Clinic a príznaky juvenilnej dermatomyozitída

choroba sa obvykle vyvíja postupne, často prejavujúci sa tieto všeobecné príznaky, ako sú únava, druhoradá horúčka, strata hmotnosti, bolesti kĺbov a bolesti brucha. V 25% prípadov, prvý znak je charakteristický syp- ešte 50% pacientov sa objaví súčasne s svalovej slabosti. Vyrážka je obzvlášť viditeľné na otvorenej Slnko septembra diely tela-proximálnej svalová slabosť vyvíja v priemere o 2 mesiace. po nástupe ochorenia.

Video: dermatomyozitída, patogenéza dermatomyozitídy, polymyozitídy, Wagner Unferrihta Hepp ochorení fialové b

nachový sfarbenie periorbitálny (Symptóm skóre) sa môže šíriť na mostíku. Niekedy sa opuchy okolo očí a tela. Vyrážka môže zachytiť hornú časť trupu, extensor povrchy rúk a nôh, členku a mediálnym povrchom zadku. V 50-90% prípadov je opuch tváre a očných viečok telangiektázie. Chronický zápal pokožky hlavy vedie k čiastočnej plešatosti. V aktívnom období choroby je značená hypertrofia a ružovej farby kože na rukách a prstov (papuly Gottrona), ktorá sa následne atrofia a odfarbí.

V neprítomnosti liečenia dermatomyozitída u detí Môže sa vyskytnúť myozitídy následnú kalcifikácii. Oveľa závažnejšie formy ochorenia objavia difúznou angiopatia (napr., Teleangiektázia nechty hrebene, infarkty ústnej sliznice a kožné záhyby, vredy na prstoch alebo v gastrointestinálnom trakte) - hojenie je sprevádzané hyperpigmentácie alebo vitiligo.

Proximálnej svalová slabosť vyvíja postupne a zvyčajne detekovaný, keď je dieťa ťažké vystúpiť po schodoch, hrebeň alebo vstať zo stoličky. Nemôže vstať z podlahy bez cudzej pomoci, a teda otravné celého tela (Gowers 'značka). Postihuje svaly krku (nemôže zdvihnúť hlavu z vankúša) a Abdominoplastika (nemôže sadnúť) - bolesť sa cítil, keď tlačí na svaly. Zápal hrtanu a hltanu svalov vedie k chrapotu, dieťa začne hovoriť "na nose", s ťažkosti pri prehĺtaní.

dysphagia - zlý prognostický znak, ktorý vyžaduje rýchlu a účinnú liečebnú intervenciu. Porážka gastrointestinálneho hladkého svalstva sprevádzané zaporom- hnačka, bolesť brucha môže ukázať skrytý život ohrozujúceho krvácania. Často hlásené srdcové vedenie. Existujú prípady, keď dilatačná kardiomyopatia. Často je zväčšenie lymfatických uzlín.

v deti s protilátkami proti antigénom Pm a SCL prsty často formu bambusové tyče so stratou elasticity kože ako v sklerodermie. "Hands mechanika" s hrubou kožu, rast epidermis a obmedzenie pohybu - obr trvalé zápalové myopatie, ktoré je častejšia u dospelých pacientov s ťažkou pľúcneho tkaniva a na prítomnosť protilátok xapakternyh (Jo-1) k tRNA syntetázy.

Video: Watch juvenilná celulitída Šteniatka - Juvenile celulitída

Menej často nájdený hepatosplenomegália, retinitída, zápal dúhovky, depresia CNS a kŕče a známky poškodenia obličiek. U dospelých, ale nie u detí dermatomyositidou môže byť príznakom rakoviny.