Zdravie encyklopédie, choroba, lieky, lekár, lekáreň, infekcie, súhrny, sex, gynekológia, urológia.

IC Nevronet

URL

Systémový lupus erythematosus - chronické ochorenie polisindromnoe spojivového tkaniva a krvných ciev, ktoré sa vyvíja v súvislosti s geneticky spôsobené nedokonalostí imunoregulačných procesov.

Etiológie. Predpokladá sa, hodnotu vírusovej infekcie na pozadí geneticky podmienených porúch imunity.

Patogenéza: tvorba cirkulujúcich autoprotilátok, z ktorých najdôležitejšie diagnostickej a patogénne význam tvorba antinukleárne antitela cirkulujúcich imunitných komplexov, ktoré ležia na bazálnej membrány z rôznych orgánov, čo spôsobuje ich poškodenie a zápal. Také patogenézy nefritídy, dermatitída, vaskulitída a ďalšie. Táto hyperreaktivity humorálnej imunity spojené s poruchou bunkovej imunoregulaci. V poslednej dobe hyperestrogenemia uvedené hodnoty, sprevádzané znížením cirkulujúcich imunokomplexov klireksa et al., Ukázalo rodina-genetická predispozícia. Ill väčšinou mladé ženy a dospievajúce dievčatá. Priťažujúce faktory zahŕňajú: pobyt na slnku, tehotenstvo, potraty, pôrod, počiatok menštruačného funkcie, infekcie (najmä u dospievajúcich), liek alebo postvaktsikalnaya reakciu.

Symptómy vnútri. Ochorenie začína postupne s recidivujúce horúčka, slabosť. Menej časté je akútna nástup (vysoká horúčka, dermatitída, akútna artritída). Následne poznamenať, recidivujúce priebeh a charakteristické polisindromnost.

Polyartritída, polyarthralgia - najčastejšie a čoskoro príznakom ochorenia. Postihuje hlavne malé kĺby rúk zápästia, členka, kolenné kĺby menej. Vyznačujúci sa tým, neerozivní typu polyartritída, a to aj v prípade, že je deformácia interfalangeálnych kĺbov, ktorá sa vyskytuje u 10 - 1 u 5% pacientov s chronickým priebehom. Erytematózna vyrážka na tvári v podobe "motýľ"V hornej polovici hrudníka v podobe "dekoltu", Na končatinách - je tiež často znakom systémového lupus erythematosus. Polyserozitídy považovaný za súčasť diagnostického triády, spolu s dermatitídy a artritídou. Poznamenal takmer u všetkých pacientov vo forme bilaterálnych zápal pohrudnice a (alebo) perikarditídy, zriedka perigepatita a (alebo) perisplenita.

Charakteristické lézie kardiovaskulárneho systému. Zvyčajne sa vyvíjajú perikarditída, spojený myokarditída. Relatívne často Warty endokarditída Libman - Sachs lézie s mitrálnej, aortálnou a trojcípej ventilov. Známky vaskulárnych lézií súčasťou na obrázku zničenie jednotlivých orgánov. Treba však poznamenať, možnosť rozvoja Raynaudovým syndrómom (dlho pred typickým obrazom choroby), porážke malých i veľkých plavidiel s vhodnými klinickými príznakmi.

poškodenie pľúc môže byť vo vzťahu k základnému ochorenia, ako je lupus pneumonitída, vyznačujúci sa tým, kašeľ, dýchavičnosť, chrčanie neznelé v nižších častí pľúc. X-ray štúdie týchto pacientov odhaľuje zosilnenie a deformácie pľúc vzoru v bazálnych legkih- časy môžu byť detekované ohniská tóny. Vzhľadom k tomu, pneumonitída obvykle vzniká na pozadí aktuálnej poliserozita popísané rádiologické príznaky doplnené vysoko stojaci membrána s príznakmi a plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh zrasty a diskoidní atelectases (lineárny tiene rovnobežne s membránou).

V štúdii týkajúcej sa gastrointestinálneho traktu sú označené aftózna stomatitída, dyspeptických syndrómom a anorexii. syndróm bolesti brucha, môže byť spojená s oboma patologický proces, ktorý zahŕňa peritoneum po riadnom vaskulitídy. - mezenterických, sleziny, atď. menej rozvinuté segmentové ileitída. Porážka retikuloendoteliálneho systému je vyjadrené zvýšením lymfatických uzlinách všetkých skupín - veľmi časté a skoré známky systémové ochorenie, ako aj zväčšenie pečene a sleziny. V skutočnosti lupus hepatitída sa vyvíja veľmi zriedka. Avšak zväčšenie pečene môže byť v dôsledku srdcového zlyhania alebo pancarditis výrazný exsudatívna perikarditídy a rozvoj pečeňové steatózy.

Difúzne lupus glomerulonefritída (lupus nefritída) sa vyskytuje u polovice pacientov je zvyčajne v období procese generalizácie.

Existujú rôzne možnosti poškodenia obličiek - močového syndróm, nefrotický a nefritickým. Pre rozpoznanie lupus nefritída, je veľmi dôležité, životnosť biopsia s immunomorphological a elektrónové mikroskopické vyšetrenie biopsie obličiek. Vývoj ochorenia obličiek u pacientov s recidivujúce syndrómom kĺbovej, horúčka a trvalo zvýšené ESR vyžaduje vylúčenie genézu lupus nefritída. Majte na pamäti, že takmer každý piaty pacient s nefrotickým syndrómom neexistuje systémový lupus erythematosus.

Porážka neuro-psychickej oblasti sa vyskytuje u mnohých pacientov vo všetkých fázach ochorenia. Na začiatku ochorenia v - asthenovegetative syndrómu následne vyvinula známky poškodenia všetkých častí centrálneho a periférneho nervového systému vo forme encefalitída, myelitída, polyneuritída. Charakteristické lézie nervového systému vo forme meningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Menej časté epileptiformné záchvaty. Možné halucinácie (zrakové alebo sluchové), atď. Delírium.

Laboratórne údaje diagnostická hodnota: určenie veľké množstvo LE buniek, vysokej titre protilátok proti DNA, najmä na natívne DNA na deoxyribonucleoproteins, Sm-antigén.

V akútnej počas po 3 - 6 mesiacoch ukázala, lupus nefritída často druh nefrotického syndrómu. V subakútnej zreteľný vlnitosti zahŕňajúce patologický proces v rôznych orgánoch a systémoch a polisindromnostyu charakteristiky. Chronické ochorenie sa vyznačuje dlhou reditsivami polyartritída a (alebo) polyserozitídy, diskoidní lupus syndrómov, Reyno- iba 5-10 m, vyvíjajúce charakteristiku postupne polisindromnost. V súlade s klinickými a laboratórnymi charakteristikami sú tri stupne aktivity protsessa- vysoké (A! Stupňov), stredná (I štúdia) a minimom (! Stupne).

Liečbu. Pacienti, ktorí vyžadujú kontinuálnej dlhodobej komplexnej liečby. Najlepšie výsledky s rozvojom trvalej klinickej remisii - s včasnej liečby. Pri chronickej a subakútnej a! Stupeň aktivity uvedené nesteroidné protizápalové lieky a deriváty aminohinolinovogo. Prvý doporučené pre kĺbovej syndróm. Čo je dôležité, je výber liečivá, vzhľadom k jeho individuálnu účinnosť a znášanlivosť: Voltaren (Ortophenum) 50 mg 2-3 krát denne, indometacín pri teplote 25 - 50 mg 2 - 3. krát denne Brufen 400 mg 3 x denne, hingamin (chlorochín, Delagil) 0,25 - 0,5 glsut po dobu 10 - 14 dní a potom sa na 0,25 g / deň po dobu niekoľkých mesiacov. S rozvojom difúzna lupus nefritída úspešne použitý Plaquenil 0,2 g 4 - 5 krát denne po dlhú dobu pod kontrolou dynamiky močového mechúra.

V akútnej počas počiatku a v subakútnej a chronickej samozrejme s III, II Miera aktivity patologického procesu je znázornené kortikosteroidy. Počiatočné dávkovanie týchto liekov musí byť dostatočná, aby spoľahlivo potlačiť aktivitu patologického procesu. Prednizolón v dávke 40 - 60 mg / deň je predpísaný pre akútne a subakútnej W so stupňom aktivity a prítomnosti nefrotického syndrómu alebo meningoencefalitídy. V týchto prevedeniach sa prúd zo stupňa II aktivity, ako aj chronickom priebehu s II a III, stupeň aktivity prevažnej dávka by mala byť 30 až 40 mg, zatiaľ čo stupeň aktivity I - 15 - 20 mg / deň prednizón liečba inhibičná dávka sa vykonáva pred nástupom vyjadrené klinický efekt (údaje zníženie klinické a laboratórne parametre činnosti). Po dosiahnutí účinku na dávke

prednizón pomaly znižuje.

Jedným z najdôležitejších úloh a zaručiť účinnosť liečby je voľba na najnižšiu dávku, ktorá udržuje laboratórne a remisie. Prednizolón udržiavacia dávka je 5 až 10 mg / deň podávaná v niekoľkých málo rokoch.

Za účelom zníženia vedľajších účinkov liečby glukokortikoidmi je vhodné kombinovať s liekmi, draslík, anabolické steroidy, diuretiká a antihypertenzív, sedatíva, antiulceróznych aktivít. Medzi najzávažnejšie komplikácie, steroid vred, septiky infekcia, tuberkulóza, kandidóza, psychózy.

Pri agresívny priebeh ochorenia, vysoký titer protilátok, imunitný komplexy s úspechom použiť plazmaferéza.

Keď sú podávané glukokortikoidy neúčinnosti imunosupresíva (azatioprin, alkylačné alebo číslo). Indikácie pre cytotoxickými lieky (zvyčajne v kombinácii s miernymi dávok kortikosteroidov) sleduyuschie- 1) a! Miera aktivity u dospievajúcich a menopauza periode- 2) nefrotický a nefritický sindromy- 3), že je potrebné rýchlo znížiť inhibičný dávka pre prednizolón závažnosti vedľajších účinkov (rýchle a nadmerné zvýšenie telesnej hmotnosti, nadmerné hypertenzia, steroidné diabetes, osteoporóza označené nápismi spondylopatie) - 4), že je potrebné znížiť prednizón udržiavacej dávke, ak presahuje 15 až 20 mg / deň.

Najčastejšie sa používa azatioprin (azatioprín) a cyklofosfamid (cyklofosfamid), dávka 1 - 3 mg / kg (100 až 200 mg / deň) v kombinácii s 30 mg prednizolónu. Pri tejto dávke, liek je predpísaný pre 2 - 2,5 mesiaca, je zvyčajne v nemocnici, potom odporúčaná udržiavacia dávka (50-1 00 mg denne), ktorý je uvedený na niekoľko mesiacov a dokonca aj 1 - rok alebo viac.

Pre zaistenie bezpečnosti liečby, vyžaduje pozorné sledovanie krvi pre analýzu je potrebné sa vyhnúť, aby sa zabránilo pantsitopenii- pristúpení infekčných komplikácií disgepsicheskih oslozhneniy- pri príjme cyklofosfamid riziko hemoragickej cystitídy môže byť znížená priradením príjem tekutín (2 litre kvapalného a ďalší deň).

Vzhľadom k tomu, tanečná sála, ktorý potrebuje dlhodobú liečbu po prepustení z nemocnice, by mali byť pod dohľadom lekára alebo reumatológ na klinike. S cieľom zlepšiť znášanlivosť dlhodobej liečby kortikosteroidmi v ambulantných podmienkach odporúčaných Delagil 0,25 g / deň a skupiny B vitamínov, kyseliny askorbovej, ktoré spadajú pružinového rýchlosti. Pacienti liečení je uvedené v kúpeľoch miestnej typu (srdcové, reumatologických). Klimatobalneologicheskoe, fyzikálnej terapie kontraindikovaná, je napríklad ultrafialové žiarenie, na slnku, a vodoliečba môže spôsobiť zhoršenie ochorenia.