Nádory pineal regióne

Hranice šišinky regiónu: za - callosum vojne a choroid plexus, predné - chetveroholmnaya dosky a tegmentum,  Rostrální - Cauda III komora chvostové - výbežku malého mozgu. Nádory tejto oblasti sú častejšie u detí (ktoré tvoria 3-8% všetkých mozgových nádorov u detí) ako u dospelých (&le-1%). Charakteristickým rysom týchto nádorov je ich rôznorodosť, ktorá je v dôsledku rôznych tkanív, ktoré sa zvyčajne nachádzajú v tejto oblasti (to je znázornené na Tabuľka. 14-49). Okrem toho, mnoho nádorov majú zmiešané povahy.

Tabuľka. 14-49. Zdroje nádorov regiónu rast pineal

šišinky cysty

Často našiel náhodou, že je k dispozícii na &asymp-4% MRI a 25-40% z pitiev (mnohé z nich sú mikroskopické). ich pôvod je neznáma, sú zvyčajne benígne, nenádorových povaha môže spôsobiť ischemickou degenerácie glie alebo sekvestračné šišinky divertikuly. Môžu obsahovať transparentné, mierne ksantohromnuyu alebo hemoragická tekutiny. Ak tomu tak nie je spôsobiť príznaky, ktoré môžu byť pozorované opakovaným MRI. V zriedkavých prípadoch, môžu rásť vo veľkosti a ako iné rozmerné léziami v tejto oblasti, môže spôsobiť príznaky GTF v dôsledku stlačenia vodovodu, obrna pohľadu alebo hypotalamu symptómov.

Nádory hypofýzy buniek

Pineotsitoma Jedná sa o dobre diferencovaný nádor vznikajúce z epitelu pineal. pineoblastom Jedná sa o zhubný nádor, ktorý je považovaný za primitívne neuroektodermálny tumor (pNET). Oboje môže metastázovať pozdĺž CSF, z ktorých oba sú radiosenzitivní.

Nádory zárodočných buniek

Tieto nádory, v prípade CNS, ktorá sa nachádza na midline (V supraselární alebo šišinky regiónu). Sú to hlavne v epifýza regióne majú. Sme väčšia pravdepodobnosť, že bude v supraselární regióne. S výnimkou benígnych teratomů všetky intrakraniálne nádory zárodočných buniek sú malígny a môže metastázovať ako pre CSF a systémovo.

1. germinomasZhubný nádor primitívnych zárodočných buniek v pohlavných žliaz, ktoré sú (nazývajú sa v testikulárnych seminoma majú - disgerminoma) alebo CNS. Oveľa lepšie výsledky v týchto nádoroch ako v nádoroch negerminomnyh
2. negerminomnye nádor:

1. embryonálny karcinóm
2. choriokarcinóm
3. teratom

nádorové markery

U nádorov charakteristiku zárodočných buniek (aj keď to nie je vždy) zvýšenie úrovne nádorových markerov (ľudský choriogonadotropín (&beta-podjednotky) (&beta-hCG) a AFP (AFP)) V CSF. zvýšiť &beta-hCG v CSF je typicky spojená s choriokarcinómu, ale môže byť v &asymp-Germino 10% (ktoré sú viac prevláda nádory). AFP je zvýšená v nádoroch endodermal sínus, embryonálny karcinóm a teratom sa občas. Ak sú tieto markery sú pozitívne (tj zistená), ich úroveň môže byť trvalo monitorovaný pre hodnotenie účinnosti liečby a relapsu (musí byť stanovená v plazme a mozgovomiechovom moku). NB: Len pre detekciu markerov je nedostatočná pre diagnostiku nádoru predstavovať šišinky oblasť, ako je Mnohé z týchto nádorov sú zmiešané bunkovej povahy.

deti

Štruktúra nádorov šišinka regiónu u detí v jednom zo série, viď. Tabuľka. 14-50 (Series A).

Tabuľka. 14-50. Nádory pineal regióne

V 36 detí <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом- остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей.

dospelí

Nádory epifýza zárodočné bunky a dochádza najmä u detí a mládeže. Preto vo veku >nádor 40 rokov šišinky oblasť je väčšia pravdepodobnosť, meningiom a gliómu. Dátové radu prezentované Tabuľka. 14-50, Patrí k nim deti i dospelých.

klinické údaje

V čase klinickej prezentácii prakticky všetci pacienti majú GTF s typickými príznakmi (D / W, zvracanie, ospalosť, poruchy pamäti, abnormálny nárast obvodu hlavy u detí, kŕče). Možno Parinaud syndróm (alebo vodovod syndróm). Chlapci s choriokarcinómu alebo germinomas s stsintiotrofoblasticheskimi buniek pôsobením sekretovaného CSF &beta-hCG, ako je pôsobenie LH, môže dôjsť k predčasná puberta.

nátierka MTS CSF môže spôsobiť radiculopthia a / alebo myelopatie.

liečba

Optimálna stratégia pre liečbu nádoru hypofýzy regióne stále vyžaduje definíciu.

hydrocefalus

Najlepšia liečba pre pacientov, ktorí získali pre akútnu GTF je externý komorová drenáž (ANNVB). To vám umožní vykonávať kontrolu nad počtom CMV odnímateľnou tekutiny bráni peritoneálnej siatie (vzácny výskyt) a značný počet pacientov, aby sa zabránilo inštaláciu trvalý skrat systém, ktorý už nie je potrebný po chirurgickom odstránení nádoru (hoci &asymp-90% pacientov zo zárodočných buniek nádorov vyžaduje skrat). Je dôležité, aby mali prístup ku komore v pooperačnom období v prípade akútneho GTF (NVB alebo prostredníctvom ostrap otvoru na Fraser).

Stereotaxický techniky

Môžu byť použité pre diagnostiku (biopsia) alebo na liečbu cysty šišinky spôsobujúce symptómy. Je potrebné dbať počas procesu, pretože Táto oblasť je bohatá na krvné cievy (Galen Viedeň, Viedeň bazálnej Rosenthal, vnútorné mozgové žily, zadnej stredovej choroidálnej artérie), ktoré môžu byť posunuté vzhľadom k svojej normálnej polohe. Frekvencia komplikácií Stereotaxický zásahy: úmrtnosť &asymp-1,3%, komplikácie &asymp-7%, 1 prípad kontaminácie na 370 pacientov. frekvencia diagnózy &asymp-94%. Obmedzenie Stereotaxický biopsia je to, že nemôže identifikovať histologické heterogénnosť niektorých nádorov.

Štúdia ukázala, že existuje spojenie medzi dráhy zásahu a výskytom komplikácií. Preto odporúčame nižšiu frontálny prístup, ktorý je nižší ako interná mozgových ciev. Avšak, ďalšie štúdie nepotvrdili toto spojenie. Ale zistili, že komplikácie sa objavili častejšie u solídnych nádorov (pineotsitoma, teratom, astrocytóm). Preto, ak sa objavia prvý pokus o preniknutie do nádoru pre biopsiu ťažkosťami, ale odporúčame použitie otvoreného prístupu.

Na liečbu niektorých z týchto subjektov môže byť použitý CPX.

rádioterapie

Kontroverzný. Germinomas sú veľmi citlivé na žiarenie (a HT) - pre nich to je asi najlepší spôsob liečby sledovania. Ak je nádor šišinka región hromadí HF rovnomerne a má MRI klasických germinomas, niektorí chirurgovia vykonávať dávku skúšobné relácie 5 Gy. Ak je nádor zmenší, diagnostická germinomas ako definitívne stanovená, a naďalej CPX bez chirurgického zákroku. Iní autori sa domnievajú, že tento prístup je možné vykonať neodôvodnené expozíciu u pacientov s benígnou alebo radioresistant nádorov, tak trvajú na pre-biopsia (napr., Stereotaxický). Ak MRI je podozrivý teratom a epidermoidný cystu, sa neodporúča, aby "test CPX".

CPX je tiež použitý v iných zhubných nádorov v pooperačnom období. Pri veľmi zhubných nádorov, alebo ak existuje dôkaz o znečistení lúh kraniálno-spinálne CPX znázornené drží bolus do lôžka nádoru.

Ak je to možné, vyhnite sa nosenie CPX malé deti. deti <3 лет можно проводить химиотерапию до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, при котором СРХ переносится лучше.

Chirurgická liečba nádorov

Indikácie: kontroverzný. Niektorí autori sa domnievajú, že väčšina nádorov (s výnimkou Hermine, ktorý lepšie zaobchádzať s CPX) sú predmetom otvorené resekcia. Iní autori sa domnievajú, že resekcia celého predmetu &asymp-25% nádorov, a to:

1.      radioresistance (napr, zhubné nádory negerminomnye zárodočných buniek.): 35 až 50% nádorov šištička oblasť (v sérii, ktoré zahŕňajú nielen deti, ich počet je väčší)

2.      benígne (napr., meningiom, teratom, atď.).

3.      dobre zapuzdrené

4.      NBZhubný nádor zárodočných buniek musí nie je nutné znaky MTS (Ako v prípade MTS chirurgia primárneho nádoru nie je prínosom pre pacienta)

1.      infratentorialny supratserebellyarny: ich nemožno použiť v prípade, že MRI ukazuje, že tentorium je príliš veľký sklon. Operáciu možno vykonávať v sede  pozície (riziko vzduchovej embólie), alebo v polohe Concorde

2.      tylový transtentorialny: preskúmanie. Nebezpečenstvo poškodenia zrakové kôry. Sa odporúča v útvarov, ktoré sú umiestnené centrálne, alebo na hornom okraji cval, alebo vyšší žily Galen. Výbežok lalok vymazaná bočne námety rozobrať určitej vzdialenosti 1 cm od priameho sínusu

3.      transventrikulyarny: indikovaný pre veľké, excentrické útvary a rozšírených komôr. Typicky kôra rez sa vykonáva v zadnej časti temporalis superior gyrus. Možné riziko: zrakové poruchy, záchvaty, na dominantné strane porúch reči

4.      bočné Paramedianní infratentorialny

5.      transkallozny: zvyčajne používa iba pre nádory, ktoré sa šíria v corpus callosum a III srdcová komora

Anatomické rysy pineal

Základom pre epifýzy je zadná stena III komora. Nachádza sa v hornej časti corpus callosum vojne, po stranách sú talamus. Epifýza, smeruje dozadu a dole v chetveroholmnuyu nádrži. Hlavnou prekážkou pre operácie v tejto oblasti sú hlboké mozgové žily.

výsledky chirurgia

úmrtnosť: &asymp-5-10%. Pooperačné komplikácie: novo objavila polia poruchami videnia, epidurálna nahromadenie tekutiny, infekcie, mozočku ataxiou.

Greenberg. neurochirurgie