrejmý, ak je váš nádcha sprevádzaná krvácaním z nosa a hnisavý výtok a hemoptysis. Nezabudnite, že Wegenerova choroba postupuje rýchlo, takže nie je čas na reflexiu.

Možné komplikácie Wegenerova choroby

Wegenerova granulomatóza ovplyvňuje nielen obličky a dýchacie cesty, ale aj ďalších orgánov, vrátane kože, očí, uší, miechy, srdca.

Komplikácie môžu zahŕňať:

• Strata sluchu, ku ktorému dochádza v dôsledku granulómov v strednom uchu.
• Jazvy na zostávajúce po hlbokom vredov spôsobených týmto ochorením kože.
• Infarkt myokardu v dôsledku ischemickej choroby srdca.
• zlyhanie obličiek. Wegener progresívne ochorenie často postihuje obličky, čo vedie k glomerulonefritídy. To narúša schopnosť obličiek filtrovať toxíny a prebytočnú vodu z krvi. Toxické látky v tele hromadia, sú opuch, hypertenzia. zlyhanie obličiek - najčastejšou príčinou úmrtí v chorobe Wegener.

Diagnostika Wegenerova choroby

Lekár by mal vykonať výsluch a vyšetrenie pacienta, ako aj vymenovať sérii testov:

1. Blood.

V prípade, že lekár podozrenie, Wegenerova chorobu, môže určiť krvný test pre určité proteíny (autoprotilátky), ktoré sa nazývajú anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA). Tieto protilátky sú detekované v krvi 90-95% ľudí s Wegenerova choroby. Prítomnosť ANCA vyžaduje ďalšie testy na potvrdenie diagnózy.

Pri analýze krvný zložka určenú ESR (rýchlosť sedimentácie erytrocytov). Úroveň ESR zvyšuje, ak má telo zápalového procesu. index Wegenerova choroba ESR môže byť veľmi vysoká. ESR je tiež používaný ako akýsi ukazovateľ účinnosti liečby - čím nižšia ESR, tým lepšia je liečba.

Rovnaká analýza možno nájsť inherentnú choroba Wegenerova anémia - nízky počet červených krviniek. Analýza krvného kreatinínu ukáže, ako dobre obličky pacienta.

2. biopsia.

Jediným spôsobom, ako potvrdiť diagnózu - je skúmať vzorka tkaniva v laboratóriu. Z tohto biopsiu. Lekár môže vziať vzorku tkaniva nosových dutín, pľúc, kože, obličiek.

Niekedy biopsia sa vykonáva pomocou špeciálnej ihly - v tomto prípade sa postup vykonáva rýchlo, a pacient môže vrátiť domov takmer okamžite. V ostatných prípadoch, chirurgia je vyžadovaná (napríklad otvorený pľúca), takže človek bude musieť ísť do nemocnice.

3. Analýza moču.

Táto analýza by mala určiť poškodením obličiek v prípade, že choroba má dosť času, aby sa dotýkajú tohto dôležitého orgánu.

4. RTG.

Na x-ray môžete vidieť dutinu alebo tvorbu v pľúcach. Avšak, röntgeny nepomôžu rozlíšiť Wegenerova choroba od iných chorôb, ktoré môžu poškodiť pľúca.

Liečenie Wegenerova choroby

V prípade, že choroba je identifikovaný a ošetroval čoskoro v poriadku, potom sa za pár mesiacov, môže pacient úplne zotaví. V niektorých prípadoch bude liečba trvať dlhšie. Wegenerova granulomatóza môže opakovať, je potrebné však lekársky dohľad aj po ukončení liečby.

1. farmakoterapie.

Lekár môže predpísať tieto lieky:

• kortikosteroidy (prednizón, metylprednizolón). Tieto lieky pomáhajú potlačiť imunitnú odpoveď a liečbu Wegenerova chorobu v ranom štádiu.
• imunosupresíva. Väčšina pacientov vyžaduje ďalšie lieky, ktoré potláčajú imunitný systém. To môže byť cyklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (Imuran) alebo metotrexát.
• experimentálne lieky. Keď je štandardná liečba nefunguje, niektorí západní experti na súhlase pacienta stanoviť nové, experimentálne lieky. Jeden, rituximab (Rituxan), znižuje počet B-lymfocytov, ktoré sa podieľajú na zápalu. Nedávne údaje naznačujú, že rituximab je porovnateľná s účinnosťou cyklofosfamidu, a to je ešte účinnejšia pri relapsu ochorenia.

Liečba Wegenerova granulomatóza je spojené s mnohými rizikami. Lieky proti chorobe potláčajú imunitný systém, narúša schopnosť organizmu bojovať s infekciami. Kortikosteroidy Propafenón oslabovať kosti.

Lekár môže predpísať ďalšie lieky, aby sa zabránilo komplikáciám:

• Trimetoprim-sulfometoksazol (Bactrim, Biseptol) pre prevenciu pľúcnych infekcií.
• bisfosfonáty (FOSAMAX) na prevenciu osteoporózy v prípade, že pacient užíva prednizón po dlhú dobu.
• Kyselina listová (vitamín B9) pre prevenciu vredov a iných príznakov B9 deficiencii, spôsobenú metotrexátom.

2. Chirurgická liečba.

Ak Wegenerova choroba je spôsobená zlyhaním obličiek, budete možno musieť po transplantácii. Úspech transplantácie závisí na tom, či úrad bude môcť nájsť, najvhodnejšie pre pacienta. V prípade, že obličky nie sú perfektné, je možné odmietnutie. Všetky aspekty budúcich operácií by mali byť podrobne prediskutované s lekárom.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno