Diagnóza a diferenciálnu diagnostiku dermatomyozitída

Napriek typickým klinickým obrazom ochorenia, jeho diagnóza, a to najmä na začiatku, predstavuje veľké problémy. DM diagnóza formulácia (PM) je zvyčajne predchádza chybných diagnóz a v kožných príznakov prevládajú "dermatologické", zatiaľ čo sval - "neurologických" diagnóz. Medzi nimi najtypickejšie dermatitída, alergická edém, erysipel, atopická dermatitída, erytrodermia, infekčné myozitída, polyneuritída, detskej obrne, pseudobulbární obrna, myasténia gravis a iné diagnózy sú tiež časté alergických alebo infekčných ochorení, iná systémové ochorenia spojivového tkaniva často -. SLE.

Pozorovali sme u pacientov s DM (GMG) je takmer všetko preč "Fáza" chybných diagnóz. AP Soloviev (1980) predstavil analýzu chybných diagnóz 100 pacientov a 30 pacientov s idiopatickou nádoru DM (tab. 6.2). Misdiagnosis došlo takmer u všetkých pacientov, a správna diagnóza pre rad z nich predchádza 3-4 alebo viac chybný. Obzvlášť tragická skutočnosť, že u pacientov s neskoré diagnózou DM (PM), najmä detí, sú trvalo vypnuté (persistent kontraktúra, generalizované kalcifikácia), zatiaľ čo v akútnom štádiu choroby môže zomrieť deti aj dospelí, a to napriek relatívne efektívnu inovatívnu liečbu za predpokladu včasné a adekvátnu liečbu.

Tabuľka 6.2. Najčastejšie nesprávna diagnóza u 100 pacientov s idiopatickou a 30 pacientov s nádorom dermatomyositidou

Je nutné si uvedomiť, že aj pri klasickom obraz choroby, lekári rôznych profilov (terapeuti, dermatológmi, neurology a ďalšie.) Sú prístupné pacientom nesprávne vnímajú príznaky a ochorenia všeobecne, zrejme z dôvodu nedostatočnej znalosti v odbore. Avšak, tam sú naozaj ťažké diagnostikovať atypické prípady výskytu alebo DM (TM) v kombinácii s inými ochoreniami, kedy je potrebné nielen vedomosti, ale aj skúsenosti a sledoval priebeh ochorenia.

V posledných rokoch sa ukázalo, opačný sklon k hyperdiagnosis DM (PM) v prítomnosti iných reumatických ochorení skupiny, svalové lézie inej povahy, a rôzne neuropatia endokrino-. Tento trend je tiež nevýhodné, a niekedy aj nebezpečné pre pacienta v dôsledku nadbytočného užívaní vysokých dávok kortikosteroidov, steroid-dependentný vznikajúcich a komplikácií.

AP Soloviev (1980) uvádza štyri hlavné skupiny pacientov s najčastejším overdiagnosis DM (TM): 1), reumatická a im blízke ochorenia (reumatizmus, SLE, SSC, Nodózna nodosa, RA, hemoragické vaskulitída, fibroplastických Leffler endokarditída, recidivujúce žihľavka, erythema nodosum, panikulitída, sarkoidóza Beka- 2) endokrinné ochorenia (myxedém, tyreotoxikóza, cukrovka diabetickej polyneuritída, obezita, atď.) - 3) rôzne svalové a neuromuskulárne ochorenia (myastenia gravis), myotonie, rôzne polymyozitída si polifibromiozity- 4) neuropsychiatrické poruchy (vegetopatiya, psychóza, schizofrénia a tak ďalej. d.).

To všetko ukazuje na potrebu rozvoja základov diagnózy a diferenciálnej diagnózy DM DM diagnózy (PM) sú zvyčajne založené na charakteristické klinické - laboratórne príznaky ochorenia a vedie klinický obraz. Oficiálne prijala medzinárodné kritériá pre DM nie je, na základe najčastejšie používaných diagnostických kritérií A. Bohan a J. Peter (1975) a kritérií klasifikácie Medsger T. a A. Masi (1985), môžu byť identifikované 7 hlavné diagnostické kritériá pre DM (TM):

Video: Horúčka neznámeho geneza.Differentsialny diagnoz.Arutyunov GP .. DMN, RNIMU je .. Pirogova.2015

1. Typické kožné zmeny.

2. Progressive slabosť symetrické horné končatiny svalov oddeleniach histórie a vyšetrenia.

3. Zvýšenie koncentrácie jednej alebo viacerých svalových enzýmov srvátky.

4. myopatickom zmeny v elektromyografia.

5. typický vzor polymyozitídy so svalovou biopsiou.

6. Zvýšenie creatinuria.

Video: "diferenciálnej diagnostika krívanie u psov Noel Fitzpatrick v ZOOVET ES

7. Objektívne známky znižujúce svalovú slabosť pri liečbe kortikosteroidmi.

Podľa A. Bohan a J. Peter (1975), ktorý navrhol prvých päť kritérií pre DM, prítomnosť prvého a akékoľvek tri z týchto štyroch kritérií, možno hovoriť o "jisté,diagnózou DM. Za prítomnosti prvého a dvoch z týchto štyroch kritérií sú vyzvaní, aby považovať diagnózu DM ako "pravdepodobné", a za prítomnosti prvej a jednu z nasledujúcich možností. - Ako "možné"

Keď sa PM prítomnosť štyroch kritérií (2., 3., 4. a 5.) umožňuje diagnostikovať "zvláštne", v prítomnosti všetkých troch kritérií štyri - "pravdepodobne", a ľubovoľné dva zo štyroch rovnakých kritérií - " možné "PM. Podľa Medsger TA a A. Masi, PM je diagnostikovaný v prítomnosti najmä 2. a 5. kritérium alebo 2., 4. a 3. (6.) kriteriya- prítomnosť 2. a 4- st alebo 2. a 3. kritériom (alebo 6) nám umožňuje hovoriť o "pravdepodobné", a 2. a 7. - na "možné" diagnózu PM.

To je dôležité nielen pre stanovenie diagnózy DM (TM), ale aj pre určenie jej klinickej forme, je často ťažké vykonávať diferenciálnu diagnózu primárnej (idiopatickej) a sekundárne (nádor) DM (TM), rozlíšiť a vylúčiť ostatné podmienky sprevádzaných rozšíreným lézií v kostrovom svale. Diferenciálna diagnostika je potrebné mať na pamäti, možnosť infekcie - vírusové, bakteriálne, parazitárne, a fokálna nodulárna, obrie bunky myozitídy a polymyozitídy sa sekundárnymi myopatie.

Vírusová polymyozitídy. Vírusové infekcie sú často pozorované myalgia, čo môže byť v dôsledku zápalových zmien vo svaloch. Sharp PM popísané vírusovej chrípky častejšie v detstve. Elektromyogramové žiadne významné zmeny detekovaná, ale úroveň CPK v sére významne zvýšil (o 10-15 krát 2/3) času), pri svalovej biopsie odhalí obrázkov nešpecifické myopatie alebo zápalová infiltrácia nekrózu svalových vlákien.

Rozdiely morfologické rysy sa zdajú odrážať aktivitu a závažnosti ochorenia svalov, ktorá koreluje do značnej miery v súlade s klinickými parametrami. Subakútna myositis je niekedy pozorovaná u vakcíny proti osýpkam, rubeole a očkovanie živou očkovacou látkou. Infekcia vírusom Coxsackie je sprevádzané zápalovými léziami svalov a ECHO-virus - ťažkú ​​vakuolárna myopatie. Vírusové častice podobné sú často nájdené v chronickom popoludní.

Video: diferenciálnej diagnóza neuroradiologie. Andrew Tsoriev

Bakteriálna pyogénne myositis (PM) vo forme abscesu v svalov často spojená s streptokokových a stafylokokových flóry. V zriedkavých prípadoch plynu sneť a malomocenstvo napadnutý sval s rozvojom myozitída.

Parazitárne infekcie (Trichinóza, schistosomiáza, cysticerkóza, atď.), Môže niekedy dôjsť k poškodeniu svalov, podobne ako PM. Toxoplazmóza môže tiež spôsobiť akútne alebo subakútne myozitída (PM) - v diagnostike a diferenciálnej diagnostiky je potrebné určiť, protilátky a ďalšie reakcie na Toxoplasma.

Fokálna nodulárna myozitída môže byť akútna alebo chronická, druhý je bližšie ku klinickým prejavom DM (TM) - histologicky, okrem zápalových zmien, niekedy odhaliť infarktov kostrové svalstvo.

Giant myositis obvykle slúži syndróm granulomatózna rôzne stavy, vrátane tuberkulózy, sarkoidózy, je nezávislý vo vzácnych prípadoch. Možno kombinovať s obrie bunky myokarditídy, myastenia gravis a thymom. Keď Svalová biopsia ukázať viacžilové svalových vlákien, regeneračné mení s myofibroblastů, v zriedkavých prípadoch - granulóm.

Pri reumatická polymyalgia, ktorý je často v kombinácii s javmi obrie bunky temporálnej arteritídy, dominujú bolesti, skôr než svalová slabosť, a to ako v DM (TM) - žiadny obraz skutočnej PM, laboratórne dôkazy, ale vyjadril obmedzenia pohybu, ktorý spôsobuje niekedy chybné diagnóza idiopatickej PM alebo DM ,

PM a prípadné ďalšie ochorenia spojivového tkaniva, najmä v SSC, SLE v neoficiálne - RA a sarkoidózy. S rozvojom alergiou na lieky a sérové ​​choroby sú často vyvíja myozitídy (№ ako jeden z prejavov celkovej reakcie.

Treba tiež vziať do úvahy možnosť sekundárnej PM v rôznych myopatia:. Primárnych svalových dystrofií, vrátane fastsioskapulobedrennuyu atď biopsia môže byť detekovaná zápalovú infiltráciu intersticiálnej často, ale niekedy perivaskulárnej. Použitie kortikosteroidov (aj vo vysokých dávkach a po dlhú dobu), u týchto pacientov zvyčajne nedáva významný účinok, aj napriek zníženú úroveň sérovej kreatínfosfokinázy. To naznačuje, že možnosť autoimunitné odpovede na neustále prepustený] svalovej antigény, ktorá by mala byť potlačená, ale rozhodujúce je, samozrejme, liečenie chorobného procesu.

Rôzne endokrinopatie (hyperkortizolizmus, hyper- a hypotyreóza) a metabolické poruchy môže byť sprevádzaný rozvojom myopatie. Známy alkoholická myopatia, myopatia spojené s poruchou metabolizmu lipidov alebo deficitu karnitinpalmitintransferazy et al.

Účinok alebo nedostatočná účinnosť liečby kortikosteroidmi (ex juvantibus) môže byť použitý na rozlíšenie medzi týmito stavmi. Avšak, je potrebné vziať do úvahy opačnej situácii, keď farmakoterapie (kortikosteroidy, D-penicilamín, aminohinolinovogo prípravky, atď ..), spôsobuje myopatiu, že, aj keď relatívne vzácne.

Bez obydlia na druhej primárny alebo sekundárny myopatia, aby sa uľahčilo diferenciálnu diagnostiku DM (PM), najmä pre atypické obrázku posledný, získa zoznam hlavných ochorení skupín s poškodením svalových iného pôvodu navrhnutých W. Bradley (1981).

Hlavné skupina ochorení s poškodením svalov iného pôvodu, ktorý sa vykonáva pri diferenciálnej diagnostike DM (PM):

• Denerváciu stav: spinálnej svalová atrofia, amyotrofická laterálna skleróza
• Porážka nervosvalovej platničke: Eaton syndróm - Lamberata, ťažkej myasténie
• Genetické svalová dystrofia: litselopatochnoplechevaya (femorálnej), distálnej, očné, a ďalšie.
• Myotonická ochorenia: myotonická dystrofia, vrodený myotonie
• Kongenitálny myopatia: mitochondriálnej, tsentronuklearnaya a kol.
• Glykogénu: maltozodefitsitnaya počiatku dospelosti, choroba Mack Ardley (svalová forma glykogenóze choroby)
• Lipid ochorenia (lipid abnormality) karnitindefitsit, deficit karnitinpalmitintransferazny a ďalšie.
• periodická paralýza
• Myositis ossificans - generalizované a miestnej
• Endokrinné myopatia: hypotyreóza, hypertyreóza, akromegália, Cushingoidné choroba, Addisonova choroba, hyperparatyreoidismu, hypoparatyroidizmus, myopatie spôsobenej nedostatkom vitamínu D, hypokaliémia, hypokalciémia
• Metabolická myopatia: urémia, zlyhanie pečene
• Toxické myopatia: akútne a chronické dávkovanie alkogolizm- myopatiou (vrátane D-penicilamínu, chlorochínu, emitin a kol.),
• Myopatia, podvýživa: nedostatok vitamínu E, malabsorpcia a ďalšie.
• Karcinogénne myopatia: karcinogénne stretávka
• rabdomyolýza
• Proximálny neuropatia: Guillain - Barre syndróm, akútna intermitentná porfýria, chronických diabetických plexopathie, chronické autoimunitné polyneuropatie
• Microembolization ateróm alebo karcinóm
• reumatická polymyalgia
• Iné ochorenia spojivového tkaniva: RA, SSC, SLE, polyarteritis nodosa
• Infekčné ochorenia: akútna vírus, mononukleóza, rickettsioses, koksakivirusnye, rubeole a očkovanie proti nej, akútna bakteriálna porážka
• Nákazy vrátane toxoplazmózy, trichinosis, schistosomiáza a ďalšie cysticerkózu.
• Septik myozitída, vrátane stafylokokové, streptokokové, malomocný a kol.

Tento zoznam môže byť doplnený ochorenie granulomatózna myozitída (sarkoidózou), myopatia psoriáza, panikulitída, difúzna fasciitis, steroidy a kol., Avšak, a vo znázornené forme, to ilustruje široký rozsah zápalové poškodenie svalov, dystrofických a inej povahy.

Tak, diagnostiku a diferenciálnu diagnostiku DM (PM) je často ťažké v dôsledku jeho variabilitu a veľké množstvo chorôb spojených s léziami svalu alebo svalové, neuromuskulárnej patológie inú genézu.

Avšak, zarážajúce je skutočnosť, že v typickom klinickom obraze DM s charakteristickými léziami svalov a kože vo väčšine prípadov o diagnóze ochorenia (najmä na začiatku nej) je zlá. Hypo, ako je uvedené v súčasnej dobe overdiagnosis DM, veľmi plná u pacientov s nežiaducimi účinkami a komplikácie vzhľadom na povahu liečbu a prognózu.

Zmienku nepopierateľný pokrok v liečbe pacientov s DM (TM) v posledných desaťročiach, je potrebné zdôrazniť, že základným kameňom účinnosti liečby je včasná diagnóza choroby. V diagnostike DM (TM), je životne dôležité pre odlíšenie pacientov primárne (idiopatickej) a sekundárne (nádor) DM, určuje liečbu a prognózu.

Sigidin JA