Parkinsonova choroba: liečba, príznaky, príznaky, príčiny, fáza, prevenciu, diagnostiku

Parkinsonova choroba postihuje asi 0,4% ľudí vo veku nad 40 rokov, 65 rokov a starších, ktorý trpí touto chorobou 1% osôb, a po 80 rokoch je detekovaná v 10% prípadov.

Pod Parkinsonizmus odkazuje na príznaky komplexu, podobné tým z Parkinsonovej choroby, ale spôsobených z iných dôvodov.

Príčiny Parkinsonovej choroby

Synukleinu - presynaptické neurónov a gliových proteín, ktorý môže tvoriť nerozpustné fibrily ako súčasť Lewyho telieskami. V zriedkavých prípadoch Parkinsonovej choroby nemôže byť detekovaná Lewyho telieskami charakteristickým patologickým rysom ochorenia je prítomnosť buniek v nigrostriatálním systéme Lewyho telieskami, ktoré obsahujú synuklein. Zároveň synukleinopatií vyvíja v mnohých iných častiach nervového systému, vrátane bazálnej jadra Meynerta, hypotalamus, neokortexu (neokortexu), čuchovom bulbu, na sympatických ganglií a intermuscular plexu gastrointestinálneho traktu. Lewyho telieskami sú vytvorené v určitom časovom slede, a je považovaný mnohými výskumníkmi, Parkinsonova choroba je prejavom relatívne neskoro systémových synukleinopatií, ktorý môže tiež zahŕňať demencia s Lewyho telieskami.

U Parkinsonovej choroby je zničenie pigmentových neurónov v substantia nigra, modrasté škvrny a inými dopamínergickými jadrových štruktúrach mozgového kmeňa.

Dedičnosť môže byť buď autozomálne dominantné v niektorých prípadoch, a Autozomálna recesívny iný.

Známky a príznaky Parkinsonovej choroby

U väčšiny pacientov sa ochorenie začne nepozorovane.

Často prvým príznakom je trasenie odpočinku jednu ruku. Tras sa vyznačuje:

• nízke frekvencie a priemerná amplitúda;
• pod emočný stres alebo únava zvyšuje jeho amplitúdu;
• Často sa jedná zápästia a prsty vytvára zdanie pohybu typu "valcovacej tabletky" alebo perebiraniya drobnosti.

Zapojenie rôznych telesných segmentov trasiem na oboch stranách sa zvyčajne vyskytujú nasledovné poradie: ruku, celú ruku, nohu.

Svalová stuhnutosť vyvíja u mnohých pacientov, často v neprítomnosti tras. Keď štúdie svalového tonusu v postihnutej končatiny pozorované náhle rytmické chvenie v dôsledku meniacej sa závažnosti svalovej hypertonus, ktorá sa podobá pohybu ozubených kolies.

Pomalosť pohybu je prirodzený jav, so zvyšujúcou sa závažnosť svalovou rigiditou. Amplitúda pohybu je tiež znížená (hypokinéza), pacient má ťažkosti pri pokuse o spustenie pohybu.

Človek sa stáva maskoobraznym, s pootvorenými perami, slinenie a zriedka blikať. dojem môže vzniknúť v súvislosti s ochudobňovaniu výrazy tváre, spomalenie a zníženie rozsahu pohybu, že pacient je v depresívnej nálade. To sa stáva monotónna, označený gipofoniya a dyzartria. Hypokinéza a zníženie riadenie prevádzky v distálnych svalových skupín, vedúcich k vzniku mikrofotografiou (malé rukopisu). Pri vykonávaní vôľových pohybov, môžu pacienti náhle zastaviť stuhnúť.

Vznik posturálne poruchy vedie k zmene v diaľke. Pacienti, ktorí majú ťažkosti pri pokuse o spustenie chôdzu, otočiť a zastaviť pohyb-chôdze sa cúral, malé kroky, a paže sú držané napoly ohnutý a pritisol k telu, bez synchrónnych výkyvnými pohybmi paží pri chôdzi. krok rýchlosť sa môže zvýšiť spontánne, v dôsledku čoho sú pacienti nútení presunúť do behu, aby sa zabránilo pádu (festination). Držanie tela stane zhrbený. Môže vyvinúť demencie. Často sú poruchy spánku. Nespavosť môže byť spôsobené tým, noktúria alebo nemožnosť prevrátiť v posteli. Môžu vyvinúť poruchy správania vo fáze spánku s rýchlymi pohybmi očí, v ktorom konštatuje, nepokoj, čo často vedie k poraneniu a pacient leží ďalšiu osobu. Nedostatok spánku môže prispieť k depresii, zhoršenie kognitívnych funkcií alebo vzhľadu dennej spavosti.

To môže byť často pozorovať neurologické príznaky, ktoré nie sú spojené s Parkinsonovou chorobou.

Patria medzi ne:

• takmer úplné sympatické denerváciu srdca, zhoršuje závažnosť orto-statické hypotenzia;
• porušením pažeráka motility, zvýšenie príznakov dysfágia a zvyšuje riziko aspirácie;
• porušením peristaltiky hrubého čreva, ktorý vedie k zápche;
• retencia moču a / alebo časté močenie (často);
• anosmie (často).

Seboroická dermatitída je bežne k videniu u Parkinsonovej choroby.

Keď vyvinuté postentsefaliticheskom parkinsonizmus nútení predĺžená hádže hlavu a valcovanie očí (okulogyrické kríza), rovnako ako dystonické javy, autonómne poruchy, depresie alebo zmeny osobnosti.

Diagnóza Parkinsonovej choroby

• Diagnóza je založená predovšetkým na základe výsledkov klinického vyšetrenia.

Diagnóza je klinická. Parkinsonova choroba môže byť podozrivý z prítomnosti charakteristického jednostranného kľudový tras, pohyby vyčerpania alebo svalovou rigiditou. Tras zmizne (alebo znižuje) počas paltsenosovoy koordinačných testov.

Neurologické vyšetrenie, pacienti nemusia dosahovať dobré výsledky alebo rýchlo striedajúci rýchly sled pohybov. Citlivosť a svalovú silu, spravidla sa nezmení. Reflexy sa tiež líšia, ale môžu nastať ťažkosti pri pokuse o vyvolať v dôsledku ich výrazného triašky alebo svalovou rigiditou. Pacienti môžu postrádať schopnosť potlačiť blikanie perkusií v glabelárním (glabelárním refleks- trvalé zachovanie blikať po dlhej dobe bicie s názvom symptóm Myerson).

Vyšetrenie svalového tonusu sa zvyšuje úmerne stupňami tiahnuci svalov a potom cítil odpor svalov náhle zmizne. Svalová stuhnutosť u Parkinsonovej choroby sa vyznačuje tým, že vnímaná odpor zostáva nezmenená v priebehu vyrábané pohybe (pohyb v končatiny vedenie podobá ohýbanie rúrok).

Diagnóza je potvrdená prítomnosťou ďalších typických príznakov (vzácne žmurknutia, vyčerpanie mimika, porucha posturálne reflexy charakteristické zmeny chôdze). Tras v neprítomnosti iných charakteristických prejavov choroby môže ukazovať na skorej fáze ochorenia, alebo je pacient má iné patológie. Starší ľudia ochudobnenie spontánne hnutie alebo chôdzu po malých krokoch môže byť tiež dôsledkom depresie alebo demencia, ktorá je niekedy ťažké diferenciálnej diagnóza s Parkinsonovou chorobou.

to môže byť užitočné pre určenie príčiny sekundárneho parkinsonizmu:

• podrobná anamnéza, vrátane otázky týkajúce sa odbornej činnosti, užívanie niektorých liekov, a rodinnej anamnézy;
• zhodnotenie neurologického stavu na prítomnosť symptómov charakteristických pre iné ako Parkinsonovej choroby (vrátane niektorých neurodegeneratívnych ochorení), ochorenia;
• vedenie Neuroimaging štúdií (ak je uvedené).

Liečba Parkinsonovej choroby

Pre zníženie závažnosti príznakov Parkinsonovej choroby sa bežne používa rôznych perorálne lieky. Tradične, mnoho lekárov, liečba začína s levodopou. Čoskoro jeho účel urýchľuje nežiaduce účinky liečby a motorických fluktuácií, a preto je nevyhnutné, v prítomnosti vhodného príležitosti, oneskorenie začiatku liečby levodopou, a používa sa ako počiatočný terapia inhibítory MAO-B, anticholinergiká. Navyše na liečenie režimu levodopy, podľa ich koncepcie, je potrebné odložiť tak dlho, ako, aj napriek použitiu iných liekov, ochorení nijako významne brániť príznaky denné aktivity.

U starších pacientov je dávka liekov je často znížená. Neodporúča predpisovaní vedie k zhoršeniu symptómov (najmä neuroleptiká).

levodopa. Levodopa je metabolický prekurzor dopamínu. Súčasné podávanie karbidopy (periférny inhibítor dekarboxylázy) inhibuje biotransformáciu levodopy, čím sa zníži spotreba poslednej dávke a minimalizuje nežiaduce reakcie. Levodopa predovšetkým znižuje závažnosť svalovej stuhnutosti a bradykinéza, ale tiež môže významne oslabiť intenzitu trasiem.

Levodopa má nežiaduce centrálne reaktsiyami- relatívne zriedka pozorované halucinácie alebo delírium, že je viac charakteristické pre starších pacientov a pacientov s demenciou. Pretože použitie hodnoty levodopa dávky, čo vedie k rozvoju dyskinézou, postupne znižuje. U niektorých pacientov, čo je najnižšia dávkou, čo vedie k zníženiu závažnosti Parkinsonovej choroby, a tiež vedie k vzniku dyskinézy.

Dávka karbidopa / levodopa sa zvyšuje s dobrou znášanlivosťou.

S prevahou periférnych vedľajších účinkov môže pomôcť zvýšiť dávku karbidopy. Väčšina pacientov užívajúcich hovory od 400 do 1000 mg levodopy denne, rozdelených do niekoľkých časoch každých 2-5 hodín. Rozpustná forma orálna karbidopa / levodopa, okamžité uvoľňovanie môže byť prijaté bez vody. Dávka je rovnaká ako v jednoduchej forme karbidopa / levodopa okamžitým uvoľňovaním.

Niekedy pretože je potrebné dbať na udržiavanie primeranej úrovne motorového použitie funkcie levodopy, a to napriek jej prijatie spôsobilo halucinácie alebo delírium. Pre korekciu psychózy niekedy môže použiť orálne formy klozapín alebo kvetiapín. Tieto lieky sú oveľa menej pravdepodobné, že spôsobí zvýšenie závažnosti Parkinsonova prejavov ako ostatné antipsychotiká, alebo vôbec nie príčinu. Treba sa vyhnúť Haloperidol. Použitie klozapínu je obmedzené riziko vo výške 1% prípadov agranulocytózy.

Pri trvanie liečby od 2 do 5 rokov, u väčšiny pacientov začne výkyvy skúsenosti levodopy akciu. Neexistuje jednotný názor na to, čo je základom rozvoja dyskinézou a fenomén "on-off": užívanie levodopy alebo prúdu patologického procesu. Nakoniec obdobie lepší pocit po obdržaní ďalšiu dávku je stále kratšie a vývoja liekov dyskinéza, ktoré sa prejavujú rýchly prechod od stavu pacienta do stavu ťažkej akinézu s nekontrolovanou hyperaktivity. Tradične sa pre zníženie závažnosti týchto oscilácií s jednorazovou dávkou levodopy znížiť na najnižšiu možnú úroveň.

amantadín. To môže zvýšiť dopaminergné aktivitu, anticholinergné účinky, alebo oboje. Amantadín môže znížiť závažnosť dyskinézou.

Rotigotín pred nejakou dobou bol stiahnutý z trhu v dôsledku problémov, ktoré sa spôsobom podávania liekov.

apomorfín. Droga sa prejaví rýchlo, ale na krátku dobu (60 až 90 min). Apomorfín v dávke od 2 do asi 6 mg môžu byť podávané subkutánne až 5 krát denne. Spočiatku, skúška s podaním 2 mg účinnej látky. Krvný tlak sa meria v postavení a poležiačky. Ďalšie vedľajšie účinky sú podobné ako u iných agonistov dopamínových receptorov. Výskyt nevoľnosti, je možné, aby sa zabránilo vymenovanie trimethobenzamid 5 krát denne po dobu 5 dní pred začatím liečby, apomorfín a počas nasledujúcich 2 mesiacov liečby.

Selektívne inhibítory monoamin oxidázy typu B (MAO-B). Selegilín inhibuje jeden z dvoch hlavných enzýmov zúčastňujúcich sa biotransformácie dopamínu v mozgu, a tým predlžuje účinok každej dávky levodopy u niektorých pacientov s nevyslovených doby "on-off". Pri vymenovaní ho ako úvodný monoterapia, selegilín si môžu dovoliť odložiť vymenovanie levodopy približne o jeden rok. Selegilín môže tiež spomaliť rýchlosť progresie Parkinsonovej choroby dynamizovania opatrenie, ktoré vedie v mozgu dopamín v skorých štádiách ochorenia, rovnako ako zníženie oxidačný metabolizmus dopamínu aktivity v mozgu. Dávka 5 mg perorálne dvakrát denne nespôsobuje hypertonický kriza- tento nežiaduci účinok sa zvyčajne vidieť pri použití neselektívnych inhibítorov MAO, ktoré potláčajú aktivitu izoenzýmov typu A a B. Cez zjavné neprítomnosti veľkého množstva nežiaducich účinkov, použitie selegilínu môže zosilniť L-dopa indukovaná dyskinéza , kognitívne a psychiatrické nežiaduce účinky, rovnako ako nevoľnosť, vyžadujúce zníženie dávky levodopy. Selegilín je k dispozícii aj vo forme pre bukálne podanie.

Rasagilín sa týka inhibítora MAO-B, ktoré sa metabolizuje bez tvorenia amfetamínu je účinný.

holinoblokatory. Najčastejšie používaným benzatropin a benzhexol. V niektorých prípadoch, korekcia tras môže byť pôsobiace blokátory receptora histamínu s anticholinergné akcie.

Najzávažnejšie nepriaznivé účinky z ich používania sú pozorované u starších pacientov.

Inhibítory katechol-O-metyltransferázy (COMT). Liečivá v tejto skupine (napr., Entakapon tolkapon) inhibujú biotransformáciu dopamínu, čím je užitočným doplnkom levodopou. Pri každej jednotlivej dávky levodopy treba 200 mg entakaponu. Tolkapon je účinným inhibítorom COMT.

chirurgická liečba. Keď farmakoterapia neefektívnosť v neskorších štádiách sa môže používať chirurgické metódy. Pacienti, ktorí trpia predovšetkým z tras, možnosť stimulácia ventrolaterálního jadra thalame, ale vzhľadom k tomu, že pacienti majú často ďalšie poruchy, výhodne drží subtalamická jadro stimuláciu, znižuje závažnosť tras a ďalších príznakov.

zmena životného štýlu. Cieľom je maximálna fyzickej aktivity. Je veľmi dôležité, aby pacienti boli rovnako zapojení do každodenných činností. V opačnom prípade to môže byť užitočnou lekcií fyzioterapiu a pracovnú terapiu, ktorá do istej miery bude udržiavať fyzickú aktivitu. Inštruktori potrebujú naučiť pacientov adaptívne techniky a vydávať odporúčania k prispôsobeniu domáceho prostredia (napr montáž zábradlia, aby sa zabránilo pádom).

Vzhľadom k tomu, že choroba sama o sebe, a je tiež použitý v liekov a znížiť celkové telesnej aktivity môže viesť k zápche, musia pacienti dodržiavať diétu s vysokým obsahom vlákniny, snažiť udržať adekvátnu režim motora a konzumovať správne množstvo tekutín počas dňa. To môže byť výhodné použiť výživové doplnky a preháňadlá.

parkinsonizmus

Parkinsonizmus sa vyznačuje symptómy podobné tým, Parkinsonovej choroby, avšak vzhľadom k vzniku niektorých ochorení.

Parkinsonizmus je schopný vyvinúť v dôsledku užívania drog, vystavenie toxickým látkam, rovnako ako prejav iného než Parkinsonovou chorobou ochorenie. Jednou z najčastejších príčin parkinsonizmu je podávanie liekov, ktoré blokujú dopamínové receptory (napr., Tioxantény, butyrofenón, fenotiazíny, ďalšie neuroleptiká, rezerpín).

diagnostika

• Klinické vyšetrenie, vyhodnotenie účinnosti levodopy o dostupných príznakov Parkinsonovej choroby a Neuroimaging vyšetrenie (diferenciálnej diagnostika).

Pre rozlíšenie choroby a parkinsonizmu druhoradý význam Parkinsonovej je skutočnosť, že významné zníženie závažnosti klinických symptómov v reakcii na prijatie levodopu v prvom prípade a neprítomnosti akéhokoľvek významného vplyvu - v druhom. V snahe objasniť príčiny sekundárneho parkinsonizmu, je potrebné:

• starostlivo vyberať anamnézu, vrátane informácií o profesionálnej činnosti, lieky, rodinnú anamnézu;
• počas neurologického vyšetrenia na kontrolu prítomnosti / neprítomnosti príznakov charakteristických non-s Parkinsonovou chorobou, chorôb (napríklad rôzne neurodegeneratívne choroby);
• ak je uvedené - vykonáva neurologického vyšetrenia.

liečba

• Liečený o príčinách Parkinsonovej choroby.

Je nutné upraviť alebo, ak je to možné, liečiť príčinu parkinsonizmom, ktoré by mohli viesť k zníženiu závažnosti alebo úplnú regresiu príznakov.

Rovnako ako u Parkinsonovej choroby, primeraná fyzická aktivita pomôže udržať nezávislosť v ich každodennom živote. Je tiež nutné dodržiavať vyváženú stravu.