Dermatomyozitída

URL

Dermatomyozitída označuje skupinu soedinitelnoytkani difúznych chorôb charakterizovaných systémový kostrových léziami muskulaturys súčasného zapojenia do procesu kože. V neprítomnosti kozhnogosindroma termín "polymyositida".

Prejavy ochorenia patrí proximálnej svalovú slabosť a charakteristickú kožné vyrážky a zvýšenej kreatínfosfokinázy (CK) a ďalších enzýmov v sére. Spolu s lézie skeletnoymuskulatury neobvyklé systémovú pryavleniya:. Artritída, fenomenReyno, vaskulitída, intersticiálna pľúcna fibróza, lézie miokardai atď Dôležitým znakom je častá kombinácia s drugimidiffuznymi ochorenie spojivového tkaniva, a giperproduktsiyashirokogo spektrum autoprotilátok reagovať s tsitoplazmaticheskimibelkami a nukleových kyselín, ktoré sa zúčastňujú vsinteze proteín. Tieto protilátky sú zriedka detekované v iných autoimmunnyhzabolevaniyah a sú považované za myozitídy špecifické. V nedavnihissledovaniyah bolo preukázané, že dermatomyozitída môže razdelitna niekoľko klinických a imunologických podtypy, vývoj kotoryhchasto spojené so syntézou niektorých myozitídy-spetsificheskihantitel.

Sú primárne a sekundárne idiopatická paraneoplasticheskiydermatomiozit. Choroba je zvlnená s periodicheskimiobostreniyami a remisiou. Existujú tri hlavné formy dermatomyositidou: akútne, subakútne a chronické.

Pri akútnej a subakútnej dermatomyozitída znázornené vozmozhnorannee priradenie hormóny kôry nadobličiek, s výhodouprednizolóna, spravidla vo veľkých dávkach. Keď sú podávané v priebehu akútnej po80-100 mg / deň, v subakútna - 60 mg / deň. Tieto dávky sa aplikujú dodostizheniya terapeutický účinok (zlepšenie obshego stavu, prehĺtanie, zvýšenie v prevádzke, atď.). Potom individualnodlya každého pacienta veľmi pomaly znižovať dávku prednizolóna (1/2, 1/4 a následne tablety) podporovať že sostavlyaetne viac ako 20 mg / deň. prednizolónpri tejto dávke u pacientov trvať dlhú dobu.

Zníženie dávky HA sa má začať iba v prípade, klinická a laboratornoyremisii, ale nie skôr ako 4-6 týždne od začiatku lecheniya.Pod klinickej remisie znamená normalizáciu (alebo znachitelnoeuvelichenie) svalovú silu a funkčné schopnosť pacienta a laboratórium - pokles CK pred začiatkom normálne znacheniy.K Bohužiaľ, priama súvislosť medzi týmito parametrami neredkootsutstvuet. Nie skôr ako jeden rok, ktorý je príjemcom podporujúca dozypri pretrvávajúce neprítomnosť klinických a laboratórnych parametrov aktivnostibolezni účelné postupne (1/4 tablety po dobu 30 dní), udržiavacia dávka znížiť. Možné plná zrušenie preparatav období hlbokej klinickej remisie a naopak uvelicheniedozy o zhoršení ochorenia a stresu. Nie je sleduetotmenyat GK na jar, kedy je únava z ktorého trudnootlichit slabosť kvôli dermatomyositidou.

Video: dermatomyozitída (polymyozitídy)

V chronickej formy ochorenia s použitím prednizolónv dávke 30-40 mg / deň s dlhým prijímacím udržiavacími dávkami zrušenie preparata.Taktika prednizolónZaútočiť rovnako ako v chorobe subakútnej.

Nie je určený na liečbu dermatomyozitída triamcinolón,pretože spôsobuje svalovú slabosť. Nevýhodné naznachenieGK prebiehajú miofibroza a svalovej atrofie.

GC v reakcii na zodpovedajúcej dávke nedosiahne 75 až 90% výsledkov liečby bolnyh.Analiz ukazujú, že pacienti poluchavshihv nástup ochorenie s vysokou dávkou GC (aspoň 50 mg / deň), vyzhivaemostdostoverno vyššia ako u pacientov liečených malý alebo sredniedozy alebo bez pôsobenia GC. Minimálna účinná dávka prednizolónasostavlyaet asi 1 mg / kg pre dospelých a deti. Okrem toho, tým skôr je liečba zahájená, tým väčšia je pravdepodobnosť, že bude effektivnym.V prvých týždňov občianskeho zákonníka by mala byť podávaná v rozdelených dávkach, a zatemperevodit pacientovi v jedinej dávke celkovej dávky v utrenniechasy.

Absencia aj minimálne dynamiky klinické a laboratornyhpokazateley u pacientov užívajúcich prednizolóna (1 mg / kg) počas 4 týždňov, je základom pre prípravu uvelicheniyadozy. HA dávka by sa mala postupne (pri 0,25 mg / kg) zvýšiť, hodnotenie laboratórne a účinnosť techenie2-3 týždňov. Maximálna dávka prednizolónpriori dlhodobé orálne podanie 2 mg / kg. V sluchaeotsutstviya účinkom počas 4 týždňov by opäť obsuditpravilnost diagnóza.

Dobré výsledky pulzný terapia metylprednizolónomzaregistrirovany v juvenilná dermatomyositidou.

V neprítomnosti klinického účinku pri liečení hormón ostromtechenii ochorení, ako aj nemožnosť ich aplikovať ispolzuyutimmunodepressanty - azatioprin,cyklofosfamid, metotrexát.azatioprin(AZ), alebo cyklofosfamid vymenovať 1-3mg / kg telesnej hmotnosti za 2-6 mesiacov alebo dlhšie. Most predpochtitelendlya liečba dermatomyozitída metotrexát(MT) priradená na začiatku liečby na 10 mg / deň, podderzhivayuschayadoza je 5 mg / deň po dobu niekoľkých mesiacov. Keď GK sochetaniis ukazuje nižšie dávky a kratšie cyklov liečby.

metotrexátMá najmenší rad vedľajších účinkov a kantserogennostyusredi cytostatík. Druhé miesto si môžete daťazatioprin,zatiaľ čo menovať alkylačné činidlá (cyklofosfamid, hlorbutin) Je užitočná len v prípade zlyhania liečby metotrexátOMI azatioprinhr.

Účinnosť MT sa pohybuje od 50 do 75% a je nezávislá na podávanie putiego (perorálne alebo intravenózne). Intramuskulárne vvedenieMT neodporúča, pretože môže indukovať povyshenieurovnya CK a tým komplikovať hodnotenie účinnosti lecheniya.Doza MT s orálne podávanie je od 7,5 mg do megawattov 25-30týden. Liečba sa má začať s malou dávkou, postepennouvelichivaya ho (0,25 mg / týždeň) do optimálnej. Pacientov plohoperenosyaschih oral, MT môže podávať intravenózne. Vnutrivennoevvedenie vhodné začať s 0,2 mg / kg za týždeň, uvelichivayadozu 0,2 mg / kg každých 7 dní. So zvyšujúcou sa dávky MT toksichnostotsenivayut 6 dní po príprave Prema, a v dávkach 1500 mg dostizheniiobschey ukazuje biopsiu pečene. Rovnako ako u lecheniiGK, MT dávka sa má znížiť postupne pod kontrolou klinicheskihpokazateley a CPK. Odporúčame storno okruh 2 MT - 1 / 4z týždenných dávok, alebo ak dôjde k zvýšeniu intervaly medzi priemompreparata (skoro na 2 týždne, potom až 4). Existujú dôkazy o tom obopredelennyh MT výhody nad azatioprinth, ktoré sú rýchlejšie vývoj steroidsberegayuschegoeffekta.

V AZ v obvyklej dávky (2-3 mg / kg) spĺňajú asi tretina pacientov rezistentných na CC a steroidsberegayuschee účinku pozorovaného v polovici prípadov, čo je o niečo horšia ako pri liečbe MT. Maksimalnyykliniko-AZ pryavlyaetsya laboratórne účinok len po 6-9 mes.Podderzhivayuschaya dávka je 50 mg / sut- snizhayutpo dávkou o 25 mg v rovnakým spôsobom, ako to metotrexát.

Novinkou v liečbe dermatomyositidou ich použiť cyklosporínakcie a.Unikalnoe cyklosporínana imunitný systém, priamo súvisí s vliyaniyuna imunopatologických procesov podkladovej svalovej patológiu naznačuje, že použitie tohto lieku pozvolitreshit veľa problémov farmakoterapie tejto patológie.

V nedávnej dobe bolo oznámené, na užívanie tejto drogy pre lecheniyadermatomiozita K-506 - makrolidové antibiotikum, s obladayuschegoskhodnoy cyklosporínomimmunologicheskoy aktivitu.

Intravenózne podávaní vysokých dávok imunoglobulínu rassmatrivaetsyakak jedným z najsľubnejších liečby pre široký rozsah ľudského autoimmunnyhzabolevany.

Použiť 2 dávkovači režim imunoglobulín: 1 g / kg v techenie2 dňoch a 0,5 g / kg počas 4 dní za mesiac. Celkom prodolzhitelnostlecheniya- 3-4 mesiace. Klinické zlepšenie vyvinutý medzi 15-tý 30-teho dňa po podaní imunoglobulínu, ktorý sa zhodoval s snizheniemurovnya CK o 50% alebo viac, a dokonca aj jeho úplné normalizácie. Posle2-3 kurzy vykazovali významné zlepšenie, ktoré pozvolyalonachat zníženie dávky GC. Vedľajšie účinky liečby boli mierne, najmä dyspepsia a bolesť hlavy. Liečba vnutrivennymimmunoglobulinom dáva pomerne krátka účinok,ktorý trvá asi 3 mesiace, čo vyžaduje opakované podávanie lieku.

Informácie o účinnosti mimotelovom postupov majú bolnyhdermatomiozitom rozporuplné.

Antimalariká (Delagil, Plaquenil) Nie sú podstatné pri liečbe svalovej syndrómu andother systémových prejavov dermatomyositidou. Avšak, tam sú dannyeob ich effktivnosti proti kožných lézií v tejto chorobe.

Pacienti by sa mali vyhnúť dermatomyozitída expozícii provotsiruyuschihobostrenie ochorenia: prechladnutie, oslnenie, infekcie, zranenia, tehotenstvo, zvlášť potrat, duševné krízy.

Video: Analýza histológia dermatomyozitída

Liečba kortikosteroidy paraneoplastický dermatiomiozita (polymyozitídy) v dávke 40-80 mg / deň, môže zlepšiť stav pacientov, ale účinok krátka. Počas paraneoplasticheskihdermatomiozitov je určená predovšetkým nádoru, a to sleduetuchityvat pri liečení týchto pacientov.