Myasthenia gravis, liečba, symptómy, príčiny

Patogenéza sú dôležité porušenie synaptickej excitácia (porucha syntézy acetylcholínu), patologickými zmenami týmusu.

Vedúcu úlohu vo vývoji myasténia hrá autoserotherapy T lymfocytov z týmusu vo vzťahu k acetylcholinových receptorov a ďalších zložiek svalových buniek k oslabeniu genetickú kontrolou, nerovnováha medzi počtom lymfocytových populácií buniek alebo proliferáciu svalových buniek pod vplyvom nepriaznivých faktorov, ako sú napríklad vírusové infekcie.
Myasthenia patogénne mechanizmus spojený s poruchami nervovosvalových spojení a zničenia v dôsledku blokády acetylcholinových receptorov postsynaptickej membrány vplyvom autoimunitného útoku. Hlavnú úlohu v tomto procese sú uvedené na protilátky na acetylcholínové receptory, ktoré sú najvyššie titer pozorované v sére pacientov s ťažkou generalizovanou myasthenia gravis u pacientov s thymoma - nádor týmusu.
Skorá detekcia myasthenia gravis, existujú značné problémy. prvotné diagnóza ochorenia je veľmi častá chyba, a deti, ktoré dosiahnu 91%.

príznaky: Ptóza, poruchy okohybných, poruchy žuvanie, prehĺtanie, reči (strata svalov mäkkého podnebia, hlasiviek, jazyk), Athos. To má vplyv na svaly trupu a končatín, dýchacích svalov. V štúdii electroexcitability označené "myastenické reakcia": svalové kontrakcie spočiatku normálne, opakované stimuláciu Faradický prúd ochudobnený a zmizne.

Video: Chirurgická liečba ťažkej myasténie a týmusu nádory 1

Zmeny môžu nastať v každom svale. Prideliť miestne a generalizované formy ochorenia. Všeobecnej forma môže byť s respiračnými poruchami alebo bez nich, a sprevádzaný poruchou žliaz s vnútornou sekréciou: hyperaktívne štítnej žľazy, nedostatočnosť nadobličiek s poruchou metabolizmu vody a soli.

Tým patognomonické myasténie týka zášklby veku, keď prebytok miodinamika zaznamenané pri očných sa vráti do svojej pôvodnej polohy po dole pohľadu. Charakteristicky nystagmus a zrýchlenie pri pohybe v horizontálnej rovine oka.

uznanie. Diferencovaná s bulvárnym obrnou, myasthenia gravis, ktoré sa líšia od "myastenického reakciu" v rámci vyšetrovania electroexcitability svalov. Na rozdiel od myopatie pozorovať zvýšenú aktivitu cholinesterázy. Rozlíšiť myasthenia s myastenického syndróm s encefalopatiou, kmeňové encefalitídu, roztrúsenej sklerózy. Diagnóza pomáha vzorka prozerinovaya - zlepšenie po injekčný roztok neostigmín subkutánne (príznaky vymiznú za 2-3 hodiny). Ak chcete vylúčiť nádor týmusu vykonávať pnevmomediastinografiyu.

liečba. Operácie v týmusu, rádioterapia s týmusu nádorov. Vitamín (BL B12). Priradenie prežerie (1-2 ml roztoku 0,05%), oksazil (0,005 g), efedrín (0,025 g), chlorid draselný. Keď kríza myasthenic neostigmín, oksazil čapíky, efedrín, kyslík. Pacient by mal byť zbavený ťažkej fyzickej pracovnej neschopnosti a prekladať sa závažnosťou myastenické porúch (porúch tabloid, respiračných chorôb, a ďalšie.).