Myasthenia chronické, často remitujúcou nervosvalovej ochorenie, hlavný prejav, čo je patologický priečne pruhované svalovej únave. Etiológie je neznáma. Patogenéza je vzhľadom k blokácii mionevraln úrovne vodivosti

Myasthenia - chronická, často remitujúcou nervosvalovej ochorenie, hlavný prejav, čo je patologický priečne pruhované svalovej únave.
Etiológie je neznáma.
Patogenéza je vzhľadom k vedeniu blokovaciu mionevralnogo úroveň synapsie. Je zrejmé, spoluúčasť autoimunitných mechanizmov. Významnú úlohu tu zohráva týmus patológiu. Chorí častejšie ako ženy. Začiatok ochorenia je možný v každom veku, ale zvyčajne sa vyskytuje v mladosti.
Symptómy vnútri. Prvé známky - okohybných porúch (ptóza, vonkajšie oftalmoplegií, dvojité videnie), ktorý bol neskôr spojený obrnou, bulbárna svalov a kostrových svalov. Paréza závažnosť často zvyšuje večer. Patologická únava svalov ľahko zistiť pri opakovaných pohyboch (počíta nahlas, stláčanie a kefa unclamping). Zároveň sa vyostruje obrnou alebo sa objaví v neporušených svalových skupín. Atrofia, reflexy a poruchy citlivosti tam. Po dlhú dobu môže byť slabosť pozorovať v obmedzenej skupiny svalov, ale tento proces je zvyčajne zovšeobecňuje v priebehu času. Často sa pod vplyvom nepriaznivých vonkajších faktorov, spontánne vznikne slabosť dýchacích svalov, niekedy s poruchou prehĺtania. Tieto životne dôležité poruchy označované ako myastenického krízy. Elektromyografia ukazuje typický myastenické reakciu. Standard myasthenia kontraindikovaný vymenovanie streptomycín, kanamycín, tetracyklín, prokaínamid, chlórpromazín, difenylhydantoin, propranolol, chinidín.
Diagnostické problémy nie sú nezvyčajné, a to najmä v počiatočnej fáze ochorenia, kedy naznačujú poraziť periférny alebo centrálny nervový systém, hystéria. Zásadnú úlohu pri diferenciálnej diagnostike má prozerinovy ​​pozitívny test: a / zavedenie 1,5-2 ml 0,05% chorých neostigmín s myasthenia vedie k dočasnému, ale významné zníženie stupňa parézou.
Liečbu. Systematické dostávajú individuálne prispôsobené dávky Inhibítory lieky (neostigmín methylsulfát, kalimin). Predávkovanie týchto látok môže viesť k cholínergnú krízu, veľa ako myastenický. Glukokortikoidy a iné menej imunosupresívne (azatioprín) - plazmaferéza. Často je potreba tymektómie alebo týmusu ožiarenia. Predovšetkým energické a trvalého pôsobenia požadovanej myastenickej Kříž- teda často nutné previesť pacientov na umelej pľúcnej ventilácie.
Prognóza. 15-20% pacientov umiera na respiračné zlyhanie alebo pridružené infekcie.