Vrodená pažeráka vývoj

Je veľmi vzácna vada v izolácii nenastane, ktorý je súčasťou komplexného MVPR.

hypoplázia. To predstavuje skrátenie pažeráka. Normálna pažeráka dĺžka novorodenecká priemerom 10 až 11 cm, priemer - 5-8 mm. Krátky pažeráka môže viesť k gryzhevidnym vyčnievanie žalúdka do hrudnej dutiny.

zdvojnásobenie. Častejšie sa divertikuly a cysty.

divertikuly sú umiestnené v hornej tretine pažeráka v zadnej stene, pozdĺž stredovej osi. Krčok diverticulum môže mať rôzne veľkosti, histologický konštrukcie stenové konštrukcie zodpovedá pažeráka. Pri dostatočne veľké divertikul môže viesť k stlačeniu pažeráka a priedušnice. Často spojená s stenóza a atrézia pyloru. Tam sú popisy familiárna prípady vrodenej pažeráka diverticula.

cysty umiestnená v pažeráku stenu alebo je čiastočne alebo úplne oddelený od neho. Spravidla sú umiestnené v zadnom mediastíne. Zvnútra cýst lemovaných dlaždicového epitelu, alebo majú štruktúru sliznice žalúdka, v lumen je číry alebo zakalené obsah. Cysty skladá z jednej alebo viacerých vrstiev svalových predloženej priečne pruhovaných svalov, medzi ktoré sú niekedy zistené hladkých svalových vlákien. Prítomnosť priečne pruhovanej svaloviny je hlavný morfologický rys pažerákových cýst a odlíšiť ich od bronchogénneho cysty a iné typy subjektov dizontogeneticheskie zadnej medzihrudia. Diferenciálna diagnóza by mala byť vykonaná s teratomů, neuroblastóm, absces hrudníka. V prípadoch, keď sa cysta komunikuje s pažerákom, sa môže vyvinúť vo výstelke erózii a zápalu. Neohlásený cysta je vždy veľké a klinicky používané. Cysty, v procese, ktorý zahŕňa celú pažeráka, má tvar dlhého úzkeho vrecka preniká membránou a dosiahnutie pylori dvanástnika oblasť, alebo dokonca jejuna.

Atrézia a stenóza. pažeráka atrézia frekvencia je 1 prípad na 3000 živo narodených detí. Chlapci trpia častejšie ako dievčatá. Vo 1/5 prípadov tehotenstva, ako je ovocie sprevádzaná hydramnios. Ak môže byť prenatálnej ultrazvuk plodu pažeráka atrézia podozrenie neprítomnosťou v obraze žalúdku obrysov.

Typ I proximálnej a distálnej koncové segmenty slepých, v rôznej miere, hypoplastická pažeráka, menej často - substituovaný tyazhem nemajú lumen.

Špecifická hmotnosť atrézia typu II bola 0,5%. Horný segment pažeráka je pripojený k priedušnice, spodná - slepé, v rôznej miere, hypoplastickým. Keď agenéza trachey pažeráka proximálna segment je spojený s pravou a ľavou hlavné priedušky.

Najbežnejšia je typu III pažeráka atrézia, vrátane 85-95% všetkých prípadov atrézia. Horná pažeráka segmentu rozšírené hypertrofovanú a slepo končí. Dno je pripojená k priedušnici.

Ak sú typ atrézia IV obe pripojené k segmentu pažeráka priedušnice.

Frekvencia TPN bez pažeráka atrézia je 02.01.-05.04.% Všetkých prípadov, zvyčajne so zhabaním pľúc časti. V oblasti typicky zúženými pažeráka fistuly sa pišťal graheopischevodnyh stena je lemovaný vrstevnatého dlaždicového epitelu buď riasinkami tracheálnou žľazy typ a ostrovčeky chrupavky.

pažeráka stenóza Najčastejšie je definované v dolnej alebo strednej tretiny a najmenej - v hornej časti pažeráka. Niekedy zúženie je kruhová a pripomína presýpacie hodiny.

Stenóza potrebné odlíšiť od orgánov zúženie spôsobenú na jeho steny ektópia rôznych tkanivách stlačenie usporiadaných anomálneho plavidiel jízvovitých zúženie a achalázia pažeráka. Striktúry pažeráka sa môže vyvinúť u detí s epidermolysis bullosa. Tieto deti aj minimálne poškodenie kože by viedlo k uvoľneniu epidermis od dermis s tvorbou veľkých bublín. Choroba sa prejavuje deformácia uši, kontraktúry na interfalangeálnych kĺby rúk, nechtu abnormality. kožné defekty sa vyskytujú krátko po narodení. Jízvovitých zmenám dochádza v zažívacom (úst, pažeráka, konečníka). objaviť sliznice pažeráka bubliny, pľuzgiere, opuchy, vredy potom. Následne, v stredu a hornej tretiny pažeráka striktúry vytvorený.

Agrezii a stenóza pažeráka sa môže objaviť v izolovanej forme alebo časti MVPR. chirurgická liečba. Hlavnými príčinami úmrtí, aspiračná pneumónia, anastomotická stehy rozdiel oproti vývoj hnisavú mediastinitida. Následne pažeráka striktúry môžu nastať a priedušnice, pažeráka divertikulóza, výhrez.

poruchy hybnosti. Achalázia (achalázia, megaloezofagus, cardiospasm) - porušenie reflexné relaxácie dolného (srdcový) zvierača v reakcii na napätie pažeráka, čo vedie k postupnému rozšíreniu a hypertrofia upstream časti a takmer stratili peristaltiku. Medzi základné ochorenia sú degeneratívne zmeny alebo neprítomnosti gangliových buniek auerbahovskogo plexu OK vykonávajú koordinačné peristaltické vlny. Vrodené atologii dosť nejednoznačné. Ako je možné z dôvodov uvedených poraziť trypanosomes, nedostatkom vitamínov, bakteriálnymi alebo vírusovými infekciami. To môže tiež viesť achalasie heterotopie rôzne tkanivá v pažeráku múru. Patológia prejavujúce dysfágia, vracanie, nasledovaný vývojom podvýživy a zápalu pľúc. Liečba operatívne leží v pozdĺžnom pitva (myotomie) cardioesophageal zvierača. Prognóza po chirurgickej liečbe je priaznivá.

tkanivo dysplázia. V randomizovanej, pitva materiál tkaniva dysplázia sa nachádzajú v 11% prípadov. Tie sú reprezentované podieloch jedného vrstvami hranolová epitelu pažeráka obloženie, ektópia rôznych tkanivách tela steny (najčastejšie tkanivo štítnej žľazy a prištítnych teliesok, priedušnice prvky a bronchov), fokálna aplázia tunica muscularis, heterotopie vlastných pažerákových žliaz v tunica muscularis, ohniskách keratinizácie vrstevnatého dlaždicového epitelu. Medzi rôzne druhy porúch tkanív pažeráka dysplázia dominantné verziu svojho epitelu predložené weby do Jednoduchý cylindrický epitel. Nedávne lokalizovaná, zvyčajne v hornej alebo dolnej tretine sliznice (na úrovni cricoid chrupavky hrtanu alebo nad oblasť pažeráka, žalúdka križovatke) a sú variabilné veľkosť a štruktúra. Jednoduché cylindrického epitelu lemuje stále malé kúsky pažeráka, najmenej - významná časť. Štruktúra dysplastických oblastiach foveolární topografiu povrchu, zloženie zodpovedá štruktúre žliaz sliznice srdcových a fundu žalúdka. Keď sa plochý povrch topografie jám a žľazy chýba.

Tkanivo dysplázia pažeráka častejšia u plodov a detí s vrodenými vadami v rôznych orgánoch. Buď žiadne klinicky prejaví, je náhodné alebo biopsia rezu nájsť, alebo má hodnotu v patológii. Najmä svalová vrstva aplázia môže spôsobiť tvorbu divertikula, ektopických rôzne tkanivá v pažeráku stene často vedú k narušeniu priechodnosti v hornej časti gastrointestinálneho traktu. Existujú prípady, keď novorodeneckú asfyxiu po vdýchnutí sekrétov vyrobených veľká časť fundu typ žalúdočnej sliznice v hornej tretine pažeráka.