Myasthenia gravis. Klinika, diagnostika

Video: Myasthenia

myasthenia klinika

Väčšina autorov vedomie prevažujúci výskyt u žien. Podľa Jurava, Ratiu, Prisca (1958), muži prevažujú medzi pacientmi.

Priemerný vek pacientov s myasthenia - 25-30 rokov (VS Lobzin, 1960- Vierts u Schwab, 1960, atď.).

Podľa našich údajov, väčšia pravdepodobnosť vzniku u žien 24-29 rokov (KT Hovnatanian, PA Miniovich VM Kravets, AA Lomotova, RI Novikov, 1963).

Symptomatológia myasténia rozmanité a závažnosť myastenické porúch sa mení v každého jednotlivca. Common a klasickým príznakom všetkých pacientov je svalová slabosť a abnormálne únava, čo vedie k psevdoparaliticheskomu jednotlivých svalových skupín a svalov všeobecne. Špecifikom únavy je charakterizovaný vymiznutím nej po prázdninách a zavedenie cholínesterázy drog. Myasthenia charakteristika je absencia atrofiu týchto svalov, čo ukazuje, že normálnu funkciu obvodového neurónu.

Najčastejšie úvodný prejav myasténia je ptoz- visiace očné viečka môžu byť bilaterálne, ale často sa objaví najprv na jednej strane. Dvojité videnie, ku ktorému dochádza po závesnom oku, ptóza vyskytuje menej často, ale to je celkom častým príznakom a objavuje sa viac ako polovica pacientov, ktoré sme pozorovali. Medzi poruchy okohybných, spojený s vyššie uvedeným, spoločné obmedzenia mobility očnej buľvy. Menej často pozorovať únavovej ubytovanie a anizokorií kvôli poškodeniu vnútorných svalov oka. Porážka tvárových svalov sa prejavuje buď gipomimiya Amim. Pozorovali sme to u všetkých pacientov. Pomerne často je slabosť žuvacích svalov a poklesnuté dolnej čeľuste.

Väčšina z nich sú patognomonické porúch myastenia ochranný rám - poruchy fonácie, artikulácia, prehĺtanie aktu. Hlas stráca svoju normálnu tón trvá nosovej tón reči stáva nezreteľná, obtiažny jedlo. V ťažkých foriem myastheniou a koncových fáz dýchacích svalov postihnutých, čo vedie k uduseniu. Porušenie umelej pľúcnej ventilácie je jedným z ukazovateľov respiračné svalovej slabosti v myasthenia. Oslávili sme to u 50% pacientov (podľa štúdie vonkajšie dýchanie).

poruchy pohybového aparátu - častým príznakom myasthenia gravis. Popísané poruchy chôdze, známy ako claudicatio intermittens myasthenica (VS Lobzin, 1960). Ťažká svalová slabosť v končatinách bránia bežnej postupy (pranie, česanie vlasov). Niekedy sa v dôsledku porúch pohybového ústrojenstva, pacientov klesá na ulici a nemohol vstať. Po určitej uvoľnení svalové funkcie sú obnovené.

Na základe EKG štúdie dát, BCG, štúdium fázového zloženia systoly, mŕtvice a minútu objem a rýchlosť šírenia pulzné vlny, sme dospeli k záveru, že v myasthenia EKG odhalí porušenie bioenergicheskogo výmenu a najmä repolarizácie srdcového svalu a BCG - porušenie kontraktility myokardu , Zmeny v zložení fázy systoly menej výrazné u dojčiat. Mŕtvice a minúta objemy majú tendenciu klesať, a periférnej vaskulárnej rezistencie z elastických a svalových zvyšuje typu. Tieto údaje sú v súlade so štúdiami v literatúre. Poraziť zmeny myasténia veľmi podobné tým, ktoré nachádzajú v myokarditída Fidler (Selye, 1961).

Nepriaznivá prognóza na celý život. Až do roku 1934 je úmrtnosť v prvých dvoch rokoch po nástupe ochorenia (Viets, Schwab, 1960), 80-90%.

Nepriaznivé faktory zhoršenia myasthenia gravis, že väčšina autorov považuje zranenie trauma, tehotenstvo, menopauza, infekcie, hlavy. Obzvlášť dôležitou otázkou je praktický efekt tehotenstva na priebeh myastenického procesu. Zvyčajne zhoršenie dochádza v prvých mesiacoch tehotenstva, zlepšenie - v druhej polovici roka.

Na našej klinike od januára 1961 do augusta 1969 bol na liečbu 54 pacientov s myasthenia vo veku 10-70 rokov. Väčšina z nich (43 osôb) tvorili ženy, väčšinou mladí. Doba trvania od 1 mesiaca do 11 rokov ochorenie. Obrovské množstvo pacientov (48 osôb) mal zovšeobecnený formu myasthenia gravis, polovica z nich sú vo vážnom stave, zvyšok bol so stredne ťažkým ochorením.

diagnóza myasthenia gravis

Diagnostika myasthenia prináša určité ťažkosti.

Dali sme diagnózu myasthenia gravis, zvyčajne so značnou intenzitou a kombinácie klinických príznakov (zmeny očného, svalová slabosť, poruchy bulbárna všeobecne únavy a t. D.).

Naše údaje ukazujú, že 39 z 54 pacientov v priebehu 5 mesiacov - 2 rokov bola podávaná v predpokladanej polyradiculoneuritis, progresívne svalovou dystrofiou, amyotrofická laterálna skleróza, encefalitída, atď 6 pacientov s myasthenia pripravené v rôznych typov liečby po dobu asi 3 až 5 rokov .. údajná tyreotoxikóza, reumatické ochorenia srdca, CNS a tak ďalej. d. 3 pacienti správna diagnóza je stanovená až po 7-10 rokov nástupe choroby. Z celkového počtu pacientov sme pozorovali len 2 diagnostikovaná po 3 týždňoch - jeden mesiac od začiatku ochorenia. Jeden z týchto pacientov od 1. do 21. dňa bola spracovaná na Klinike infekčných ochorení na údajnú angínou.

Tak, myasthenia diagnostika je založená na znalosti klinických príznakov ochorenia, v ktorom je špecifický test je pozitívny prozerinovaya vzorka. Prijatie akéhokoľvek cholínesterázy liečivá prirodzene vedie k dočasnému odstráneniu myastenické symptómov, sprevádzané zvýšením svalovej sily, zlepšenie videnia, ptóza, a vymiznutie t. D.

Charakteristické pre myasthenia extrémna príznak je únava svalov pri stimulácii FARADIC alebo galvanického prúdu (myastenického reakciu Jolly). V reakcii, určujúce kvalitu zmení elektrovoz-, prebudiť, myastenický reakcie umožňuje určiť stupeň porušenie kontraktilitu svalových skupín záujem o myasténia. V súvislosti s klinickým obrazom, pozitívne členenie prozerinovoy myastenické reakcia je základným diagnostickým techniku.

V charakteristickom krvný označeného lymfocytóza vzorca (VV Kramer, S. B. Lobzin 1922- 1960). Pozorovali sme lymfocytóza u všetkých pacientov s ťažkou myasténiou, a vidí to ako patognomonické z myasthenia gravis.

Osobitný význam pri objasňovaní patologický substrát má myasthenia pnevmomediastinografiya, cez ktoré je možné detekovať prítomnosť alebo zvýšenie týmusu. insuflácie plynu v prednom mediastíne umožňuje na bočnej röntgenové snímky uvádzajú myasthenia lineárne týmusu tieň.

Preto na základe klinických dát a je vzorka pozitívna prozerinovoy myastenické reakcie pnevmomediastinografii laboratórny výskum a diagnóza môže byť správne myastenia gravis. Kvalifikovaný štúdie neurologického stavu, doplnené RTG lebky umožňuje eliminovať myastenické syndróm na základe encefalitídy alebo nádoru mozgu.

KT Hovnatanian, VM Kravets

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno