Neurom vestibulocochlear nervu

Video: akustický neurom 17mm

Toto ochorenie sa týka časti otoneurologickými, len otonevrologa, ktorý sa domnieva, neurologické syndrómy, ochorenie spôsobené senzorickými ORL systémy, a najmä nervového orgánu sluchadel, vestibulárneho systému, čuchové a chuťové citlivosti, hrtanu motora inervácie. Táto časť popisuje, nezhubný nádor Vestibulocochlear nervu. Dysfunkcia iných senzorických systémov sú popísané v nasledujúcich častiach.

patogenézy. Neurom vestibulocochlear nervu - benígna nádor je zapuzdrený, a to predovšetkým v rozvojových vnútornej zvukovodu nevrolemmy (Schwann shell) vestibulárneho nervu s ďalším zvýšením uhla smeru mostomozzhechkovogo. Plnenie vnútorného zvukovodu, nádor stláča vnútorný kŕmenie sluchové tepna štruktúry vnútorného ucha, a odchádza mostomozzhechkovogo uhol vyvíja tlak na tepny zásobujúce mozgový kmeň a cerebellum. Vyvíja tlak na kostnaté stene vnútorného zvukovodu, opuch spôsobuje im resorpcia, čo vedie k významnému rádiologickými známkami neurom - rozšírenie vnútorného zvukovodu, a po opustení zóny vrcholu pyramídy - jeho zničenie, a potom sa nádor rúti do mostomozzhechkovogo uhla headspace, vyznačujúci sa tým, to podstúpi rýchly rast. Nádor vypĺňa všetky priestory strane mozgu nádrže, značne nezriedený pretiahnutie a má na svojej ceste hlavových nervov (vestibulárny-kochleárny, predné, stredné a trigeminálnych), čo vedie k morfologickým zmenám a porúch.

Veľké nádory premiestniť a kompresiu miechy, Pons, mozoček, čo spôsobuje zodpovedajúce neurologických porúch spôsobených hlavových nervov jadier, vitálnych centier a dráh. Malé nádory (2-3 mm) s dlhým vývojového cyklu, môže byť bez príznakov a zistil náhodne počas pitvy (až do 1,5% všetkých pitvy). U 3% všetkých dvojstranných neuromu dôjsť nádoru je ich zdroj, zvyčajne v pokročilom neurofibromatóza (von Recklinghausen choroba). Z tohto ochorenia je potrebné odlíšiť Gardner syndróm - Turner dochádza pred dosiahnutím veku 30 v dôsledku dedičnej dvojstranných neuromu vestibulocochlear nervu, čo sa prejavuje tým, hučanie v ušiach a nepočujúci ravnovesiya- porucha. Choroba postupuje počas 5-10 rokov a vedie k úplnému hluchota, a zároveň vykazuje známky abnormality v V, VI, VII, IX a X párov hlavových nervov.

Príznaky a klinický priebeh. Delenie klinické formy Neurinóm Vestibulocochlear nervu do štyroch období prakticky zodpovedá chronologickom poradí popísanom možné charakteristiku týchto obdobiach. NS Zvestovanie (1990) rozlíšiť štyri etapy vývoja Neurinóm vestibulocochlear nervu.

I. ušne etapa. V tomto kroku je nádor sa nachádza vo vnútornom zvukovode. Známky svojej definície stupni stlačenia nervových zväzkov a krvných ciev. Zvyčajne sa ako prvé objavia príznaky sluchové a chuťové funkcií. Vestibulárny príznaky menej konštantný. V prítomnosti závratu môžu byť registrované spontánny nystagmus.

Video: akustický neurom 15mm

II. otoneurologickými etapa. Posilnenie ušne príznaky, známky kompresia iných hlavových nervov, ktorý sa nachádza v uhle cerebellopontine. Zvyčajne sa táto fáza nastane počas 1-2 rokov po ušne. Odhalilo röntgenové zmeny vnútorného zvukovodu a v niektorých prípadoch - na vrchol pyramídy.

Charakteristické symptómy v tomto kroku sú vyjadrené zhoršenie alebo straty sluchu v jednom uchu, hlasný hluk v uchu a príslušnej strane hlavy, ataxiou, nekoordinovanosť, odchýlka skrine v smere postihnutého ucha v Rombergově polohe. Častejšie a intenzívnejší záchvaty závratov, ktorý je sprevádzaný spontánny nystagmus a zhoršenou optokinetický nystagmus. S významným množstvom nádoru objavia stohovanie nystagmus, polohový nystagmus, alebo, ak je hlava naklonená v zdravom boku, v dôsledku posunutie smerom k nádoru mozgového kmeňa.

III. neurologické etapa. Ovládaný neurologických príznakov spôsobených hlavových nervov cerebellopontine uhol a tlak nádoru na mozgového kmeňa a mozočku: oculomotor nervu obrny, trigeminálnych bolesť, strata všetkých druhov citlivosti a reflexov rohovky na zodpovedajúcej polovici tváre, zníženie alebo strata citlivosti chuti v zadnej tretine jazyka ( jazykohltanový poškodenie nervov), obrna zvratného nervu (vagus lézie), paréza grudinoklyuchichno-bradavkového a trapéz my n (nerv lézie) - to všetko na strane nádoru. V tejto fáze výrazným vestibulo-cerebelárne syndróm prejavujúci hrubý ataxia, viacrozmerné krupnorazmashistym často zvlnený nystagmus, pohľad obrna dokončí vyjadrené vegetatívne poruchy. V fundus vykazujú bilaterálnej stagnácie, sú určené príznaky zvýšeného intrakraniálneho tlaku.

IV. konečnom štádiu. S ďalší rast nádorov, vytvorených v ňom naplnené žltkastá kvapalina kisty- rastúcou veľkosťou, nádor vyvíja tlak na životne dôležité kmeňových centier - respiračné a vazomotorické stlačí likvoroprovodyaschie cestu, ktorá spôsobuje opuch mozgu. Smrť nastáva od blokády dôležitých centier mozgového kmeňa - zastavenie dýchania a srdcovej činnosti.

diagnostika. V súčasnej dobe je prakticky žiadny stupeň III a IV Neurinóm, existujúce diagnostické metódy umožňujú diagnostiku nádoru v počiatočnej fáze. Diagnóza je ťažké len ušne krok, v ktorom, vo väčšine prípadov žiadne röntgenové zmeny vnútorného zvukovodu. Vzhľadom k tomu, otonevrologiche XYZ (II) nádor stupeň je zistený prakticky vo všetkých prípadoch vyšetrení ray pacienta (obr. 1, 2).

Obr. 1. Rádiologické obrázok Neurinóm vestibulocochlear nervu pravým výstupkom na Stenversu: a - vnútorný zvukovod rozšírená (), predné obrys jeho zadnej detekovaného vyhladené kostnej atrofie prvý rameno kanála tváre nerva- 6 - lumen vnútorného zvukovodu ľavého ucha (->) na v normálnom rozmedzí

Obr. 2. CT neurom vľavo vestibulocochlear nerv (kríže, biele čiary)

Ak počet neurom buniek v mozgovomiechovom moku udržuje na normy a neprekračuje 15. októbra⁶/ L, zatiaľ čo dochádza k významnému zvýšeniu obsahu bielkovín (0,5 až 2 g / l alebo viac) izolovaných z povrchu veľkých neuromu, uverejnenej v cerebellopontine uhle.

diferenciálnej diagnostika vykonáva cochleovestibular porúch u stavcov labyrintu dysfunkcia, neuritída akustického nervu, atypické formy Meniérovej chorobe, Lermuaye syndróm, syndróm paroxyzmálna polohové vertigo Barany, meningiom a cystická uhla arachnoiditis mostomozzhechkovogo.

liečba výhradne chirurgická. V závislosti na veľkosti a smere šírenia nádoru, jeho klinické použitie suboccipital kroku retrosigmoidalny translabirintny alebo chirurgické prístupy.

ORL. VI Babiyak, MI Gabby, YA Nakatis AN Paschinin