Adipóza-genitálne dystrofie. pehkrantsa syndróm - Fröhlich - Babinský

Jedným z prvých je choroba Opísal ruskej lekára Pehkrants v roku 1899 a 1900 G.-M. Babinský, a v roku 1901 - A. Frolich.
etiológie. Ochorenie môže byť v dôsledku zápalových procesov v diencephalic oblasti, krvácanie, nádorov (chromofobní adenómy alebo kraniofaryngiom) vodnateľnosť mozgových komôr, syfilis, intrauterinnou infekcie (toxoplazmóza), infekcie, prevedie v ranom detstve mumps, chrípka, týfus. V mnohých prípadoch je príčinou nemožno zistiť chorobu.

patogenézy. Pri vzniku obezity a zaostalosti reprodukčného systému je hypotalamus porážka. Neskôr, ako sú pripojené príznaky choroby z hypofýzy nedostatočnosti.

Znižovanie gonadotropné funkcie hypofýza vedie k zníženiu alebo zastaveniu estrogénu alebo androgénu sekrécie, čo vedie k zmene pomeru medzi intenzitou rôznych typov výmen, k zmene vyššej nervovej aktivity, pričom rôzne súbory ukladanie tuku.

V súčasnej dobe sa predpokladá, že adipóza-gepitalnaya dystrofia To môže pôsobiť ako nezávislý choroby v prípade, že vznikol v detstve a stále nemôže určiť príčinu jeho vzniku. Vo všetkých ostatných prípadoch, keď zistená príčina ochorenia, obezity a hypogonadizmu je potrebné považovať za príznakov ochorenia. Rodina tvorí adipóza-genitálne dystrofie.

morbídne anatómia. V niektorých prípadoch žiadne morfologické zmeny.
klinika. Klinický priebeh ochorenia je určená patologický faktor. Keď je rýchlo rastúci nádor hypotalamus-hypofýza oblasti Pehkrantsa-Fröhlich-Babinský syndróm môže postupovať rýchlo a byť sprevádzaná neurologickými poruchami.

Na súčasný pomalý infekcie dientsefalynoy oblasť alebo reziduálne účinky zápalového procesu dochádza pomaly progresívne obezitu, gipogenitalizme a spomalenie rastu. U detí, chuť do jedla sa zvyšuje dramaticky, dochádza k rýchlemu nárastu telesnej hmotnosti sa objaví ospalosť. V puberte pri oneskorení sexuálnej formácie možno pozorovať slabosť, apatia, emočná nestabilita. V prípade nádoru obavy bolesť hlavy. Prípadnú stratu zraku. Častejšie u chlapcov a mladých mužov. Inteligencia je zvyčajne nie je narušený.

pre tento syndróm vyznačujúci sa tým, lokalizácia obezity. Tvár je guľatý, ukladanie tuku v krku, ramien, hrudníka, bruchu, na bokoch a zadku. Plné končatiny. U mužov, ukladanie tuku na typu žien. Niekedy obezita dosahuje značnej veľkosti n hmotnosť dieťaťa 8-12 rokov je viac ako 100 kg. Hmotnosť dievčatá či chlapci s rastom 160 cm môže byť niekedy na 160 200 kg. Pokožka je mäkká, normálne farba. Cez tenkú kožu môže žiariť v žilách. Vlasy u pacientov s vzácnou, tenké, hodvábna. Pacienti s skorým plešatý.

Existujú prípady, keď pacienti Pozorovaný tvárnej lipomatózou, často bolestivé, rovnako ako v dercum ochorenia.

gipogenitalizme výraznejšie u chlapcov v prepubertal a pubertálneho veku. Semenníky sú malé, atrofichpye nezostúpi do mieška. Pásové člen, miešok a prostaty nedostatočne. U dospelých, zostávajú vo výške detstva. Ochlpenie na tvári a tele dospelého muža je neprítomný. Hlas vysoká, zženštilý. Tam je gynekomastia. Pacienti sú ako eunuchov. Účinnosť a znižuje sexuálna túžba.

Obezita a veľké prsia dať dievčatá vzhľad žien. Gipogenitalizme objavia nedostatočne vyvinuté maternice, vaječníkov. Klitoris a pysky ohanbia sú malé rúrky. Menzes chýba. Ochlpenie na tele slabo vyjadrený.

podľa interný Zmeny v orgánoch, spravidla chýba. Arteriálny krvný tlak je normálny alebo nízky. rast kostí a dĺžka je zvyčajne nie je narušený. Niekedy eunuchoid časť skeletu (dlhých kostí končatín a relatívne krátka tela).

Keď X-ray To môže byť detekovaná a zvýšiť deformácii tureckého sedla, čo naznačuje prítomnosť nádoru hypofýzy. Kalcifikácie v suprasellyarioy pole vzniká v kraniofaryngeomem. Zistené odpojenie stehy lebky hypopláziu a prínosových dutín. Známy ťažkosti sú vymazané formulár adipóza-genitálny dystrofia s prevahou akéhokoľvek jedného symptómu.

pacienti často pozorovaný (Neurologické poruchy v dôsledku neyroinfektsy, zápalové procesy diencephalic oblasť. Okrem mäkké neurologické príznaky, ktoré naznačujú zapojenie nervového systému môže byť rozmazané videnie. Atrofia očného nervu, čo obmedzuje zorné pole a ďalšie.

možno pozorovať záchvaty, schizoidná a depresívne stavy. Niektorí pacienti sú niekedy psevdoparalichi, Korsakova syndróm. Keď adipóza-genitálny dystrofia často pozorovať diabetes insipidus.

V krvi najčastejšie citovaný lymfocytóza. Často je nízka hladina cukru v krvi a nízke glikemichoskaya krivka po glukózy zaťažení. Cholesterol a krvné tuky môže byť zvýšená. Množstvo kyseliny močovej v krvi tiež niekedy zvyšuje.

Štúdia pohlavných hormónov a gonadotropínmi Detstvo nedáva presné údaje, a preto nezáleží. V štúdii v dospievaní znižuje TG, ACTH a estrogén. V štúdii s 17-ketosteroidov a 17 hydroxykortikosteroidov analýza moču označený alebo normálne hodnoty, alebo určitý pokles.