Myasthenia gravis. liečba

Video: Liečba: Myasthenia gravis. Bests Medical Therapy myasténia. tymektómie

Otázka svedectvo tymektómie v myasthenia je v tomto rozhodnutí. Medzitým sa pri určovaní indikácie chirurgickej liečby majú často problémy. To je spôsobené tým klinických foriem, priebeh ochorenia, veku pacientov. Väčšina lekárov verí, že miestne forma s dlhými remisie a bez tendencie ku zovšeobecnenie nie je zobrazený na tymektómie.

Predpokladá sa, že pacienti mladší - najvhodnejšie pre chirurgickú liečbu kontingentu (Viets, Schwab, 1960). Niektorí lekári zdržať tymektómie u najzávažnejších foriem myasthenia gravis. Ostatné chirurgická liečba, keď sa vezme rozvoja kritického stavu (VA Zhmur, AA Anohin, 1960- Erbslöh, Allemand, 1965).

Domnievame sa, že tymektómie je určený pre všetky prejavy myasthenia gravis, v prípade, že diagnóza je úplne oprávnené a autentické (VM Kravets, 1965- KT Hovnatanian VM Kravets, 1967). Tým sme sa dostali na základe klinického priebehu myasthenia gravis, trvanie choroby, a ojedinelé prípady dlhodobej remisii. Prípady spontánneho zotavenie, opísané v literatúre, sme nevideli, a na druhej strane, že zrážacie faktory (psychogénne trauma, tehotenstvo, infekcie, a tak ďalej. D.) rýchlo zhoršovať počas myastenického procesu. Kladieme veľký dôraz na dátovú pnevmomediastinografii.

V prípadoch, kedy nie je možné vidieť tieň týmusu v takzvanej "prázdnom predným mediastíne", odmietame operáciu. Táto poloha sa vyplatilo v počte pacientov, u ktorých zlyhala v organickom poškodení mozgu následnej diagnostikovaní, myastenia gravis a predstazlyala syndróm, skôr než zreteľná choroba.

Prvý tymektómie v myasthenia sme vykonali v januári 1961, tentokrát od augusta 1969 tymektómie v rôznych časoch od začiatku (od 1 mesiaca do 10 rokov), sme vyrobili 47 pacientov vo veku 10-49 rokov. Väčšinou to boli ženy (38 osôb) prosperujúce vek. Všeobecnej forma myasthenia gravis bola prítomná u 42 pacientov, miestne - u 5 pacientov. U 4 pacientov s miestnymi formami prišiel k symptómom prednej očnej a chorôb pohybového ústrojenstva. Jeden pacient z tejto skupiny boli najzreteľnejšie disfagicheskie jav.

Napriek počiatočným lokálne prejavy myasthenia gravis, ochorenia v budúcnosti postupne vyvinula. V 27 pacientov malo ťažkú formu myasthenia gravis, 20 - stredná závažnosti. Most v kritickom stave kvôli rezchayshey svalová slabosť nemôže chodiť, sedieť, prehĺtať, hovoriť. Často v rozpore s prehĺtaním, dusenie fit musel urýchlene poskytnúť pomoc, zavedenie neostigmínu výrazne zlepšil stav - 1 - 1/3 hodiny.

Väčšina pacientov (42 osôb) ukázala progresívny priebeh z myasthenia gravis. Niektorí pacienti boli operovaní na pre myasthenia gravis s chronickým a spontánnej remisii.

M. pacient, 29 rokov. 3 mesiace po normálnom (druhé) narodení v októbri 1959 došlo k oslabeniu, ptóza očných viečok, dvojité videnie, slabosť v končatinách. Vzhľadom k tomu, máj 1960 vyvinul slabosť krčných svalov, únava pri žuvaní, ťažkosti s prehĺtaním (tekutá strava nalial nosom), hypersalivácia. Vstupné neostigmín uľahčené stav pacienta. S týmito javmi prišiel na kliniku v roku 1961 2/1
Pri prijatí pacient nemohol sedieť a chodiť, často postupujúce astma ostro hypersalivácia. Neostigmín dostali injekcie Nivalin, strychnín, vitamíny C a B. Až po injekcii 1 ml roztoku 0,05% neostigmín pacienta by jesť, 1-1 / 2 o'clock uľahčené dýchanie trochu zníženej slinenie.
Keď pnevmomediastinografii s tomografia odhalila prítomnosť v prednej, hornej časti medzihrudia trojuholníkového tvaru tiene homogénne 8x5 cm, s presnými obrysmi - hyperplastické týmusu. Krvný test - lymfocytóza (32 - 35%). Plazma sodná soľ 97,6 meq] L, draselný - 3,9 mmol / l. Elektrokardiogram - výrazné dystrofické zmeny v srdcovom svale. Elektroencefalogram - znížená aktivita mozgu, boli odhalené ložiskových zmien. Pri stimulácii svalov a galvanického FARADIC prúdu pre dosiahnutie expresie myastenické reakciu. Diagnóza: závažná forma generalizované myasthenia s progresívnou, poruchy dýchania a prehĺtania. V deň získal 3 ml roztoku 0,05% roztoku neostigmínu injekcií.
19/1 1961 vyrobený tymektómie. Celková stredná sternotomie pre Milton. Vypúšťa veľkosť brzlík 15X3X0,5 cm (viď obr. 92) s hmotnosťou 8 g v tuku histopatologické vyšetrenie žľazy medzi poľami detekovaný ostrovčekov týmus, v ktorom je veľké množstvo lymfatického tkaniva s malým množstvom veľmi malej veľkosti Hassall buniek.
V prvých dvoch týždňov po operácii sa pacientov stav ťažká: myastenické kríza holinergicheskimi- striedal denná dávka neostigmínu sa upraví na 10 ml roztoku 0,05% v injekcii. Požitie sa značne sťažuje, takže chorý privádza sondou. V súvislosti s vyjadrenou hypersalivácii často napádaná astmatické záchvaty s zjavné známky hypoxie. Preto systematicky vykonávaná katetrizácia tracheobronchiálneho stromu s ašpirácií hlienu a spúta atmusom.
Následne sa pacientov stav postupne zlepšila: zvýšenie svalovej sily, sa vrátil do normálneho prehĺtanie, dýchanie, hypersalivácia zmizol. Na konci tretieho týždňa o potrebe vymenovaní neostigmínu zmizol. Pacient dlhé prechádzky, boli zaznamenané únavové charakteristiky. 2 mesiace bola pozorovaná v klinickej praxi, neostigmín neprijal.
9 mesiacov po operácii u kontrolného vyšetrenie ukázalo, že sa pacientov stav je úplne vyhovujúce, väčšia váha 8 kg, vykonávať domáce práce (pranie bielizne, umývanie podlahy, a tak ďalej. D.) a iba občas po ťažkej fyzickej námahe trvá 1-2 hodiny prášok 0,015 z neostigmínu
V štúdii pacientov po 8 rokoch - stať je úplne vyhovujúce. Plne slúži seba a svoju rodinu. Pokračuje sa pravidelne dostávať 3 prášok (0,015 g) neostigmín za deň.

Pnevmomediastinogramma Pacient M. za hrudnou kosťou hyperplastické týmusu

Patologické štúdie odhalili hyperplázia týmusu vo všetkých 47 pacientov operovaných pre myasthenia gravis. Okrem toho, u 4 z nich, spolu s hyperplastické týmusu, týmus nádor odstránený. 1 zo 4 pacientov odstráni timotsitoma, ktorý sa nachádza na pravom obrysu dolnej pól vilochkovoi žľazy a vykonať významnú časť pravej pleurálnej dutiny. Druhý pacient tiež odstrániť ekstraorgannaya timotsitoma lokalizované v prednej hornej časti medzihrudia na pravej strane.

U tretieho pacienta sa nachádzajú v malých rozmerov (až do 2,5 cm v priemere) intraorganic timotsitoma, ktorý sa nachádza hlboko v ostro hyperplastické týmusu, ktorý zaujíma centrálnu polohu v prísne prednej hornej medzihrudia. Štvrtý pacient zapuzdrené rakovinou anatomický pozície obsadená hyperplastickú týmus. Železo našiel typické lymfatické folikuly s zárodočných centier, niekedy dosahuje gigantických rozmerov a gassalevy teľa.

Mikrofoto brzlík

KT Hovnatanian, VM Kravets

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno