Pediatrie, patológie rastu u detí

URL

Fyziológia rastu u detí: život sa skladá z predpôrodných ipostnatalnogo obdobia.
Prenatálne obdobie je charakterizované tým najrýchlejším tempom rosta.I tento rast je v podstate dané mitotickými delením a razmnozheniemdiploidnyh mononukleárnych bunkách. Mechanizmy, ktorými sa riadi tento postup:
· Placentárnou rastový hormón (dnes ešte nebola pridelená, ale dokazanaeffektivnost zavedenie výťažky z placenty).
· Hormónov plod, ale my sa nebavíme o žiadnych hormónov štítnej žľazy, nadobličiek, a to príde na inzulín a somatomedin - osobyhfaktorov vyrobené fetálny pečeňové bunky pod vplyvom somatotropnogogormona matky.
Čím bližšie k finále vnútromaternicového života, takže tieto faktory sú mensheeznachenie. Okrem toho, po období tehotenstva nie je soprovozhdaetsyaadekvatnymi prírastky výšky a hmotnosti (tempovrosta brzdenie jav). Optimálny proces rast je pozorovaný v fiziologicheskogoperioda tehotenstva. brzdenie jav opredelyaetsyaplatsentarnymi rastových faktorov. Predpokladá sa, že tento jav je založený na tomchto maternicu naťahovanie upozorní na to, čo - faktory, ktoré bránia razvitieploda. Preto z toho, že možno konštatovať, že niektoré zabolevaniyamateri môže viesť k inhibícii rýchlosti rastu.
Mechanizmy rastu v postnatálnom období môže byť rozdelená do 2 bolshiegruppy:
1. Endokrinné mechanizmy
2. Nie je endokrinné mechanizmy
Všetky centrálny a periférny endokrinné orgány zapojené vprotsesse kontrolu rastu. Jedným z hlavných faktorov je schitovidnayazheleza. Hormóny štítnej žľazy majú stimulujúce vliyaniekak diferenciáciu kosti (tj harmonické razvitiyakostnoy tkaniva), a proces stimuluje lineárny rast rebenka.Patologiya štítnej žľazy (kongenitálna hypotyreóza) sa proyavlyatsebya ťažkú ​​zastavením. By sa mal klásť na nasledujúci úryvok z tochkizreniya riadiacej rast reguláciu rastového hormónu (v prvých rokoch života, jeho úloha je natoľko významný, že deystvienachinaetsya optimálna z druhého tretieho roku života). role Somatotropnogogormona:
1. Stimuluje chondrogenesis, a preto je hlavným rastovým faktorom opredelyayuschimlineyny.
2. STH v menšej miere riadi diferenciáciu tkanív.
V dôsledku hypotalame alebo hypofýzy choroby môže klinicheskiproyavlyat sama veľké meškanie v raste dieťaťa.
Veľký dôraz je kladený androgény produkované kortikálnej veschestvomnadpochechnikov. Úloha androgénov:
1. urýchľuje proces lineárneho rastu a diferenciácie tkanív
2. Vďaka nim je určená druhým rastovým pubertálne skok v tomto období, ktoré stimulujú uzatváranie rastových zón.
Tak, niektorí kôry nadobličiek patológie harakterizuyuschayasyadisfunktsiey oddelenia, napríklad staršie verzie androgenovprivodit k uzavretiu rastových zón, spomalenie rastu.
Glukokortikoidy: v prípade nadprodukcia glukokortikoidov narushaetsyahondrogenez, osteogeneze. Napríklad deti príjem dlhodobo glyukokortikoidychasto trpieť dysplázia.
Estrogén podporuje diferenciáciu tkaniva stimulyatsiiaktivnosti osteoblastov. Prispievajú k osifikácia centier vepifizah, kalcifikácie bielkoviny kostnej matrice, v blízkosti zonrosta.

Nie regulácia endokrinné mechanizmy:
· Genetické faktory. Jednotlivé prvky programmyspetsialno genetickú kontrolu rastových procesov. Napríklad, deti s hromosomnoypatologiey často charakterizovaný to dysplázia.
· CNS, kardiovaskulárne, zažívací intersticiálna výmena sistema.Dlya dieťa rásť a rozvíjať potrebné plastový materiál, ktorý je nielen normálny dietetika, ale tiež normálne absorpcie.

Rast ľudského zdravia je integračný index. Rostyavlyaetsya ukazovateľom harmonické interakciu systémov organizma.Suschestvuet majú mnoho dôvodov, ktoré môžu byť základom pre rast otkloneniyav dieťaťa.

Existujú tabuľky, vzorce pre výpočet normálny rast. Ale vazhnootmetit, ktoré by mali brať do úvahy regionálne osobitosti.

V klinickej praxi sa často musia spĺňať nízkeho vzrastu ako vysoký.
Klasifikácia malého vzrastu. (By etiological báze)
1. ústavné zakrpatený rast (rodina individualnyeosobennosti inak gipoplastiki)
2. Nutričné ​​poruchy spojené s podvýživou
3. Ochorenie kostí: krivica, rahitopodobnyh choroba, tubulopatiou et al.
4. chronické ochorenia vnútorných orgánov (vrodená enteropatie, celiakia, cystická fibróza, atď.)
5. Krvné ochorenie (leukémie, aplastická anémia, talasemiyai al.)
6. choroby CNS
7. chromozomálne ochorení (napr. Downov syndróm)
8 a 9 endokrinné patológie.

Video: 2/13/2016 - Power, rast a vývoj dieťaťa v dlhodobom horizonte

Mozgová hypofýzy trpasličí vzrast. ochorenia (hypofýzy nanizmus) .V založený je každá generácia vada uvoľnenie faktorovgipotalamusom alebo riadnej primárne hypofýzu nedostatochnost.Razlichayut dve možnosti:
1. Rodinné udalosti: zdravých detí sa rodí s rodičmi gipofizarnymnanizmom. Vysvetlenie pre tento: dedičnosť mutantnogogena, ktoré riadia produkciu rastového hormónu alebo rastového hormónu uvoľňujúceho faktora, alebo existencie určitej dedičstva, čo spôsobuje nizkuyuaktivnost produkoval rastový hormón (pridelenú maloaktiven) ilitrete vysvetlenie: STG produkuje normálne kolichestvahi dostatočne aktívny, ale tkanina nie je citlivý k nemu.
2. sporadické prípady. Dôvody pre tieto prípady: a. Pôrodná trauma, mechanické trauma, hypoxia, krovoizliyaniya- b. Infektsiya- v.opuholi hypofýzy (adenóm, kraniofaryngiom);
Klinické prejavy dedičných foriem: deti sa rodia váhu snormalnoy a výšku, ale je aktívny rast nevybavených s 2-4 rokov života (pravdepodobne existuje niekde depotné hormón?) Čo je nedostatok vzhľadu stredného polovyhpriznakov .. Skutočnosť, že v rámci tejto možnosti sa izoluje:
· 4-5% prognosticky priaznivá forma prevedenia spočíva v tom, izolirovannomdefitsite syntéze GH. Vývoj je viac či menej normálny (v sexuálnych a iných vzťahov, je zakrpatenie).
· 94-96% v najhoršom prípade - Prehra niekoľkých tropnyhfunktsy. Sterilita.
Títo ľudia si zachovávajú detské proporcie a tvárové rysy vôbec zhizn.K Bohužiaľ, ich vädnutie dochádza dostatočne rýchlo.
Na klinike sa môže objaviť príznaky hypotyreózy, zriedka nadpochechnikovoynedostatochnosti. Intelekt nemôže trpieť, ale osobnosť je tvorená opredelennyytip: negativizmus, izolácia, a ďalšie.

Pár slov o ojedinelé prípady hypofyzárnej nanizmu (ojedinelé prípady v rodine). Ako sa líši od predyduschegovarianta:
1. Jednotlivé epizódy násilia.
2. Najčastejšie sa deti rodia s nízkym rastovým uzhu
3. Ďalšie spomalenie rastu pozorované ihneď po narodení (na rozdiel od predchádzajúceho prevedenia, ktorá zaostávajú C2-4 rokov.
4. Hladina vada rastového hormónu nie je tak výrazný a poetomuu niektoré deti ešte oslavovaný pohlavný vývoj, pubertatnyyrostovoy tlak a uzatváranie rastových zón.
5. V prípade dedičných foriem objavujú neskoré jadra zostávajú otvorené okosteneniyai praktické rast zóny, tj vozmozhnostvozdeystviya prípravky na rast zóny a môže byť hypoteticky dobitsyauvelicheniya rast. Av prípadoch sporadických hypofýza karlikovostidovolno rýchlo uzavretej oblasti rastu a vplyv na ne, je nemožné.
6. Sharp backlog v intelektuálneho vývoja.
Ak chcete diagnózu sporadické hypofýzy malým vzrastom, je nutné vykonať rodinná anamnéza, jeho starostlivé štúdium celého radu štúdií. Prvý z nich - rutinné vyšetrovanie, druhý - najdôležitejšie, ktoré vám pomôžu určiť mieru hormón stimulujúci štítnu žľazu somatotropnogogormona. Pri uhle hlavy tserebralnoygipofizarnoy nanizmu diagnostiku ako primárneho, pôvodu, tj primárnej tserebralnayakarlikovost a v prípadoch, rodinných variantoch - opredelenieurovnya rastového hormónu a iných tropických hormóny, od 96% prípadov kakvo River kombinácia tropný hormóny deficit pozorovaný.
Diagnózu.
1. Použitie záťažových testov, ak hladiny rastového hormónu sravneniis donagruzochnym úroveň vyššiu alebo nižšiu, ako je referenčná hodnota sa má diagnostickú hodnotu. Použite cvičenia (požičovňa ergometria) alebo endokrinné (glukagón, inzulín) iesli rast STG pod normálne rozmedzie, sa píše v polzuzabolevaniya. Ak je hladina rastového hormónu pod 10 ng / ml, je len v sluchaesleduet venovať pozornosť na tomto obrázku, viac ako 10 ng / ml je normou.
2. Diagnóza ex juvantibus. Diagnostika a terapia naznacheniyasootvetstvuyuschaya v prípade účinnosti liečby diagnozmozhet bude potvrdené). Ak substitučná liečba nie je účinná, je potrebné hľadať iné možnosti.
vyšetrenie 3. X-ray:
· Neskôr vzhľad osifikácie jadra
· Po uzavretí rastových zón (len v dospelosti)
Dodatočné kritériá:
· Často sprevádzaný hypochrómna anémia
· Zmeny v EEG
Dôležitý v diagnostike - je klinické prejavy, rentgenologicheskoeissledovanie a stanovenie hladiny rastového hormónu.
LIEČBA
1. Substitučná liečba - je hlavná taktika liečby. Somatotropin0.1-0.2 U / kg subkutánne alebo intramuskulárne pre 3 nedel.Dalee zlomiť 1 týždeň a opäť tri týždne Samozrejme somatropín prestávka a opäť 3 týždne podávanie rastového hormónu. - tri mesiace kurzu. Zatemtrehmesyachny prestávka a rýchlosť opakovania prvý.
Bohužiaľ, v niektorých prípadoch je možné vedľajšie účinky, väčšinou alergické povahy, v súvislosti s produkciou protilátok proti lieku (liek použitý bol získaný a krv z primátov, ako STGobladaet druhovo špecifické, potom začala dostávať sinteticheskimputem). V prípade alergickej reakcie sú mierne, že je ťažké vremennoprekratit podanie lieku v prípade závažných komplikácií je neobhodimaotmena STG.
V posledných rokoch sa liek používa Humatrope založené na rekombinantnej DNA technológie. Nežiaduce účinky z jeho ispolzovaniyanablyudayutsya oveľa menej, pretože viac preparat.Ispolzuetsya čisteného rovnakým spôsobom ako rastového hormónu v dávke 0,06 mg / kg intramuskulárne podkozhnoili dlhú dobu (roky). V niektorých prípadoch je možné, nedostatok vyytina rastového hormónu spojené s deficitom uvoľnenie faktorom.V tomto prípade zadanej prípravky, ktoré obsahujú tieto faktory. Suschestvuyutneskolko prístup k liečbe: je použitie rastového hormónu a len cheredovaniekursov rastového hormónu a anabolických hormónov (nerabol, retabolil, methandrostenolone) predmetov po dobu 3 týždňov. Niektorí autori odporúčajú odnomomentnoenaznachenie ty - a iní. Tretí schéma - toto striedanie STGi hormónu štítnej žľazy, kedy deficit dieťa vyyavlyaetsyai hormónov štítnej žľazy. Okrem toho, že dieťa musí nahoditsyav správnej výživy, dostať vitamíny, biostimulants, enzýmy a ďalšie symptomatickej agentmi.
V skutočnosti, ak ste presvedčení, že literatúra je možné dosiahnuť zvláštny prípad rodinného malým vzrastom, zvýšený rast až 1,5 metra (ako voľnej ploche rastu). V primárnych tserebralnoykarlikovosti prevedeniach sporadických jednotlivých prípadov veci neskolkohuzhe.
Primordial trpasličí vzrast. Ochorenie sa prvýkrát popísaná v roku 1902 godu.Slovo primordiální hovorí, že deti sa rodia s nízkym rastom donoshennymiuzhe (25-30 cm) a nedostatočnej analýzy massoy.Pri rodinnej anamnézy u týchto detí podarí otmetitsluchai zastavením.
Príčiny prvotného zakrpatenie: niektorí veria, že toto variantsemeyno konštitutívny dopad negatívnych faktorov plodiť počas tehotenstva - ale príčina nie je presne objasnená.
Tieto deti pri narodení odhalila známky mikrocefália, hydrocefalus, kraniofaciálnou Dysostosis, ktorý je neharmonický vývoj kosteycherepa. Dynamic pozorovanie týchto detí zvládať sa zmieniť, ale normálne diferenciácie kostného tkaniva, dobrá zvýšenie rastu (relatívne malou), sexuálny vývoj sootvetstvuyuscheevozrastu a oni sú schopní vytvárať rodiny a prehrávanie normalnyhdetey. Fyzické a paraklinických vyšetrovanie udaetsyavyyavit žiadnu zmenu vo vnútorných orgánoch. Issledovaniyaurovnya GH a iné tropické hormóny otnormy odhaľuje žiadne abnormality. Tieto deti sú stále vyrastajú, jediná vec, ktorú nemajú udaetsyadostich hranicu normálnym tempom rastu (IT miniatyurnyelyudi, zostanú zakrpatené pre život).
Treba rozlišovať prvotné nanizmu:
· Mozgová hypofýzy nanizmus
· hypotyreóza
· Psevdoprimordialny nanizmus (na báze sekrécie nedostatok polovyhgormonov).
Pokiaľ ide o liečenie prvotného zakrpatenie môžu vyskúšať ispolzovatSTG, ale to nevedie k normálnemu zvýšeniu rastu. Vozmozhnoeto vzhľadom k nízkej citlivosti tkanív do rastového hormónu u týchto pacientov.
Gipoparatireogenny trpasličí vzrast.
Patológia rast spojený s funkčným okoloschitovidnyhzhelez hodnoty. Sú 2 možnosti:
· Vrodená ktorá môže byť dedičná čiastočne stseplens podlaha môže byť tiež dôsledkom negatívnej spätnej naplodil.
· Akvizícia prostredníctvom prištítnych teliesok zranenia alebo sinfektsiey alebo nedostatok z nich (odstránenie žiadny dôvod).
patogenézy:
· Nedostatok parathormónu ako dôsledok - v kaltsievogogomeostaza porušovania znehodnotených neuromuskulárnej dráždivosti orgánov a tkaney.Proyavleniya: skryté prejavy zvýšeného nervosvalového vozbudimosti- symptóm Chvostkův - pokalachivanie vo fossa canina vyzyvaetsokraschenie krídla nosa a kútiku úst. Symptóm Lust - otvedeniestopy stranou na pokalachivanii nohu pod hlavičkou malobertsovoykosti. Trousseau Príznak: Pri stlačení rameno ruky prinimaetformu ruky pôrodnej asistentky. Príznak Maslow: napichovanie v oblastigrudiny - okamžité zastavenie dýchania.
· Trofické zmeny zubov, kože, vlasov a nechtov (krátke zuby, široký rezne s kontaktnými poruchami skloviny. Koža je suchá, ochagovayadepigmentatsiya vlasy zahustený, hrubý, s prvkami ochagovoyalopetsii. Silný klince, hrubé, krehké).
· Strata sluchu
· Zhoršené videnie (katarakta)
· Porušenie funkcie čriev (hnačka)
· Backlog v duševný vývoj
· Rádiografické zistená osteoporóza neskôr vzhľad yaderokosteneniya
· Kríza môže byť vývojová gipoparatireoidnoy tetania.
Diagnózu.
1. Skúmanie vápnika (hypokalciémie menej ako 2,2 mmol / l)
2. Hyperfosfatémia ako 1,6 mmol / l
3. interval Predĺženie QT na EKG
4. Zníženie hladiny parathormónu v krvi.
DIFERENCIÁLNU DIAGNÓZA:
1. Krivica
2. tubulopatia
3. Epilepsia
4. Gipreinsulinizm (adenómy Langerhansove ostrovčeky)
5. Zlyhanie obličiek
LIEČBA
1. vápenatý 3-4 g / deň u kontrolných vzoriek Sulkovicha
2. Vitamín D2 300-400 IU vitamínu naďalej D2V dávku monoterapia: deti do 1 roka 50 tisíc IU / deň, po jednom roku 75 do 125 tisíc IU / deň ..
3. parathyroidin 1-2 ml / deň. V prípade, že rozvoj tetánia nadovvesti intravenózne 10% chloridu vápenatého v dávke 1 ml / kg, nie viac ako 10 ml.

Videá: Neprospievanie u detí. detský lekár

Vysoký. Gigantizmus - čo predstavuje nárast o viac ako 2 -x metrov.
dôvody:
1. Vrodená (geneticky podmienené vysoké chuvstvitelnosttkaney na STG)
2. získané (trauma, infekcia, eozinofilná adenóm hypofýzy).
Gigantizmus je charakterizovaný vyvážený rozvoj kostry, ale na školský vek vykazovať známky akromegália, harakterizuyuscheysyabolee silný rast perioste kosti predĺženie ruky, nos, atď Únava, bolesti hlavy. Porušenie zreniya.Prisoedinenie príznaky diabetu a diabetes insipidus.
Ak gigantizmus nádorové etiológie prognózy je priaznivejšie, ale títo ľudia sú nakoniec pravdepodobné, že slabosť, infekcia a výskytu symptómov behu diabetes a diabetes insipidus.
Liečba je symptomatická, v prípade, že nádor je chirurgický zákrok, rádioterapia.