Juvenilnou reumatoidnou artritídou

Video: Juvenil Romatoid Artrid - juvenilnou reumatoidnou artritídou

Juvenilnej reumatoidnej artritídy (JRA) - artritídy neznámeho pôvodu, trvajúce dlhšie ako 6 týždňov, rozvíjať u detí vo veku do 16 rokov s vylúčením iných ochorení kĺbov. ICD-10: M08 juvenilná (juvenilná) artritída. M08.0 juvenilná (juvenilná), reumatoidná artritída (RF + a RF -) - M08.1 Juvenilná (juvenilná) ankylóznej spondilit- M08.2 juvenilná (juvenilná) systémové artritída Juvenilná nachalom- M08.3 (juvenilná) polyartritída (séronegatívne) - M08.4 juvenilná (juvenilná) pautsiartikulyarny artrit- M08.8 M08.9 Iná juvenilná artrity- juvenilná artritída neupravená.

Skratky JRA - juvenilná reumatoidná artrit- RF - reumatoidná faktor ANF - antinukleárne faktor-CRP - C-reaktívny proteín-HA - glyukokortikoidy- NSA - nesteroidné proti-produkty IVIg - imunoglobulín pre v / vvedeniya- drog - liekov, COX - cyklooxygenázy.

epidemiológia

JRA - jeden z najčastejších a oslabujúcich reumatických ochorení u detí. incidencia JRA je 2-16 prípadov na 100.000 detskej populácie vo veku do 16 rokov. Prevalencia JIA v rôznych krajinách je 0,05-0,6%. Prevalencia JIA u detí do 18 rokov na území Ruskej federácie - 62,3 100 000 Primárne chorobnosti - 16,2 na 100 000, u dospievajúcich výskyt JIA je 116,4 na 100 000 (deti do 14 rokov - 45,8 100 000), primárne chorobnosť - 28,3 na 100 000 (pre deti do 14 rokov - 12,6 na 100 000). Najčastejšie trpí reumatoidnej artritídy dievčatá. Úmrtnosť je 0,5-1%.

prevencia

Primárna prevencia JRA sa nevykonáva.

klasifikácia

V súčasnej dobe, detská reumatológie nie je jediný pohľad na terminológiu a klasifikáciu JRA. K dispozícii sú tri termíny a tri zodpovedajúce klasifikácie, že niektoré výnimky (pozri tabuľku 1), sú ekvivalentné ku každému iný: klasifikácia JRA American reumatológie Association klasifikácie juvenilná chronická artritída Európska liga proti reumatizmu a klasifikácia juvenilnej idiopatickej artritídy Svetová liga asociáciou pre reumatológie (pozri tabuľku. . 1).

Tabuľka 1. Klasifikácia juvenilnej artritídu

Tabuľka 2. Charakteristiky kritériá klasifikácie juvenilnej artritídu

Porovnávacie vlastnosti kritérií klasifikácie je uvedený v tabuľke 2. juvenilnej reumatoidnej (chronická idiopatická artritída) - heterogénne ochorenie, ktoré si vyžaduje včasnú diagnostiku a zodpovedajúce priradenie liečby pred rozvoj poškodenia kĺbov a postihnutia dieťaťa.

Diagnóza. prieskum plán

Všetci pacienti s podozrením na JRA by mali byť vykonané nasledujúce štúdie,
• Zbierať anamnézu, rodinnú anamnézu.
• Anamnéza choroby.
• fyzikálne vyšetrenie.

• Laboratórne štúdie:
&diams- krvný obraz (obsah erytrocyty krvných doštičiek, leukocytov, leukocytov vzorce, rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
&diams- biochemickej analýzy krvi (celkového proteínu, proteínové frakcie, urea, kreatinín, bilirubín, transaminázy, draselný);
&diams- imunologický krvný test (koncentrácia CRP, RF, ANF, AT DNA);
&diams- mikrobiologický výskum na svedectvo;
&diams- virologické štúdii svedectvo (AT hepatitídy B a C, HIV);

• Inštrumentálne vyšetrenia (EKG, echokardiografia, ultrazvukové vyšetrenie brucha, hrudníka X-ray a väčšina postihnutých kĺbov).

Anamnéza a fyzikálne vyšetrenie

Pacient by mal požiadať o vplyve 14-30 dní pred nástupom faktorov ochorení, ktoré by mohli viesť k rozvoju JRA. Tie zahŕňajú trauma, bakteriálne a vírusové (vrátane SARS) infekcií, imunizácie, slnečného žiarenia, trauma. Je potrebné si uvedomiť možnosť debutovať JRA, ktoré môžu byť systémové, polyartikulárnej, oligoarticular charakter s ochorením očí alebo bez neho. Prior k rozvoju symptomatickú poškodeniu kĺbov pacient môže sťažovať zhoršenie celkového stavu, únava, ranná stuhnutosť, bolesť kĺbov, chudnutie, low-grade telesnej teploty.

Lekár musí vykonať inšpekciu, palpácii všetkých skupín kĺbov. Zároveň zhodnotí farbu kože nad kĺbom, miestne teploty, funkcie, prítomnosť opuchu a bolesti. Je potrebné zistiť veľkosť aktívnych a pasívnych pohybov v kĺboch.
Stupeň artritídy aktivity: 0, I, II, III.

Stanovenie funkčnej kapacity

Je potrebné stanoviť funkčné triedu pacienta (pre Shteynbrokkeru) - viď Reumatoidná artritída ..

Fáza röntgenové zmeny kĺbov (pre Shteynbrokkeru)

Prevedenie prietok juvenilnej reumatoidnej artritídy

voľba systému

10-20% prípadov JRA. Vyvinúť v akomkoľvek veku. Chlapci a dievčatá trpia rovnakej frekvencii. Systém prevedenia JRA diagnóza je prítomnosť artritídy, sprevádzané alebo predchádzať zdokumentovanú horúčkou po dobu aspoň 2 týždňov, v kombinácii s aspoň dvoma z nasledujúcich znakov: vyrážka, serozitida, generalizovaná lymfadenopatia, hepato a / alebo splenomegália.

by mal vyhodnotiť prítomnosť a závažnosť systémových prejavov pre diagnózu systémové JIA.
• Štart - akútne alebo subakútne.
• horúčka alebo horúčkovité hektickej telesná teplota stúpa hlavne v ranných hodinách, často sprevádzaná horúčkou, pokles teploty - silné potenie.
• Vyrážka všimol a / alebo flekatá-papulózne, lineárne, nie je sprevádzaný svrbením, nie je trvalé, objaví a zmizne v krátkej dobe zvýšila na vrchole horúčky, v niektorých prípadoch, vyrážka môže byť urtikariálny alebo hemoragický.

• Srdcové zapojenie sa zvyčajne vyskytuje na type myopericarditis.
&diams- poškodenie pľúc môže mať formu alebo plevropnevmonita pneumonitídu, fibrotizující alveolitída menej.
&diams- Systémová JIA môže vyvinúť vaskulitída, prejavujúce palmárno alebo klenuté kapillyaritom, Crocq choroba, livedopodobnymi zmeny.
&diams- lymfadenopatia.
&diams- hepatosplenomegália: palpácia môže odhaliť zväčšená pečeň je zvyčajne bezbolestná, aspoň - slezina.

• Porážka kĺbov:
&diams- V niektorých prípadoch ochorenia kĺbov sa rozvíja po niekoľkých mesiacoch, a niekedy aj roky po debute systémových prejavov. Klinický obraz u týchto pacientov je ovládaný bolestí kĺbov a bolesti svalov, horšie na vrchole horúčky.
&diams- radu pacientov rozvojových vyvážené oligo zriedka artritída. V týchto prípadoch má vplyv predovšetkým veľkých (koleno, bedro, členok) spojov.
&diams- U niektorých pacientov s nástupom ochorenia alebo generalizované formy polyartikulárnou ochorenie kĺbov zahŕňajúce krčnej chrbtice, k rýchlemu rozvoju rezistentných kmeňov a kontrakcií, ochabovanie svalov.

laboratórny výskum
• Krvné testy.
&diams- Leukocytóza (až do 30 až 50 • 109 / l), niekedy leykoformuly posúva doľava (25-30% bodných leukocytov, niekedy - na myelocytov) alebo zvýšené ESR na 50 až 80 mm / h, hypochrómna anémia, trombocytózou niekedy , zvýšená koncentrácia CRP v sére.

komplikácie
• Cardio-pľúcne nedostatočnosť.
• aktivácia makrofágov syndróm: prudké zhoršenie hektické horúčka, multiorgánové zlyhanie, purpura, krvácanie z sliznice, porucha vedomia až kóma, lymfadenopatia, hepatosplenomegália, trombocytopénia, leukopénia, zníženie sedimentácie erytrocytov, zvýšenie hladiny triglyceridov, transaminázy, produkty degradácie fibrinogénu fibrín (skoré predklinické charakteristika), zníženie koncentrácie faktory zrážania krvi II, VII, X, pozoroval po biopsii kostnej drene - veľkého počtu makrofágov, f agotsitiruyuschih krvotvorné bunky. Prípadnú smrť. Vývoj syndróm aktivácie makrofágov môže vyvolať bakteriálnych a vírusových infekcií, lieky (NSAID, soli zlata, a ďalšie.).

• amyloidóza.
• zakrpatenie je výrazný najmä na začiatku choroby v ranom detstve a polyartikulárnym kĺbu syndrómom.
• infekčné komplikácie (bakteriálna sepsa, generalizované vírusové infekcie).

polyartikulárnym variant

Je to 30 - 40% prípadov JRA. To je rozdelené do dvoch verziách, v závislosti od prítomnosti alebo neprítomnosti Ruskej federácie. Niekedy sprevádzaná horúčkou a lymfadenopatiou nízke.

• seropositive RF (RFN-) subtyp (asi 5-10% prípadov).
&diams- vyvíja vo veku 8 až 15 rokov, medzi nimi.
&diams- častejšia u žien (80%).
&diams- porážka kĺbov, symetrická artritída s léziami kolien, zápästia, členku a drobných kĺbov rúk a nôh. Štrukturálne zmeny v kĺboch vyvíjať v priebehu prvých 6 mesiacov ochorenie s tvorbou ankylóz v malých kostí zápästia do konca prvého roka choroby. U 50% pacientov sa vyvinú deštruktívne artritídy.

• séronegatívne na RF (Rf =) podtypu (menej ako 10% prípadov).
&diams- vyvíja vo veku od 1 roka do 15 rokov medzi nimi.
&diams- častejšia u žien (90%).
&diams- porážka kĺbov, symetrická artritída malých aj veľkých kĺbov, vrátane čeľustného a krčnej chrbtice. artritídy vo väčšine prípadov relatívne neškodný, ale 10% pacientov sa vyvinú závažné deštruktívne zmeny najmä v bedier a čeľustného kĺbu.

• Existuje riziko uveitídy.

laboratórny výskum
Hypochrómna anémia, leukocytóza nie je exprimovaný (až 15-109 / l), ESR vyšší ako 40 mm / h môže byť ANF v nízkom titri. Zvýšená koncentrácia CRP. RF pozitívny test na JRA séropozitivity variante negatívne - ak séronegatívne.

komplikácie
• flexia kontraktúry kĺbov.
• Závažné postihnutie (najmä s skorým nástupom).
• oneskorenie rastu (v skorým nástupom JRA ochorenia a vysokou aktivitou).

Nasonov EL

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno