Dermatomyozitída a polymyozitídy, príznaky, liečba, príznaky, príčiny

Každoročne zaznamenaných 5 nových prípadov DM a PM 1 milión obyvateľov. U žien, primárnej choroby sú 2,5-krát vyššiu pravdepodobnosť.

• Srdce sa často podieľa na patologickom procese, ale to nie je zvyčajne sprevádzaná symptómy. V 15% pacientov, ktorí majú symptómy, a 55% z nich detekovaný na echokardiografiu.
• Sprostredkovaná T lymfocyty cytotoxický účinok na priečne pruhovaných svalov s polymyositidou. Dermatomyozitída - deštrukcii bunkových membránach hladkých svalov ciev hyperplázia, koagulácie a infarktu sprostredkované komplementom. Tieto procesy spôsobujú poškodenie malých krvných ciev a kapilár, čo vedie k výraznému narušeniu komorovej funkcie.
• Tieto pitvy ukazujú, že 25% pacientov, ktorí trpia myokarditída mikroskopické interstitsiapnym fibrózy, nešpecifické zápalové infiltráciu a nekrózy. Ventrikulárna funkcia je zvyčajne zachovaná.
• Čiastočne poškodenie cievneho systému srdca, čo vedie k nešpecifické zmeny ST intervalu a T vlny, atriálne arytmie, atrioventrikulárny blok a ramienka blokov. Najčastejšie sa tieto príznaky u detí.
• Perikarditída je zriedkavá a nachádza sa v 25% prípadov sa echokardiografia.
• Môže sa jednať o kŕč koronárnych ciev. S provokatívnym teste vykazujú endoteliálny dysfunkciu s vazokonstrikciou.
• Pľúcne ochorenia srdca môže vyvinúť ako komplikácia základného ochorenia pľúc a pľúcnej hypertenzie.
• Explicitné srdcové komplikácie by mali byť liečené glukoproteiny kortikoidy, imunosupresíva a blokátory pomalých kalciových kanálov.
• Srdcové komplikácie sú hlavnou príčinou úmrtí, spolu s rozvojom malígnych ochorení a ochorení pľúc.

Príčiny a patogenézy dermatomyositidy a polymyositidy

Odhadovaný vplyv vírusov, baktérií, parazitov, a dedičnosti. Rozlíšenie role podchladenie, pobyt na slnku, nadmerné cvičenie, atď. V 20-30% pacientov s DM sa vyvíja v nádorových léziách (sekundárnych foriem).

patogenézy. DM a PM sú autoimunitné choroby pre vytvorenie protilátok, myozitída špecifické (k aminoatsilsintetazam tRNA signál rozpoznávania častice, Mi-2, elongační faktor). Výsledné imunitný komplexy sú uložené vo svaloch, koži, cievy atď Aktivácia systému komplementu, mononukleárnych buniek a zápalové odozvy.

morbídne anatómia. Označený vakuolárna degenerácia, atrofia a nekrózu s zápalových zmien vo svalových vláknach.

klasifikácia.

Podľa A. Bohan a Y. Peter rozlíšiť:

• primárnej (idiopatickej) DM alebo PM;
• DM (PM) v spojení s nádorom;
• juvenilná DM alebo PM v spojení s vaskulitída;
• DM (PM) v spojení s SBSTA.

Symptómy a príznaky dermatomyozitída a polymyozitídy

Charakterizované svalovou slabosťou, najmä svalov krku, panvy a ramenný popruh. Pacienti nie sú schopní zdvihnúť hlavu, ruky, nohy, sadnúť si, vstať. Ak DM odhalilo opuch kože, zvyčajne obieha, s fialovým nádychom (skóre symptómov), geleotropnaya (podobá spáleniu kože), začervenanie kože dekoltu uťahovanie sa zmenou jeho farbu cez kĺby. Viscerálnych lézie pozorované kĺbov a artritída, myokarditída (infarkt), dysfágia, pľúcnej fibrózy. Časté pneumónia spojené s ašpirácií orofaryngeálneho obsahu, narušenie funkcie dýchanie svalov, clony, a môže viesť k smrti pacienta.

Diagnostika dermatomyozitída a polymyozitídy

Ak vezmeme do úvahy typické kožné syndróm, progresívna slabosť proximálnych svalov končatín, myopatickom zmeny v EMG, dát svalové biopsie, creatinuria a elevácie a aldolázy hladiny sérového kreatínu.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva reumatická polymyalgia, infekčné myozitídy, polyneuritída, detskej obrne, dermatitída, alergická edém, erysipel, endokrinných a toxických myopatiou, SBSTA a ďalších chorôb, prebiehajúcich s kožnými léziami a svalu.

výhľad. U pacientov s DM s aplikáciou čoskoro glyukokor-tikosteroidov (pod 20 rokov) relatívne priaznivé. Je to horšie, ako u starších vekových skupín a nádorové DM (10-ročné prežitie - asi 30%).

Liečba a prevencia dermatomyozitída a polymyozitídy

na použitie krátkodobo pôsobiacich glukokortikoidov (prednizolónu alebo metylprednizolónu), ktorých účinnosť bola preukázaná v kontrolovaných štúdiách. Odporúčané dávky - aspoň 1 mg / kg. Po 2-4 mesiacoch k zníženiu udržiavacej dávke (5-20 mg / deň). V prípade nedostatočnej účinnosti glukokortikosteroidy podávaných cytostatík (metotrexát, azatioprin).

prevencia. Ak si sú citlivé na rôzne exogénne a endogénne faktory v detstve, je nutné, aby sa zabránilo očkovanie, podávanie gama-globulín, plazmové transfúziu a krvi. Antibiotiká by mal byť používaný s opatrnosťou a podľa indikácie. Včasná diagnóza a liečenie nádorov bráni radikálnej sekundárnej DM.