Z toho, čo ľudstvo zahynie: spojivového zlyhanie

Video: Mass Effect 2 2010 Priechod problémov ľudstva Sledujte on-line časť 1

Kapitola z knihy A.A.Alekseeva "Z toho, čo ľudstvo zahynie spojivového zlyhanie" (Wiley, 1993).

Kosť je jedným z hlavných zástupca derivátov spojivového tkaniva. To je základom kostry a ako všetky elementy spojivového tkaniva sa vyvíja z mesenchymu. Dva spôsoby vývoja kostí z mesenchyme: priamo z alebo na mieste na začiatku zastavené chrupavky.

Membranózna kosti za predpokladu, kostné tkanivo hrubej vlákniny (šupka lebka, čeľusť) vyvinutý diferenciáciu mezenchymálnych buniek do osteoblastov a tvorbu osteogénny ložiskách. Osteoblasty aktivitou enzýmov (alkalická fosfatáza) mineralizovanej kosti, rýchlo produkovať vápno základnú látku (osteoidu) a kolagénu medziproduktu štruktúry.

Už hlboko v kostnej osteoblasty diferencujú do osteoklastov. M.V.Volkov et al (1979) ukazujú, že časť vláknité spojivového tkaniva, ktorá obklopuje kosť je transformovaný do perioste a väzov. Hubovitý materiál, ktorý obsahuje bohatú vaskulárnej voľné spojivového tkaniva, je tvorená endochondrální osifikácia. V tomto prípade je vytvorená z prvkov mesenchyme chrupavky je zničená a nahradená kostného tkaniva.

Aktualizácia kosť je vzhľadom k rozpusteniu dosiek osteón osteoklastov. Mechanizmus pôsobenia osteoklastov, zatiaľ čo nie je plne zverejnené, avšak je známe, že vápenaté soli sa rozpustí v dôsledku ich práce. A prípadne obvyklé "vymývacia" z vápenatých solí v konzervačných kostnej organickými bázami (galisterez).

Najväčšie štrukturálne zmeny v postnatálnom období podstupujúci kosti, a samozrejme všetky ostatné deriváty spojivového tkaniva v ľudskom tele. V budúcnosti, najväčšie zmeny aj naďalej vyskytujú v kritických vekových obdobiach jeho diferenciácie - v prvých dvoch rokoch, vo veku 8-10 rokov a počas puberty.

M.G.Prives, M.V.Volkov a kol. (1979), vystužené viažu s významnými zmenami v kostnej diferenciácie v týchto iných časových úsekov derivátov spojivového tkaniva, - najmä krvných ciev.

Autori popisujú nasledujúce obdobie variabilitou krvných ciev a kostí:
1. novorodenecké etapa (posledný mesiac života plodu a novorodenca prvý);
2. infantilné (detstve pred kosti synostózy dielov);
3. juvenilná (dospievanie);
4. zrelé (postupujúci kostnej synostózy časti);
5. senilnej (príde vyčerpanie kostnej ciev a kosti tenšie).

Starnutie kosti zvyčajne začína subchondrálnej dosiek, priliehajúcich ku škáre a prejavili svoje popraskané presne tam, kde tieto záznamy neboli aktualizované po dlhú dobu.

Osteoporóza a subchondrálnej zmeny sú sprevádzané deformáciou predovšetkým chrbtice a prsty nôh a rúk.

Kostra sa skladá z takmer 200 kostí. Dôležitou funkciou kostnej fyziológie vykonávať vnútornú výstelku z kostí a okostice, prenikajú spolu s loďou v kosti. Výživa a metabolizmus kosti sa vykonáva spojivového perivaskulárnej priestor nachádzajúci sa medzi stenami nádoby a endost tejto čiary kanála osteón.

V kritických obdobiach, ktoré sme diskutovali skôr, aktívny vaskularizácie poskytuje zvýšenú metabolizmus, a bunky v perivaskulárnej tkanív osteón. Tak osteoblasty krvinky a vláknité štruktúry lemujúce osteón kanály sú komunikované do okostice prostredníctvom perforačných kanálov.

Tieto kostnej štruktúry poskytujú mobilné časť vody a kostnej minerálne látky v celkový metabolizmus organizmu. Kostná obsahuje až 99% vápnika, 87% fosforu, 50% horčíka a 46% sodíka. Do 80% kostnej sodného vymenené počas 4 hodín.

Význam sodného vo vode pre výmenu reguláciu v kosti a telo zdôrazňuje skutočnosť, že jedna molekula schopná väzby sodného 200 molekúl vody. Možno predpokladať, že mechanizmus sodný je jedným z hlavných podporuje určitý stupeň hydrofilnosti glykosaminoglykánová základné substancie spojivových tkanív vo všetkých orgánoch a systémoch (vrátane spojov medzistavcovej platničky).

Sme presvedčení, že tento mechanizmus je jedným z najdôležitejších v patogenéze všeobecných a osteo-kĺbové klinických prejavov ochorenia spojivového tkaniva. Je to do značnej miery určuje metabolizmus základné látky spojivového tkaniva všeobecne, a činnosť intersticiálnych metabolizmu a dopravnými orgánmi. To je to, čo určuje ich funkčné aktivity (pečeň, kostná dreň, týmus, lymfatické a krvné cievy, fascie, chrupavky, atď.).

Oslabenie prietoku krvi v kosti vedie k zmene v elektrických potenciálov v kostnej prvky, ktoré menia štruktúru kryštalizácie kolagénu, ktorá má piezoelektrické vlastnosti. Zníženie prietoku krvi, ktorý v kosti iba 2-krát nižšia ako v mozgu zvyšuje odvápnenie. Okrem toho, vzhľadom na to, že činnosť prietoku krvi v kostnej dreni v 1,8-krát vyššia, ako je jeho kompaktná látky, resorpcia kosti začína hrubej metabolickými poruchami medulárneho látky.

Tu sa jasne ukazujú patogenetický spojitosť medzi zhoršenou funkciou kostnej hmoty a dreňovej krvotvorby. To je jeden z patogenézy spojivového tkanivový metabolizmus proces generalizácie derivátov v spojivovom zlyhania.

Frekvencia štruktúry a rôzne zložky spojivového tkaniva v ľudskom tele, a faktory, ktoré regulujú metabolizmus, možno jasne vidieť na príklade biochemické štruktúry kostí. Hlavnou zložkou základnej látky je kosť hondroetin-4-sulfát, architektúra kolagénu určuje kostnej nosníky. Musíme vedieť, že kostnej mineralizácie proces je vždy predchádza procesu syntézy glykozaminoglykánov. Nezrelosťou základné substancie spojivového tkaniva kosti, malformácie kolagénové štruktúry vedie k vzniku zón rastu osteofytov a remodeláciu kosti: panvová kosť osteomalácia - pri beremennosti- poruchy chrbtice, rebrá - v renálnych a tráviaceho patológiou.

Iné formy ochorenia spojivového tkaniva, najmä vaskulárne (kŕčové žily, výdute patologickej křivolakost tepien) môže významne meniť procesy tvorby kostí. Jedná sa o patogenéze vzťah a závislosť rôznych foriem ochorením spojivového tkaniva. Spojivového tkaniva hypoxia dramaticky zvyšuje abnormálne osifikácie (artróza, osteoskleróza, osteoporóza). Napríklad prejav žilovej preťaženia s dekompenzáciou kŕčové značne zhoršuje klinika zmiešaný dekompenzovaným pozdĺžny prechodovým ploché nohy, formy halyuks valgus, členok artróza, vyvoláva exacerbácií jedno a obojstranný gonartróza.

Komunikácia spojivového tkaniva s poliregionarnymi (zovšeobecnené) poruchách funkcií spojivového tkaniva kĺbovej osteo-je nepopierateľný. Vzhľadom k tomu, spoločné "báza" týchto porúch je rovnomernosť štruktúry a funkcie kolagénu a glykozaminoglykánov.

Patologické lézie osifikácia prvky soedinitelnyo tkaniva detekovanej vo vaskulárnej (arachnoidales) pletene mozgových komôr, v palubnej doske, dermálnej zjazvenie, chrupavky, v stenách a cievne lumen pre aterosklerózy, kŕčových žíl (flebolity), v lymfatických uzlinách (petrifikaty), zranených svalov, exokrinný a vnútorným vylučovaním (pankreolity, calcular cholecystitída), v dura mater. Tak osifikácia účinok provokujúce faktory je rôznorodá, tak rozmanité a množstvo spôsobuje spojivového zlyhanie. To môže byť zápal, trombóza, autoimunitné reakcie, endokrinopatie trofických porúch nervového systému, atď.

Často spojivového tkaniva degenerácia, vrátane predčasné osteodystrofia, sú dôsledkom morfogenetické starnutia. So starnutím obvykle do rovnakej miery zapojené do procesu všetky kosti. Znížená aktivita procesu regenerácie kostnej trámcoviny je sprevádzaná deformáciou stavcových tiel, senilná zlomenín (prevažne bedrového). Degeneratívne zmeny v kostiach sú výsledkom zovšeobecnené spojivového tkaniva funkcie rôzneho pôvodu. Vo zvlášť kritických obdobiach pomalého kostrové deficitu rastového vitamínov A, B a C, meď, gély, atď.

Pri úvahách, ako generalizované spojivové tkanivo patológiu ochorenia je zrejmé, že choroba osteo-artikulárneho Zariadenie zahrnuté v spojivového zlyhania ako neoddeliteľnú súčasť svojej všeobecnej klinický syndróm. To je spojené s veľkým podielom kostí a kĺbov tkaniva v celkovej hmotnosti spojivového tkaniva.

Potvrdenie nášho názoru je množina dysplastických kostných ochorení, z ktorých väčšina je v kombinácii s inými prejavmi vrodenou alebo získanú ochorením spojivového tkaniva.

M.V.Volkov a kol. (1979), ktoré možno identifikovať tri skupiny dysplázia ochorenia:
1. vady v dôsledku porušenia embryogenézy alebo patológie tehotenstvo;
2. správne dysplázia, tj. Ochorenie, poruchy spojené v rôznych mesodermálního tkaniva a jeho deriváty :. Chrupavky, kosti, krv, a pod;
3. kostnej nádory.

Pokiaľ ide o dysplázia, prevažná väčšina z nich je dedičná a behu v rodinách. Niektoré dysplázia pripomínajú často nádor v dôsledku oneskorenia mineralizácie a nadbytočné množstvo kolagénu. Dysplázia často spojené s malformáciami kosťou a krvotvorné tkanivá, sprevádzané zmenami v krvi, a viesť k hyperostózy.

Zlozvyky enchondral osifikácia epifýz objaviť dysplázia a spondillofizarnymi, arachnodactyly, chrupavku a ekszostozami hondramatozom. Od nerestí perioste osifikácie patrí osteogenesis imperfecta a endosteálního - milorestoz a osteopoikilosis.

Keď syndróm Mafuchchi chrupavkovitá kostra Zlou nahradená kostí. Táto patológia sa prejavuje v ranom destve av kombinácii s viacerými vetvenia hemangiómy vo svalovine a je sprevádzaná patologickými zlomeninami.

Pri ochorení Volkova na epifýzy dysplázia zistené premnoženie chrupavky v kĺboch gigantizmus kombinácii s jedným alebo viacerými končatín a vždy s inými poruchami spojivového tkaniva: množstvo miest a cievnych molí na trupe a končatín, kože, hyperkeratóza.

Poruchy kostnú regeneráciu v kombinácii s krvotvorných komponentmi sprevádzané rastom kostného tkaniva v útlmu kanála a závažné porušovanie gomopoeza. To sa prejavuje osteomiellosklerozom, osteomiellofibrozom mramor choroba, roztrúsená osteofytov.

Na priame pripojenie na centrálny regulačné mechanizmy funkciu spojivového tkaniva ku kosti a iné abnormality spojivového tkaniva označuje jednu z prejavov dysplastických kosti - kosť eozinofillez.

M.V.Volkov a kol. (1979) rozlišujú tri formy ochorenia:

1. Single eozinofilná granulóm,
2. Multiple eozinofilná granulóm,
3. xanthelasmatosis kosti (multiple poškodenia kostí a hypotalamus - choroba Henda-Shyullera-Christian). Táto forma je tiež sprevádzaný lézií predného laloku hypofýzy.

Pre táto forma dysplázia je charakterizovaná triádou príznakov: symptómov kostí (viac bolestivé deštruktívnych poškodenia v kostiach, patologické fraktúry), diabetes insipidus a exophthalmia. Základom eosinophilic granulomas histiocyty, ktoré robia retikulárne bunky a eozinofily. Tieto dysplázia by mala byť považovaná za vice diferenciácie bunky spojivového tkaniva.

Kostná nádory môžu vznikať zo všetkých zložiek spojivového tkaniva, kosti - cievne, kosti, chrupavky, fibrózne a tukovom tkanive. Najčastejšie sú odhalená na 30 rokov. Medzinárodná klasifikácia nádorov kostí jasne definuje tie Gistogeneticheskaja komunikáciu a polymorfné ochorení metabolizmu spojivového tkaniva. Nádory boli rozdelené do: kostoobrazuyuschie, hryascheobrazuyuschie, obrie bunky, nádor kostnej drene, a ďalšie spojivového tkaniva (fibrómy, lipomy, fibrosarkómu, mesenchyoma, nediferencovaný sarkómu).

Sekundárne kostnej spojivového zlyhanie môže byť jasne ilustruje ochorenie obličiek - renálnej osteodystrofie a Farkoni syndrómu. Mnoho chronických ochorení obličiek príčinou systémovej kostnej lézie, ktoré sa podobajú krivici. Degeneratívne procesy v kosti, je do značnej miery rovnaký sekundárne a často spojené s nekrózou hubovité alebo kortikálnej kosti. Tieto procesy zvyčajne sa vyvíjajú na pozadí intoxikácie, adenómu prištítnych teliesok, nedostatok vitamínov, nedostatočnosťou krvného obehu v oblasti kosti. Jedná sa o množstvo chorôb - Perthesova Kümmel, Kolvakh, Keller, Osgood-Schlatter ochorení, Scheuermann Mau, Kennuga a kol.

Ďalším typom spojivového tkaniva, ktorá plní nosnú funkciu, je chrupavka. Jej embryogenézy, rovnako ako všetky druhy spojivového tkaniva začína mesenchyme. V skorých štádiách embryogenézy takmer celá kostra stavovcov a človeka prezentované s chrupavky (45% pôrodnej hmotnosti). V dospelého človeka chrupavka je len 2% telesnej hmotnosti. Ako perioste kosti, chrupavky s bohatým ciev a vláknité štruktúry zastúpené perichondrium, ktorý (spolu s burzy) poskytuje syntézu synoviálnej tekutiny a chrupavky výživy.

Hlavné chrupavky látka, ako základná látka spojivového tkaniva, za predpokladu, proteoglykánmi a glykosaminoglykánová, ktoré sú uzavreté v chondrocytoch a prísne zoradené kolagénu štruktúru.

Priestorová a kvantitatívne pomer všetkých zložiek základného materiálu poskytuje tri hlavné typy chrupavky: vláknité, hyalínových a elastická. Nadbytok proteoglykánov dodáva pružnosť hyalínových chrupavky a pevnosť. Tento typ chrupavky vytvorená v kostiach, nosa, priedušnice a priedušiek.

Prítomnosť silných kolagénových zväzkov a chondrocyty charakterizované vláknitú chrupavky, tvoriaci medzistavcové platničky, časti šliach a väzov.

Pružná chrupavka obsahuje viac elastických vlákien, nie sú predmetom kalcifikácii. Ich častí sa skladá z hrtanu, epiglottis a ušnice.

Degeneratívne procesy v chrupavke v strednom a starobe haratkerizuyutsya primárne progresívny znižujú hladiny glykozaminoglykánov (od 25 do 14%), strata intracelulárnych komplexov a osifikácia vláknitých štruktúr.

Funkcia chrupavka je podporovaná chondrocytov, ktoré sú vzhľadom k anaeróbne glykolýza čerpať energiu z glykogénu. Chondrocyty majú vysokú mechanickú pevnosť a nízku imunologickú aktivitu. Tá je daná schopnosťou relatívne dehydrované matrix chrupavky izolovať antigény. Za patologických podmienok, a je často spojená s kosťou a iných patologických stavov tkanív soedinitelnoy výrazne narušený metabolizmus chrupavky, objavujú vláknitý charakter jeho štruktúr a proteoglykánmi, syntézu kolagénu je skreslený, rôzne inklúzie (cholesterol, pigmenty, atď.).

Kostí a chrupaviek matrice sú spojené do jedného funkčného celku zvyčajne prostredníctvom kĺbov. Spoje sú vytvorené z mehenhimy 5 týždni vývoja plodu. Kĺbová chrupavka, tvoriaci povrch kĺbu spoje pripojený k pohyblivej kosti. Spoločný zahŕňa vzdelávací a podporu - meniskus, disky a búrz.

Trofické cievy a nervy, vhodné pre kŕmenie perioste, fascie, kostnej tašky a hlboké vrstvy. Vzhľadom na tieto útvarom a vykonávané potravinovej kĺbu. To zohráva dôležitú úlohu v intersticiálnej lymfatický systém výmeny kĺbu. Ona točiť okolo kĺbov dvoch vrstvách - povrchová a hlboká, ktoré vykonávajú dôležitú funkciu vypúšťanie intersticium v snahe odstrániť hrubé súčasti, ako je spoj podlieha vysokému mechanickému zaťaženiu.

štruktúra chrupavky z najintenzívnejších foriem až 11-13 rokov. Ak sú 4-5 rok starobe vláknitý cievne štruktúry nachádza náhodne, a mladý chrupavka je charakterizovaný množstvom základné látky, v nasledujúcich rokoch sa obraz mení: základný materiál je zhutnený, jej vláknitá štruktúra je prísne orientovaná.

Involutive zmeny sa týkajú predovšetkým na interfalangeálnych kĺbov a chrbtice. V posleduyuschemv patologického procesu zapojený ramenné, bedrové a kolenné kĺby. U pacientov so zlyhaním spojivového táto sekvencia sa značne líšia v dôsledku zhoršenia intersticiálnej dopravné kapiláry a lymfatické stázy. Takmer 70% z týchto pacientov odhalila periférne ektázie a povrchových kŕčových žíl.

To všetko vytvára nepriaznivé podmienky, trofismus kĺbov a väzov končatín zariadení nižšia. Zmena napätia na kĺby, tvorenú členku, metakarpofalangeálneho a kolien artrózu, halyuks valgus.

K potvrdeniu všeobecný charakter zničenie spojivového tkaniva je z hľadiska analýzy založenej na dôkazoch spoločných malformácií veľmi dôležité. M.G.Astapenko a kol. (1985) správne veria, že spojovacie deformácia vyskytujúce sa pri 4-12 týždňov vývoja plodu, je potrebné považovať za súčasť malformácií nosiče a ostatných zložiek spojivového tkaniva, teda vady končatín, chrbtice, hrudníka, tváre tkanív panvy , To je ďalší veľmi dôležité potvrdenie generalizované ochorenie spojivového tkaniva.

S približne rovnakú pozíciu autora a hodí k pochopeniu podstaty rôznych ochorení kĺbov. Verí, že rad ochorení kĺbov je potrebné tiež vidieť v úzkej súvislosti s rôznymi formami porážok celý pohybový aparát.

Zvláštne potvrdenie konceptu M.G.Astapenko a spolupracovníkov, rovnako ako naše názory na túto problematiku, je skutočnosť, že sa takmer povinným kĺbových ochorení sa vyskytujú všetky systémové ochorenie spojivového tkaniva. Pre všetkých ochorením kolagénu patologické zmeny v spoločnej prejaviť rovnakým spôsobom. To sa stáva celkom zrejmé, že najviac "slabé" v tele ochorenie spojivového tkaniva sú vždy kĺby.

V súvislosti s týmto ochorením kĺbov považujeme za univerzálne a konkrétny znak a symptom spoločné ochorenia spojivového tkaniva. Zdá sa, že niekoľko voliteľný predčasný nie je úplne pravda bytuyuschaya klasifikácie ochorení kĺbov, kde sa delí na primárnu (artrózy a artritídy) a sekundárne (ochorenie krvi). Joint - to je jediná funkčný systém, ktorý do istej miery vždy reaguje škodlivým faktorom. Výsledkom tohto poškodenia je vždy nasleduje metabolická porucha dystrofia a sklerózy multiplex. Hemofília, Hodgkinova choroba, a ďalšie podmienky, jednoducho vytvoriť príčinnú zázemie vo všetkých zložiek spojivového tkaniva kĺbov.

Podľa nášho názoru je skutočnosť, že moderné pohľad by mal byť považovaný za sekundárne poškodenie kĺbov, je v skutočnosti jediný dôkaz generalizované metabolickou poruchou spojivového tkaniva. Spoje v tomto kontexte pôsobí ako jeden z "slabých" miest pod ochorenie spojivového tkaniva.

Najčastejšie artritída a artróza, artritída sú spôsobené generalizáciu ochorenia spojivového tkaniva. Zatiaľ sa zdá, v tomto nič viac závažného ochorenia spojivového tkaniva (systémový lupus erythematosus, sklerodermia, reumatická horúčka, lymphogranulomatous lézie gastrointestinálneho traktu, Crohnova choroba, ulcerózna kolitída, atď), alebo ako prejav všeobecných porúch metabolizmu spojivového tkaniva v endokrinné ochorenia (hyperparatyreoidismu, akromegália, diabetes mellitus), patológií nervového systému (siringimielliya), roztrúsená skleróza), závažné otravy (pneumónia, rakovina pľúc, vírusové th mumps).

Svoju intenzitou klinické prejavy môžu byť odlišné od bolesti kĺbov v chrípky a parainfluenzy, chronické artrózy, artritída, systémový lupus erythematosus. Obvykle kĺby sú postihnuté symetricky. To sa prejavuje príznak sa vyskytuje súbežne s hlavným patologického procesu v spojivovom tkanive.

Na prvý pohľad sa zdá paradoxné, že sme presvedčení, že výraz nádoru ochorením spojivového tkaniva. Ale je to pravda. Hlavným faktorom spôsobujúcim genézu nádory spojivového (ale ostatné tiež) sú základné metabolické a štrukturálne a regeneračné procesy spojivového tkaniva. Tieto procesy významne zvýšiť schopnosť jeho mutagénne tvoria bunky, zvyšujú náchylnosť k iným bežne mutagénnych činiteľov: radiálne vplyvy, vírusových a bakteriálnych infekcií, karcinogény, atď

Keď patogénne účinky na telo slúži k ochrane protinádorové imunity. Ale generalizované ochorenie spojivového tkaniva, a imunitný systém ako celok, tiež, je získané tkanivá procesmi spojivového ochrany protinádorové nevytvárajú ochrannú bariéru, a zvyšuje pravdepodobnosť vzniku nádorov.

Chrbtica, kĺby a podobne, je komplex chrupavky a väzivových štruktúr, ktoré vykonávajú základné podporu a ochrannú funkciu (vnútorných orgánov). Najvýraznejší rast chrbtice v prvých troch rokoch života a perod puberty. Degeneratívne zmeny na chrbtici na samom začiatku, s 20 rokov. Tento dôkaz vysokej "zraniteľnosť" tvorby 100% spojivového tkaniva pôvodu.

Degeneratívne zmeny chrbtice prejaviť ako oslabenie väzov, medzistavcových dilatačné škáry a Dystopia stavcov. Rovnako ako pri ochoreniach kĺbov, kostí a chrupaviek, v spinálnej patológiou vylučujú rôzne druhy deformácie spôsobené prevažne osteochondropathy (Calvet ochorenie Kümmel, spondylitída), degeneratívne ochorenia (spondylóza, diskosis deformovanie spondylarthrosis, medzistavcové osteochondrosis) a zápalových ochorení ( ankylozujúca spondylitída, ostemielit špecifické spondillity).

Pri analýze kĺbovej patológie, veríme, že spojivové tkanivo metabolizmus zovšeobecniť zlyhania chrbtice je jedným z "slabej" koncového orgánu pre vykonávanie patologického procesu.

AA Alekseev, NV Zavorotinskaya

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno