Resuscitační v myasthenia

Ochorenie je zvyčajne spojená s antiatsetilholinovym podľa cirkulujúcich protilátok k receptoru, ktorá vedie na postihnutú oblasť postsynaptických receptorov acetylcholínu.

myasthenia frekvencia je 2-10%: 10 000. To je, zdá sa, nezávisle na geografickej polohe alebo klimatických terénu. Ženy sa 2-3 krát častejšie muži-the je nutné incidencia vrchol so ženami za tretej dekáde života. Muži starší ako 40 rokov ochorie rovnako často ako ženy. Výskyt vrchol u mužov je oslavovaný na šiestom a siedmom desaťročia života.

Úmrtnosť je asi 20% a vo väčšine prípadov je spôsobená nedostatkom dýchacích svalov alebo vdýchnutiu.

Spontánna remisia a exacerbácií sú pozorované u 25-50% pacientov, najčastejšie v prvých dvoch rokoch tejto chorobe. Zhoršenie sú často spájané s prepracovaním, pridružené choroby a alkohol alebo potraviny s vysokým obsahom sacharidov.

Hoci existencia patologických príznakov, absolútne Patognomická pre dojčatá, je nepravdepodobné, že existuje určité konštelácie z nich umožňuje predpokladať s úplnou istotou o existencii tohto ochorenia. Čelné dosky motora chronicky postihnutých svalov vykazujú pokles postsynaptických valcov a zvýšenie synaptickej šírky štrbiny.

Počet postsynaptických receptor acetylcholínu v myasthenia výrazne znížená. V krvi sa stanoví antinukleárne protilátky a protilátky proti priečne pruhovaných svaloch a acetylcholinových receptorov. Choroba, myasthenia analogický boli získané experimentálne imunizácii zvierat proti svojej vlastnej receptory acetylcholínu v koncových motora dosiek.

Prianie k záveru, že myasthenia gravis je autoimunitné jav postsynaptické musí obmedziť z nasledujúcich dôvodov: po prvé, acetylcholín protilátky sa nachádzajú vo všetkých prípadoch zabolevaniya- za druhé, tieto protilátky detekovanej u ľudí bez klinických príznakov myasténie gravis.

Svetelná mikroskopia odhaľuje postihnutých svalov sa často vyjadruje svalových vlákien atrofia, degenerácia a nekróza. Okolo ohrozené svalových vlákien a žiliek označený infiltrácie charakteristický koleso buniek. Avšak, tieto zmeny nie sú Patognomická pre dojčatá, ktoré môžu byť pozorované a polymyozitídy.

Približne 10% pacientov s tumormi timusa- 50% thymomas spojené s myasthenia gravis. Ďalšie 70-75% pacientov môže mať lymfoidné hyperplázia zárodočných centier lymfatických uzlín. Opäť platí, že obe tieto podmienky existovať bez myasthenia gravis.

Približne 5% pacientov s myasthenia gravis v určitom časovom období sa vyvíja gipertireoz- príznaky oboch ochorení sa zvyčajne vidieť odnovremenno- v iných prípadoch, môžu komplikovať navzájom. Príčinná súvislosť medzi nimi (ak existuje), nie je isté, však ošetrenie každej z týchto podmienok, musí byť vykonané nezávisle na sebe.

Ešte neisté má súvislosť medzi chorobou a myasthenia jasne autoimúnneho pôvodu, ako je napríklad systémový lupus erythematosus a reumatoidnej artritídy.

Každá látka, ktorá ovplyvňuje mionevralny synapsie môže zhoršiť myasthenia gravis. Pacienti s myasthenia gravis sú extrémne citlivé na sukcinylcholínu chloridu a bromidu dekametoniuma, ktoré tiež viažu na receptory koncových doštičiek, čo spôsobuje dlhodobé depolarizáciu. Rovnako tak vysoká citlivosť a označené s ohľadom na subminimalnym dávok kurare (d-tubokurarín), ktorý sa viaže prednostne na receptory koncových doštičiek, blokovanie prístupu molekúl acetylcholínu a spôsobuje mimo polarizačné jednotku. Aminoglykozidové antibiotiká a polimiksinovye teší kurarepodobnymi vlastnosti, môžu spôsobiť ochrnutie u pacientov s myasthenia gravis.

Tam je dôkaz pre existenciu skutočnej formy vrodeného myasthenia. Až 30% detí narodených matkám s myasthenia gravis sú prechodné neonatálnu predĺžení 2-3 týždne a v dôsledku transplacentárního prenos protilátok proti antiatsetilholinovym receptory. Neonatálne myasthenia charakterizované všeobecným nedostatku pohyby svalov, vrátane výrazy tváre. Oči týchto detí sú pevné, viečka (horná) SAG, ústa stále otvorené, a sací reflex je slabá alebo vôbec neexistuje.

Myasthenia gravis môže ovplyvniť okohybné svaly a bulváru, všetky lebečnej svaly, rovnako ako svaly trupu a končatín samostatne i v skupinách (v rôznych kombináciách). Počiatočné lézie môžu byť symetrické alebo asymetrické. Slabosť alebo paralýza extraokulárních svalov, ktoré ukazujú, ptóza, diplopia a asymetria po sebe nasledujúce pohyby očnej buľvy, je počiatočný príznak v 40-70% prípadov ťažká myasténia a nakoniec rozvíjať u 90% pacientov. Provokujúce zrútenie v týchto prípadoch je výskyt u pacienta alebo ptóza diplopiou počas predĺženého vzhliadať.

Bulbárna svaly sú ovplyvnené v rôznej miere, u 40-70% pacientov. Slabosť tvárových svalov vedie k zníženiu jeho tónu a vzhľad zmrazených výrazy tváre. V tomto prípade sa môžu oči nemusia byť úplne uzavretá, a jeho pery razzhaty- v dôsledku slabosti žuvanie čeľusť myš poklesne. slabinou myši jazyk a hrtana spôsobí dyzartria, dysfágia, ašpirácie a často. Slabosť krčných svalov, čo vedie k regurgitáciu potravín a vzhľad charakteristický "nos" hlas. Sila žuvacieho svalu môže byť stanovená so stierkou: žiada pacienta, aby upnutie zubami- špachtle a potom ťahom ústia špachtle vyhodnotenie odolnosti sily. Ďalšie bežne používané stimulačný test je pre stanovenie času, po ktorý je pacient schopný počítať nahlas až dyzartria alebo dysfónia.

Aj keď takmer 50% pacientov s myasthenia gravis slabosť svalov končatín a trupu, iba 15% z nich (alebo aj menej) sťažujú slabosti svalov inervovaných hlavových nervov. Proximálny svaly sú väčšinou ovplyvnené skôr ako distálna. Spočiatku sa lézie môžu byť symetrické alebo asymetrické. V niektorých prípadoch, ktoré sú postihnuté len určité svalové skupiny. V pokročilých prípadoch môže dôjsť u všetkých svalových skupín súčasne existujú náznaky svalovej atrofie. Hlboké šľachovej reflexy sú zachované.

Stupeň svalovej slabosti a únavy v priebehu ochorenia je veľmi variabilný. Napríklad pacient niekedy schopný prekonať zo schodov pri chôdzi do schodov alebo môžu naraziť, dokonca ísť dole. Ďalší príklad: pacient kvôli slabosti nie je schopný ďalej pokračovať jesť svoju večeru, alebo nemôže ani učesať vlasy z dôvodu oslabenia svalov ramenného pletenca. Existuje niekoľko jednoduchých testov pre odhaľovanie svalová slabosť, napríklad počítanie počtu sit-up alebo bradu-up (na paneli) - v závažnejších prípadoch hodnotené (kvantitatívne) schopnosť pacienta zdvihnúť ruky nad hlavu, kríž a plemena v bočných ramien zdvihla na špičky, atd ...

pod spoločný Klinická klasifikácia myasthenia gravis, na základe posúdenia závažnosti ochorenia, jeho prognózy a odpovede na liečbu.

skupina I - lokalizovaný non-progresívne forma prejavu myasthenia gravis, napríklad iba ptóza alebo dvojité videnie. Vo väčšine prípadov tohto ochorenia ostrihané anticholínesterázy drogy. Odolnosť voči liečbe drogovej závislosti je vzácny. Prognóza je výborná.

skupina II - myasthenia gravis zahŕňajúce viac ako jednu skupinu priečne pruhovaných svalov (napríklad lebečnej a kostrové). Postupný rozvoj choroby. Táto mierna forma môže zostať statický po dlhú dobu. Možno pozorovať (skôr alebo neskôr) spontánne remisie. Táto skupina pacientov zvyčajne reagujú na liečbu liekmi. Relatívne priaznivá prognóza.

skupina III - myasthenia gravis s akútnou fulminantnej nástupom a závažných príznakov bulbárna. Zvyčajne označené ako skoré zapojenie dýchacích svalov. Krátko po vypuknutí ochorenia môžu rozvinúť myastenické kríze. farmakoterapia maloeffektivna- zlou prognózou.

skupina IV - neskoré myasthenia gravis, ktorý typicky vyvíja aspoň 2 roky po nástupe príznakov, tieto I alebo II pre skupinu. Prognóza je zlá.

skupina V - svalová atrofia. Väčšina z týchto pacientov choroba začína príznakmi, stanoveným pre skupinu II, ale po 6 mesiacoch (alebo vyšší) sa objaví svalová atrofia, nesúvisí s povahou myasthenia gravis. Príznaky ochorenia je obzvlášť pozoruhodný. Prognóza závisí od ďalších displejov, ako je uvedené vyššie.

História epizodické svalovej slabosti, zhoršuje námahe, únave, nespavosti a požitie alkoholu a dočasne klesá po dovolenke, vzbudiť len podozrenie miasteniyu- diagnostikovaná choroba môže byť potvrdená elektrofyziologické a biochemických testov.

Ak elektromyografické záznam normálneho svalového akčného potenciálu prijímacie supermaximal elektrickou stimuláciou s frekvenciou 3 cyklov za sekundu, je amplitúda evokovaných potenciálov je maximálna, keď je vystavený viac podnetov a potom pomaly klesá, myasthenia takmer vo všetkých prípadoch dochádza k okamžitej postupnej zníženiu akčného potenciálu.

Každá látka, ktorá zvyšuje koncentráciu acetylcholínu v synaptických štrbinách (napr., Inhibítor acetylcholínesterázy), môže čiastočné zastavenie symptómov myasténie gravis. To je založené na nasledujúcej skúške: Po intravenóznej katetrizácie Pacient je požiadaný "vykonávajúci" podozriví (k zničeniu) zo myshts- Napríklad, musí vzhliadať k výskytu ptózy alebo považovaný, kým existujú náznaky dyzartria.

Potom intravenózne 2 mg edrofoniuma (tenzilon), rýchlo pôsobiace inhibítor acetylcholínesterázy. Cieľom zlepšenie symptómov začne počas 20-30 sekúnd po injekcii a trvá po dobu 4-5 minút. Pokiaľ nedôjde k zlepšeniu počas 30 dodatočne dávka 8 mg účinnej látky (v dávkach 2-4 mg). Ak ešte žiadne zlepšenie, potom test sa považuje za negatívny. U pacientov s astmou alebo skúškou ochorením srdca musí byť vykonaná so starostlivosťou a že treba mať po ruke 0,5 mg atropínu na okamžité intravenózne podanie v prípade hlbokej bradykardia, hypotenzia, slinenie alebo fasiikulyatsii.

Pri odstránení muskarínové účinky podobné, ale dlhšie výsledok dáva intramuskulárna injekcia neostigmín 1,5 mg v kombinácii s 0,5 mg atropínu. Prvá injekcia účinky pozorované po asi 10 min-maximálnej odpovede pozorované po 30 min expozícii na liečivá pokračuje po dobu asi 4 hodín.

Provokačné testy s zavedenia superminimum dávkach kurare, alebo guanidínu hydrochloridu zhoršenie alebo zhoršenie príznakov ochorenia sú veľmi nebezpečné a nemali by byť používané za žiadnych okolností.

Okrem testov pre špecifické diagnostické myasthenia môžu rádiografiu, laminografii, tomografia a CT pre detekciu spojené týmusu tymomu.

Je tiež potrebné výskum, ktorý by vylúčil ochorenie štítnej žľazy a autoimunitné ochorenia. Podľa klinickej indikácie sledovaných krvných plynov a spirometria vykonaná, ktorého výsledky sú využívané pri hodnotení funkcie dýchania. V prípade zvýšenia telesnej teploty, musí zistiť príčinu horúčku, ktorý môže zhoršiť cez gravis.

Myasténia liečené a (alebo) chirurgicky. Pri farmakoterapia používa cholínergných drog a steroidy a imunosupresíva. Chirurgická liečba je znížený na tymektómie.

Dávkovanie cholinergný lieky závisí od klinických dát pozorovaní a rýchlosti odozvy pacienta na tenzilonovy testu. Pretrvávajúce svalová slabosť, môže byť v dôsledku nedostatočnej liečby, z dôvodu prítomnosti depolarizujúcich bloku alebo predávkovanie liekmi žiaruvzdorného pacient na túto liečbu.

Priradiť vhodnú liečbu pre pacientov s podozrením alebo potvrdenou myasthenia by sa mali poradiť s neurológom. Terapia zvyčajne začína s miernym dávka podávaná trikrát denne a rýchlo sa zvyšuje tým, že zníži intervaly medzi dávkami, a potom sa spôsoby, ako zvýšiť každej jednotlivej dávky. K hubenie nežiaducich muskarínových efekty úplne oprávnené orálne podávanie 0,4 mg atropínu.

Ako je použité orálny holinergetikov neostigmín bromid, a pyridostigmín bromidu. Maximálny účinok bol pozorovaný po 2 trvania ch sa pohybuje od 2 do 6 hodín.

Neostigmín k dispozícii v tabletách po 15 mg. Nízka počiatočná dávka pre priemerného dospelého - 2 tablety p / 3 krát denne počas edy- môže dávka zvýšiť na 16 (alebo viac) tabliet denne sa 3 hodinových intervaloch medzi dávkami.

Pyridostigmín k dispozícii v 60-miligramových tabliet. Jeho muskarínové účinky všeobecne slabší ako u neostigmínu. Dávkovanie sa môže meniť od 1 tableta 3 krát denne na 3 tablety každé 3 hodiny. K dispozícii je tiež 180 miligramov tablety s pomalým uvoľňovaním pyridostigmín preparata-, ale vzhľadom k variabilite absorpcie týchto tabliet je lepšie vyhradená pre príjem cez noc.

Okrem holinergetikam so striedavými úspechmi použiť pomocných činidiel, ako je efedrín, guanidínu a chloridu draselného. Kortikoidy sú veľmi účinné, ale z dôvodu významných vedľajších účinkov, ktoré sú použité iba v prípade výpadku cholínergných drog a tymektómie.

Iných imunosupresív, ako je 6-merkaptopurín, azatioprín, glikofosfamid a anti-lymfocytov protilátkami sa používajú v mnohých experimentálnych centier a v niektorých prípadoch (v zlyhaní všetkých ostatných metód liečby), poskytujú dobré výsledky. Okrem toho pokusy na výmenu plazmy.

Aj keď neexistuje všeobecne prijímaná kritériá vhodnosti tymektómie a ožarovanie týmusu, prítomnosť thymoma podľa väčšiny odborníkov, je takmer absolútna indikáciou pre ich správanie. Mnoho zvažovať tymektómie zobrazený v prípade vážne oslabujúce myasthenia gravis, žiaruvzdorného na liečebné účely po dobu 6 mesiacov, a to najmä v prípade, že pacient kontraindikované kortikosteroidy.

Hoci slabosť a cholínergnej krízy majú rôzne patogenézy, klinické prejavy, vo svojich mnohých podôb. Ochrnutie myastenické kríza náhla exacerbácia hlavného procesu, ktorá sa stala refraktérne na liekovú terapiu. Paralýza depolarizing cholinergný krízu spôsobené v dôsledku predávkovania blok cholinergný liekmi.

Prípady, kedy svalová slabosť u pacientov s myastenického krízy chybne kvôli nedostatočnej lekárske ošetrenie, s ohľadom na ktoré sú menovaní neobvykle veľkých dávok cholinergného preparata- výsledok je kombináciou oboch typov kríz. V oboch prípadoch, život ohrozujúce problém je hlavnou obrna, kde ďalej zavedenie cholinergných drog k ničomu.

Slabosť dýchacích svalov vedie k hypoventiláciu a anoxiu. V prípade predávkovania cholinergných drog vzniká bronchospazmus, zhoršuje ventiláciu narušenie. V prípade, že klinický obraz, spirometria a analýza krvných plynov vyvolať pochybnosti o primeranosti okysličenie, že je potrebné k okamžitému endotracheálnej intubácie a umelé dýchanie.

Extrémna slabosť tabloid svalov vedie k narušeniu prehĺtaní. Pacient bude schopný prijímať aj minimálne množstvo kvapaliny alebo pischi- akýkoľvek pokus prehltnúť všetko vedie k aspirácii. V prípade predávkovania cholinergných drog významne zvyšuje sekréciu slín a bronchiálna žľazy.

bilancie vody a elektrolytov sa udržuje intravenóznej kanyly, ktorý môže byť použitý pre podávanie liečiv. Výživa v takýchto prípadoch môže byť dosiahnutý prostredníctvom špeciálneho nosovej trubice. Použitie manžetu endotracheálnej trubice a časté orálny a endotracheálnej odsávanie minimalizuje možnosť ašpirácie.

Hoci myasthenia detruzora nie je ovplyvnená, hlboký svalová slabosť môže znemožniť použitie nádoby alebo kačica. V takýchto prípadoch môže byť nutné kondóm alebo katétrom. Je potrebné mať na pozore s ohľadom na možné vredy, preležaniny.

Ak diagnostikovaná cholínergnú krízu, potom aplikácií cholinergných činidiel je potrebné sa vyhnúť za pár days- ich zavedenie sa obnoví až po obdržaní kladné intravenóznej tenzilon test. Pre počiatočnú liečbu sa používa neostigmina- dávka 1 mg podávané každé 3 hodiny, a môže byť zvýšená na 2 mg, v závislosti na tenzilonovogo výsledky skúšok. S nárastom svalovej sily, môžete odstrániť masku, extuboval pacienta a začať perorálnu liečbu.

Ak svalová slabosť sprevádzané významným bronchiálna odpor a bronchospazmus a hypotenzia a hlboké bradykardia. malo by sa predpokladať predávkovanie cholinergných drog, najmä v prítomnosti zášklby, mióza a hypersalivácia.

V prípade, že intravenózne podávanie 1 mg atropínu, rýchly oslabenie život ohrozujúce príznaky, podozrenie takmer dostane podtverzhdenie- v takýchto prípadoch atropín by malo pokračovať tak dlho, kým existuje zodpovedajúce symptómy. V žiadnom prípade by sa nemala použiť tak silný acetylcholínesterázy Reaktivátory ako pralidoksima chloridu (2-PAM), pretože to môže zlepšiť proces myastenické.

S myasthenia niektoré štáty môžu byť zamenené, opakovali charakterizované svalovou slabosťou či pochúťka, sprevádzaný diplopia.

Tento syndróm je charakterizovaný opakujúce sa svalovou slabosťou, prebiehajúce po odpočinku a extrémnu citlivosť na d-tubokurarín. Hlavové svaly obvykle nie sú ovplyvnené alebo sú ovplyvnené v malom rozsahu a prechodne. Hlboké šľachovej reflexy sú tak znížené, a svaly sú často bolestivé. Rovnako ako u myasthenia gravis, dochádza k rýchlemu zníženiu svalového akčného potenciálu sa elektrostimulácia s frekvenciou 3 cyklov za sekundu. Avšak, keď stimulácia vysokofrekvenčné (asi 20 cyklov za sekundu) akčného potenciálu v syndrómu Eaton - Lambert mení (najviac nahor), zatiaľ čo v myasthenia zostáva bezo zmeny.

Eaton syndróm - Lambert môže byť paraneoplastický syndróm, a ako taký je najbežnejší v ovsených buniek karcinómu pľúc. Základný defekt je v tomto prípade vápnika sprostredkovaného uvoľňovania acetylcholínu. Zavedenie Guanidine vynikajúce na výsledky neostigmín v takýchto prípadoch je neúčinný.

Botulizmus je charakterizovaná progresívnou svalovou slabosťou stabilne okohybné a bulbárna svaloviny. Jej prejavy sú na prvý pohľad podobné tým, ktoré pozorovali u detí zo skupiny 3, a obvykle ešte ostrejšie. Na rozdiel od myastenického alebo cholinergnej kríze v botulizmu označený stratu hlbokých šľachových reflexov. To môže byť inhibícia cholinergnej inervácii: pevné a rozšírené zrenice, sucho v ústach a oči, retencia moču.

Primárnou príčinou, samozrejme, je výber klostridiového botulotoxínu, ktorý blokuje uvoľňovanie acetylcholínu. Zistená terapeutickú odozvu na Guanidine. Pacienti, ktorí prídu na ED s dvojité videnie, svalovej slabosti a zlyhania dýchania, intubácii a ventilačné podporným softvérom musí predchádzať diferenciálnu diagnostiku a hľadanie príčinných faktorov (zle konzervovaných potravín).

Tick ​​paralýza je charakterizovaná progresívnou vzostupne ochabnuté s počiatkom diplopia, slabosť svalov a vznikom tabloid v dôsledku respiračnej paralýzy. Patogén je silný neurotoxín produkovaný roztoče opil s krvou. Vzhľadom k tomu, polčasom malom toxínu, príznaky začnú čoskoro miznúť po odstránení kliešťa z postihnutého orgánu.

To má dominantné dedičnosti a je charakterizovaná rekurentnými epizódami ochabnutý a je všeobecne non-progresívne paralýza so stratou alebo zníženie hlbokých šľachových reflexov. Zvyčajne to ovplyvní iba svaly dolných končatín. Ochrnutie môže trvať od niekoľkých minút až po niekoľko days- dobu trvania interrecurrent jednotlivec (spravidla mesačne alebo viac). Keď sa symptómy ochorenia akútne gipokaliemiya- vyzrážaniu faktora môže byť nadmerný príjem sacharidov. Liečba spočíva v intravenóznej aplikácii draslíka.

Ochorenie má rovnaké klinické vlastnosti a dedičný, že rodina periodická paralýza, ale na rozdiel od druhej, je charakterizovaný tým, akútne epizódy adynamie (a môže byť spustená) prudký nárast koncentrácie draslíka v krvi. príjem sacharidov, nielenže nie je zrážacie faktor, ale tiež má terapeutický účinok. Obe z týchto chorôb môžu byť tvarované extrémnu citlivosť na zmeny v kľudový membránový potenciál v dôsledku pohybu draselných iónov z okolitého prostredia do buniek (alebo naopak), čo spôsobuje, že polarizačné a depolarizáciou bloky.

Táto paralýza pozorovala predovšetkým u mužov, ktorý sa vyznačuje úplnej strate svalovej sily dolných končatín, obvykle po prebudení, ale niekedy v dobe zaspávania. Respiračné funkcia nie je narušená. Ochrnutie zvyčajne trvá len niekoľko minút (vo výnimočných prípadoch - na hodinu). Táto podmienka je niekedy zmizne, keď sa dotýka pacienta. Hlasný hlas alebo kričať v tomto ohľade sú neúčinné. Ochrnutie spojené s spánku, môžu existovať ako izolované patológie, alebo je pozorovaná v spojení s narkolepsiou, kataplexiou alebo halucinácie spôsobené hypnotík.

K. Sachs

Delež v družabnih omrežjih: