Farmakoterapia v myastheniou a myastenické syndróm. Kríza v myasthenia

Video: Myasthenia gravis. Klinika, diagnostika, chirurgia myasthenia © Klinika, diagnóza, myasthenia chirurgia

Myastenické kríza je zrazu rozvoj kritického stavu, ktorého príčinou je porušenie neuromuskulárny vedenie kompetitívny bloku. MK sa vyskytuje v 13-27% prípadov počas prvých 3 rokov trvania ochorenia, bez ohľadu na vek pacienta, a forma choroby. Medzi najzávažnejšie komplikácie - zlyhanie v bulbárna forme riziko vdýchnutia potravy alebo "dusenie ventilu" respiračná kvôli slabosti jazyka a epiglottis, a chrbtice podobe - v dôsledku odstavenia bránice a medzirebrové svalovou slabosťou. akútne srdcové zlyhanie môže vyvinúť srdcové formy krízy. Cholinergný kríza spôsobená predávkovaním AHEP a podobá myastenické krízu.

Diferenciálna diagnóza myasthenia krízou

Spoľahlivé diagnostický test sa opakuje intravenóznej aplikácii 1 ml roztoku 0,05% neostigmínu: ZARIADENIE myastenické krízy dochádza k regresii príznakov s cholinergný - príznaky rastu.

Liečbu. Ak je kríza myasthenic liečba začala subkutánnou alebo intravenóznou injekciou trikrát po sebe na 30 minút 2 ml roztoku 0,05% neostigmínu (alebo 2 krát počas 45 minút 3 ml). Žiadny efekt je označenie pre mechanickú ventiláciu. Ventilátor je znázornené ako tachypnoe pri teplote - 35 dychov za 1 minútu, čím sa znižuje na 25% vitálnej kapacity, čo zvyšuje ich fyziologicky mŕtveho priestoru a hypoxémia, spojený s hyperkapniou. Ak je potreba pre mechanickú ventiláciu pretrváva dlhšie ako týždeň, trávia tracheostómiu. Pre zníženie tvorby slín a bronchiálnu sekréciu podával 1 ml 0,1% roztoku síranu atropínu. V prípade porušenia požitia jedla je poskytovaná prostredníctvom nosopischevodny sondy.

V ťažkých foriem myastenické kríza vykonáva pulsterapiyu: 1000-2000 mg podávané intravenózne prednizolón hemisukcinát-kvapkanie, s menej závažné - je liečivo podávané v množstve 1,5 až 2 mg / kg (v priemere 100 až 200 mg) za deň. Súčasne podávané doplnky draslíka (intravenózne 30 ml 10% roztoku chloridu sodného na 500 ml izotonického roztoku chloridu sodného draselného pri teplote 20 kvapiek za 1 min). Účinne plazmaferéza alebo hemosorpce.

Timoptin (Príprava peptidových frakcií týmus) subkutánne v dávke 100 U pevnej látky, rozpustené v 1 ml izotonického roztoku chloridu sodného na injekciu. V priebehu 5 injekcií podávaných v intervaloch 3 dní. V 1/3 zlepšenie poznamenal po prvej injekcii, zvyšok - po dobu 2-3 minút po injekcii. Vylepšená neuromuskulárny prenos a stav akčného potenciálu v kostrové svalstvo motorových jednotiek opakovane potvrdili údaje EMG. To nám umožnilo znížiť AHEP dávky.

Nežiaduce účinky pri podávaní Timoptin nebola pozorovaná. Parciálne alebo generalizované srdcové myastenického krízy s ťažkými kardiovaskulárnymi poruchami intravenózne 6 ml (50 až 100 mg), cocarboxylase, 10 ml 10% roztoku panangina, 1 ml 0,06% roztoku Korglikon zriedeného na 10-20 ml 20% alebo 40% roztok glukózy, subkutánne - 1 ml 10% roztoku kofeínu benzoátu sodného alebo 1 ml kordiamina. S neúčinnosti týchto opatrení sa používajú plazmaferéza (3-5 zasadnutie), hemosorpce (1 sedenie).

Pri liečbe pacientov s cholinergnej kríze by sa mali zrušiť AHEP. Podaný vnútrožilovo 0,5-1 ml 0,1% roztoku síranu atropínu, potom bol opakovane (1-1,5 h) subkutánne 1 ml (pred mydriáza a sucho v ústach).

Účinné podávanie cholínesterázy Reaktivátory dipiroksima- 1 ml 15% roztoku pod kožu alebo do svalu. Po 1 hodine sa vstrekovanie v rovnakej dávke bol opakovaný. S nárastom respiračné príznaky zlyhania pacient prejde na ventilátore. Niekedy stačí, aby prestali užívať AHEP na 16-24 hodín a udržiava sa pri tejto doby umelej pľúcnej ventilácie. S neúčinnosti týchto opatrení ukazuje, plazmaferéza.

Účelom adjuvantnej terapie v dlhodobej liečbe - zlepšiť syntézu a uvoľňovanie acetylcholínu, svalové funkcie a znížiť vedľajšie účinky kortikosteroidov. Realizácia prvého problému sú agonisty, prostriedky vápnika, metionín, ATP, glutamová kyselina, vitamín B, D a E, Riboxinum, fosfoden, adaptogény (tinktúra Schisandra a Eleutherococcus).

Aby sa zabránilo osteoporózy pri dlhodobom podávaní kortikosteroidov podávané Retabolilum 5% roztoku na 1 ml intramuskulárnou 6 krát, s intervalom medzi injekciami do 3 dní. Potom sa interval medzi injekciami sa zvyšuje na 5, 7, 10, 15, 20 a 30 dní, a potom sa prevedie do udržiavacej dávke (1 ml 5% roztoku z 1 každé 2 mesiace.) Už niekoľko rokov. Vedľajším efektom dlhšom používaní Retabolilum je virilization. Liek sa neodporúča u mladých žien a mužov s BPH. Na prevenciu osteoporózy a formulácie obsahujúce fluór sa aplikuje korebiron (ossin) 0,5-1 g trikrát denne.

myastenickej syndrómy

Myastenické syndróm klinické prejavy sú podobné tým u dojčiat. Porušenie nervosvalového prenosu v tomto ochorení dochádza na presynaptických úrovni. Myastenické syndrómy sú rakovinovým neyromiopatiyah (Lambert-Eatonov syndróm), systémové ochorenie spojivového tkaniva, botulizmus. Hlavné diferenciálnu diagnostiku takýchto syndrómov je "príznak vrabatyvaemosti" - zvýšená následné akcie vyvolanej potenciálny amplitúdu počas stimulačné média (10-20 impulzov / s.) A predovšetkým vysoká na frekvenciách zázname EMG (40-50 pulzov / sec.). Keď myastenické syndróm spolu s terapiou základné ochorenie predpísaných kalciových preparátov AHEP guanidínu.

Myastenické syndróm ako komplikácia výsledkov liečby drogovej z blokády nervosvalového prenosu na presynaptických úrovni antibiotikami aminoglikozidovogo série (gentamicín, kanamycín, neomycín, linkomycínu, atď), streptomycín, tetracyklín, curariform prostriedky (ditilin, tubokurarín, diplatsin, melliktin) , D-penicilamín, niektoré antikonvulzíva (trimethadion, klonazepam, barbituráty), prípravky lítiové a chinín.

Liečba začína s vývojom liekov, ktoré spôsobili zrušenie syndróm menovať detoxikačnú liečbu, vitamíny, AHEP, kalisodergaszczye prostriedky.

Okrem vyššie uvedených liečiv, pacientov s myasténiou a myastenickej syndrómy kontraindikované svalové relaxanciá, sedatíva, antipsychotiká, antidepresíva, barbituráty a morfín formulácií dlhodobo pôsobiace laxatíva obsahujúce horčík, sulfónamidy.

kmeňové VN

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno