Terapia, systémový lupus erythematosus

URL

P>Systémový lupus erythematosus - chronické polisindromnoe zabolevaniesoedinitelnoy tkaniva a krvných ciev, ktoré sa vyvíja v dôsledku nedokonalostí geneticheskiobuslovlennym imunoregulačných procesov.

Etiológie. Predpokladá sa, hodnotu vírusové infekcie v pozadí geneticheskideterminirovannyh poruchách imunity.

Patogenéza: tvorba cirkulujúcich autoprotilátok, z ktorých vazhneysheediagnosticheskoe a patogénne význam tvorba antinukleárne protilátky cirkulujúcich imunitných komplexov, ktoré odkladajú nabazalnyh membrány rôznych orgánov, čo spôsobuje ich poškodenie a patogenézy vospalenie.Takov nefritída, dermatitída, vaskulitída, atď Táto giperreaktivnostgumoralnogo imunity je spojená s. porucha imunitných buniek. Vposlednee daná časová hodnota hyperestrogenemia sprevádzaný snizheniemklireksa cirkulujúcich imunokomplexov a ďalšie. Geneticheskoepredraspolozhenie ukázala rodinu. Ill prevažne mladých žien a dievčat podrostki.Provotsiruyuschimi faktory zahŕňajú: pobyt na slnku, tehotenstvo, potraty, pôrod, nachalomenstrualnoy funkciu, infekcie (najmä u dospievajúcich), liek ilipostvaktsikalnaya reakciu.

Symptómy vnútri. Ochorenie začína pozvoľna sa retsidiviruyuschegopoliartrita, slabosť. Menej časté je akútna nástup (vysoká horúčka, dermatitída, akútna artritída). Následne poznamenať, recidivujúce priebeh a harakternayapolisindromnost.

Polyartritída, polyarthralgia - najčastejšie a najstaršie symptóm zabolevaniya.Porazhayutsya hlavne malé kolenné kĺby menej kĺby rúk zápästia, členka ,. Vyznačujúci sa tým, neerozivní typu polyartritída, a to aj v prípade, že je deformácia interfalangeálnych kĺbov, ktorá sa vyskytuje u 10 - 15% pacientov s chronickou. Erytematózna vyrážka na tvári v podobe"motýľ"V hornej polovici hrudníka v podobe "dekoltu", Na končatinách -Tiež časté príznaky systémového lupus erythematosus. Polyserozitídy schitaetsyakomponentom diagnostické trojica, spolu s dermatitída a poliartritom.Nablyudaetsya it takmer u všetkých pacientov vo forme bilaterálnej zápal pohrudnice a (alebo) perikarditídy, rezheperigepatita a (alebo) perisplenita.

Charakteristické lézie kardiovaskulárneho systému. Zvyčajne sa vyvíjajú perikarditídy, myokarditída k kotoromuprisoedinyaetsya. Relatívne často Warty endokarditída Libman - Sachs sporazheniem mitrálnej, aortálnej a trikuspidalnyhklapanov. Príznaky cievnych lézií zahrnuté v obraze zabitia otdelnyhorganov. Treba však poznamenať, možnosť rozvoja Raynaudovým syndrómom (dlho pred typickým obrazom choroby), porážka malé i krupnyhsosudov s vhodnými klinickými príznakmi.

poškodenie pľúc môže byť vo vzťahu k primárnemu ochorenia u videvolchanochnogo pneumonitídy, vyznačujúci sa tým, kašeľ, dyspnoe, neznělému vlazhnymihripami v nižších častí pľúc. X-ray štúdium takých bolnyhvyyavlyaet posilňovanie a deformácie pľúc vzoru v bazálnej časti pľúc, niekedy môže byť detekovaný ohniská tóny. Vzhľadom k tomu, pneumonitída obychnorazvivaetsya na pozadí aktuálnej poliserozita popísaného rentgenologicheskayasimptomatika doplnená vysokej stojaci membrána s príznakmi a plevrodiafragmalnyh plevroperikardialnyh zrasty idiskovidnymi atelectases (lineárny tiene paralelne k membráne).

V štúdii týkajúcej sa gastrointestinálneho traktu sú označené aftózna stomatitída, anorexia a dispepsicheskiysindrom. syndróm bolesti brucha, môže byť spojená ako patologický proces v svovlecheniem pobrušnice rovnaké s riadnou -mezenterialnym vaskulitída, sleziny atď menej rozvinutých segmentové ileity.Porazhenie retikuloendoteliálneho systému, čo vedie k vyššej grupplimfaticheskih všetkých uzlov. - pomerne časté a včasné príznaky systémové ochorenie, zvýšenie atakzhe pečeň a slezina. V skutočnosti lupus hepatitída sa vyvíja krayneredko. Avšak zväčšenie pečene môže byť spôsobená pri serdechnoynedostatochnostyu pancarditis alebo významná exudativní perikarditídy a takzherazvitiem tuku v pečeni.

lupus difúznaglomerulonefritis (Lupus nefritída) sa vyskytuje u polovice pacientov zvyčajne vperiod generalizácie procesu.

Existujú rôzne možnosti poškodenia obličiek - močového syndróm, nefrotický a nefritickým. Pre rozpoznanie lupus nefritída veľké znachenieimeet dobu životnosti ihlové biopsie s immunomorphological ielektronno mikroskopické vyšetrenie biopsiou obličiek. Pochechnoypatologii vývoj u pacientov s recidivujúce syndrómom kĺbovej, horúčka a stoykopovyshennoy ESR vyžaduje vylúčenie genézu lupus nefritída. Majte na pamäti, že takmer každý piaty pacient s nefrotickým syndrómom má mestosistemnaya lupus erythematosus.

Porážka neuro-psychickej oblasti sa vyskytuje u mnohých pacientov vo všetkých fazahbolezni. Na začiatku ochorenia - syndrómu asthenovegetative v posleduyuschemrazvivayutsya známky poškodenia všetkých častí centrálneho a periférneho nervnoysistemy je encefalitída,myelitída, polyneuritis. Charakteristické lézie nervového systému v videmeningoentsefalomie lopoliradikulonevrita. Menej časté epileptiformnyepristupy. Možné halucinácie (zrakové alebo sluchové), delírium a kol.

Laboratórne údaje diagnostická hodnota: určenie bolshogochisla LE bunky, vysoké titre protilátok proti DNA, najmä pre natívny DNA kdezoksiribonukleoproteidu, Sm-antigén.

V akútnej počas po 3 - 6 mesiac odhalila lupus nefritída často potipu nefrotický syndróm. V subakútnej vlnitosti svovlecheniem odlišný chorobný proces v rôznych orgánoch a systémoch a harakternoypolisindromnostyu. Chronické ochorenie dlho vremyaharakterizuetsya reditsivami polyartritídy a (alebo) polyserozitídy, sindromamidiskoidnoy lupus Reyno- iba 5 - 10 m sa postupne razvivaetsyaharakternaya polisindromnost. V súlade s klinickou a laboratornoyharakteristikoy sú tri stupne aktivity protsessa- vysoké (A! Stupňov), stredná (I štúdia) a minimom (! Stupne).

Liečbu. Pacienti, ktorí potrebujú kontinuálnych dlhodobých komplexných výsledkov lechenii.Luchshie s rozvojom trvalej klinickej remisii - s skorým nachatomlechenii. Pri chronickej a subakútnej a! Stupeň aktivity protizápalových liekov a pokazanynesteroidnye aminohinolinovyeproizvodnye. Prvý doporučené pre kĺbovej syndróm. Dôležité výber preparatas vzhľadom k svojej individuálnej účinnosť a znášanlivosť: Voltaren (Ortophenum) 50 mg 2-3 krát denne,indometacín 25 - 50 mg - 2: 3. krát denne Brufen 400 mg 3 x denne, hingamin (chlorochín, Delagil) 0,25 - 0,5 glsut po dobu 10 - 14 dní Azat 0,25 g / deň po dobu niekoľkých mesiacov. S rozvojom Jade-diffuznogolyupus úspešne použitý Plaquenil 0,2 g 4 - 5 krát denne dlitelnopod riadiť dynamiku močového mechúra.

V akútnej počas počiatku a v subakútnej a chronickej samozrejme priIII, II stupni aktivity patologického procesu pokazanyglyukokortikosteroidy. Počiatočné dávkovanie týchto liekov musí byť dostatočná, aby spoľahlivo potlačiť aktivitu patologického procesu. Prednizolón v dávke 40 - 60 mg / deň je predpísaný pre akútne a subakútnej W s mierou aktivity inalichiem nefrotického syndrómu alebo meningoencefalitídy. Za týchto variantahtecheniya II so stupňom aktivity, ako aj chronickom priebehu a III IIstepenyu aktivity prevažnej dávka by mala byť 30 až 40 mg, zatiaľ čo stepeniaktivnosti I - 15 - 20 mg / deň prednizón ošetrenie podavlyayuscheydoze vykonáva pred výrazným klinický účinok ( dannymsnizheniya klinických a laboratórnych parametrov činnosti). Po dosiahnutí effektadozu

prednizón pomaly znižuje.

Video: 432.Sistemnaya lupus erythematosus. Review od Voroneže

Jedným z najdôležitejších úloh a zabezpečenie účinnosti liečby sú podbornaimenshey dávka, ktorá umožňuje udržiavať laboratórne a remisie. Prednizolón podderzhivayuscheydoze 5-10 mg / deň podávaná v niekoľkých málo rokoch.

Ak chcete znížiť vedľajšie účinky glukokortikoidov je vhodné kombinovať s etuterapiyu liekmi draslík, anabolické steroidy, diuretík igipotenzivnymi lieky, sedatíva, protivredové meropriyatiyami.Naibolee závažných komplikácií, steroidné vred, septikov infekcia, tuberkulóza, kandidóza, psychóz.

Agresívne priebeh ochorenia, vysoký titer protilátky immunnyhkompleksov úspešne použitý plazmaferéza.

Keď je neúčinnosť glukokortikoidov predpísané imunosupresívne lieky (alkylačné číslo aleboazatioprin). Indikácia cytotoxickými lieky (obvykle vkombinatsii s miernymi dávkami kortikosteroidov) sleduyuschie- 1) a! stepenaktivnosti dospievajúcich a menopauza periode- 2) nefrotický inefritichesky sindromy- 3), že je potrebné rýchlo znižovať inhibičný dávku prednizolónu-zavyrazhennosti vedľajších účinkov (rýchle a významné zvýšenie telesnej hmotnosti, nadmerné hypertenzia, steroidné diabetes, osteoporóza vyjadrené spriznakami spondylopatie) - 4 ), že je potrebné znížiť prednizolón udržiavacej dávke, ak onaprevyshaet 15 - 20 mg / deň.

najčastejšie používanýmazatioprin (Azatioprin) acyklofosfamid (Cyklofosfamid) dávka 1 - 3 mg / kg (100 až 200 mg / deň) s 30 mg vsochetaniiprednizolón. Pri tejto dávke, liek je predpísaný pre 2 - 2,5 mesiaca obvykle vstatsionare potom odporúčaná udržiavacia dávka (50-1 00 mg denne) kotoruyudayut niekoľko mesiacov alebo dokonca 1 - rok alebo viac.

Aby bola zaistená bezpečnosť liečby, starostlivé sledovanie krvného zaanalizom zabrániť pantsitopenii- potrebné izbegatprisoedineniya infekčné komplikácie disgepsicheskih oslozhneniy- pri príjme cyklofosfamidovú hemoragickú opasnostrazvitiyazápal močového mechúra možno znížiť priradením príjem tekutín (2 litre tekutiny za deň ibolee).

Vzhľadom k tomu, tanečná sála, ktorý potrebuje dlhodobú liečbu po prepustení izstatsionara, musí byť pod dohľadom lekára alebo reumatológa vpoliklinike. Na zlepšenie dlhodobej toleranciu kortikosteroidnoyterapii v ambulantných podmienkach odporúčaných Delagil 0,25 g / deň ivitaminy skupiny B, kyselina askorbová, ktoré spadajú pružinového rýchlosti. Bolnympokazano zaobchádzanie v sanatóriách miestnej typu (kardiológia, reumatologické). Klimatobalneologicheskoe, fyzioterapia lechenieprotivopokazano je napríklad ultrafialové žiarenie, slnečné žiarenie a gidroterapiyamogut spôsobiť zhoršenie ochorenia.