Juvenilná dermatomyozitída. dôvod

juvenilná dermatomyozitída, Najbežnejšou formou zápalových myopatiou u detí, je systémové angiopatia s charakteristickými kožných prejavov a fokálnej myozitídy, čo vedie k progresívnej slabosti proximálnych svalových skupín a vyžaduje rýchly nástup imunosupresívnej terapii.

juvenilná dermatomyozitída, zrejme vyvolaná antigénne stimuláciu u geneticky náchylných detí - nosiče HLA-DQA1 * 0501 antigénu. Vyzrážanie faktora môže byť epizodické ochorenie, pretože potom, čo sú zistené nové prípady juvenilná dermatomyositidy. Čerstvé prípady ochorenia spojené s infekciou enterovírus (B vírus Coxsackie).

Vo Veľkej Británii, pacienti nájdených zodpovedajúce RNA, a v USA patente zvýšenie komplementom titer neutralizačných protilátok. Vývoj juvenilná dermatomyozitída pozorované po infekcii streptokoky skupiny A. sérologických štúdií ukazujú, žiadny vzťah k tomuto ochoreniu infekcií spôsobených Toxoplasma gondii, HSV alebo vírusu hepatitídy B. Ak sa zistí, že štúdia génovej expresie vo svalovine neliečených pacientov s juvenilnou dermatomyozitída (nosiče HLA-DQA1 * 0501) zvýšenú odpoveď na IFN-a a IFN-B.
To potvrdzuje pohľad na rolu antigénne stimulácie imunitnej odpovede vo vývoji etoogo ochorenia.

juvenilná dermatomyozitída Každý rok ochorie od 3,2 do 1 milióna detí. Kolísanie ukazovatele z roka na rok, sa zdá byť rovnaká u všetkých rás, ale 73% všetkých prípadov sa vyskytuje u detí bielej rasy. V priemere sa choroba prejavuje 6,7 rokov. U detí infikovaných až do 7 rokov veku, juvenilná dermatomyozitída zvyčajne trvá menej tvrdý. V Spojených štátoch, medzi prípadoch celkový pomer dievčat a chlapcov je rovný 2,3: 1.

Video: Na najdôležitejšie: myasthenia gravis, intolerancia fruktózy, hypertenzia

myositis s niekoľkými členmi rovnakej rodiny je vzácna v rodinách pacientov s myositis sa nezvyšuje, a frekvencia autoimunitných ochorení (na rozdiel od juvenilnej reumatoidnej artritídy). Správy o sezónne závislosti na ochorenia nie je podtverzhdyutsya, hoci tam je epidémia. Celková prevalencia juvenilná dermatomyozitída je ťažké určiť, pretože pľúca a kožné prejavy nejakého obmedzeného pohybu je často prehliadaná. Dlhodobé následky dermatomyositidou prúdiacej miernu formu, nebola skúmaná.

Predispozície k chorobe príbuzný, samozrejme s HLA II triedy DQA1 * 0501, ktorý sa nachádza vo viac ako 80% viac deťmi v Spojených štátoch. Chronické ochorenie je spojené s výmenou G na A v polohe 308 TNF-promotorové oblasti génu. Deti s alelou TNF-308A, v porovnaní s pacientmi bez tejto alely, často zvýšenú produkciu buniek TNF-a, choroba je chronické, ale vyžaduje imunosupresívnej terapii trvajúcej dlhšie ako 36 mesiacov, bežnejšie v patologické kalcifikácie.

poškodenie endoteliálne bunky podozrenie na antigén alebo imúnne komplexy spojené s aktiváciou komplementu a straty vWF antigénu z poškodených buniek. Patologické potvrdenie diagnózy je oklúzie z kapilár a arteriol s ohniskovou tkaniva myokardu, atrofia svalových vlákien po obvode trámov a lymfocytárnej infiltrácií. V nedávnych prípadoch vo svaloch zistených v 4 krát (CD56), NK-buniek, ako v krvi, čo ukazuje ich úlohu v patogenéze juvenilná dermatomyositidy. existujú ďalšie T-lymfocytov v postihnutých svaloch.

Počet monocytov / makrofágov (CD14) neopterinu koreluje s hladinou (faktor uvoľní makrofágy a pôsobí na T-lymfocytov) v krvnom sére. Výrazný sval fibróza vedie k zníženou pohyblivosťou. V postihnutých oblastiach kože pozorované stenčenie epidermis, opuch a zápalové zmeny v kožných ciev.

Video: reumatoidná artritída. Príčin. Príznaky. LIEČBA!