Primárne mozgové nádory: symptómy, liečba, príčiny, príznaky

epidemiológia

Údaje o výskyte primárnych nádorov mozgu, ktorý je riadený svetové štatistiky, skôr jednotný, s výnimkou relatívne vysoký výskyt nádorov hypofýzy v Japonsku a nervovej sústavy lymfómu u pacientov s AIDS centre. Správy z literatúry z posledných rokov ukazujú vyšší výskyt glióm a lymfóm (non-HIV) v rozvojových krajinách. Vo Veľkej Británii výskyt je približne 4500 prípadov za rok.

Výskyt veku má dva vrcholy:

• Čoskoro - u detí (najčastejšie z týchto nádorov sú lokalizované prevažne v zadnej jame);
• neskôr - v ľudí stredného veku (nádory sú zvyčajne supratentoriálnych lokalizácia).

dôvody

Gliómu a meningiom sa môže vyvinúť v dôsledku ožiarenia. Existuje súvislosť medzi primárnymi nádormi a imunosupresie mozgu, vrátane tých, ktoré súvisia s infekciou HIV.

Úloha iných faktorov, ako je priemyselné a poľnohospodárske chemikálie, elektromagnetických polí, vírusové infekcie, traumy, v etiológii primárnych nádorov mozgu sú protichodné názory.

Niekoľko vzácny dedičný syndróm spojený s nádormi CNS.

Morfologické vzor primárnych nádorov mozgu je veľmi rôznorodá, vzhľadom na ich rozdielne histogenézy. Najrozšírenejšie klasifikácia týchto nádorov navrhnutý Svetovou zdravotníckou organizáciou v roku 2000

Všeobecne platí, že sú charakterizované nasledujúcimi vlastnosťami:

• infiltratívny rásť s tendenciou k šíreniu pozdĺž ciest v iných častiach mozgu;
• tendenciu infiltrovať spôsobí, že odolnosť proti rastu týchto nádorov k rádioterapiu a chirurgické ťažkosti pri ich odstránení;
• pre tumory zo zárodočných buniek, meduloblastómu a ďalšie primitívne neuroektodermálny nádory charakterizované rozdelením cez cerebrospinálnej tekutiny vo vzdialených miestach CNS;
• gliómami sú najčastejšími nádory mozgu (50%) - ich správanie a prognóza silne závisí od stupňa diferenciácie (malignity) histologicky: I Stupeň - nádor rastie pomaly, stupeň jeho chirurgického putem- II môžu byť odstránené - nádor rastie pomalšie, ale infiltráty susedné tkaniva a má tendenciu vracať sa po operatsii- III a IV stupňa - nádor vykazuje typické príznaky nádorového bujnenia, rastie do priľahlých zdravých častí mozgu a niekedy metastázuje do vzdialených Organ s histologické vyšetrenie odhalí početné mitotické postavy;
• sú často benígne;
• neglialnyh za určitých zhubných nádorov (napr., medulloblastom, zárodočných buniek nádor hypofýzy), priaznivú prognózou;
• zvoliť optimálnu taktiku a liečebné režimy je potrebné objasniť histologické rysy nádoru.

Metódy výskumu a štádiom nádoru

Hlavné významné prognostické faktory u pacientov s mozgovými nádormi zahŕňajú histologickú typ nádoru v kombinácii s klinickými príznakmi, ako je vek a jeho celkovom zdravotnom stave (funkčná aktivita) pacienta.

Dominantnú úlohu v vyšetrenie pacienta hrá zobrazovacími metódami.

• CT sa zvyčajne vykonáva so zavedením materiálu nepriepustného pre žiarenie. Táto metóda sa často vám umožní získať všetky potrebné informácie o nádoru.
• MRI s gadolíniom umožňuje získať nádoru obraz s vysokým rozlíšením.
• Funkčné Neuroimaging techniky, PET, MRI. SPECT pomocou tálium PTI) a tyrozín značený jódom, a PET pomocou fluorodeoxyglukóza značené výťažok dôležité informácie o funkčné aktivity nádorových buniek. Pomocou týchto Neuroimaging techniky môžu byť odlíšené od zle diferencovaných tumorov a identifikovať vysoko kvalitné nekrózu tkaniva spôsobené liečbou.
• Keď nádory sú náchylné k šíreniu kvapaline spôsoby, MRI by malo byť vykonávané v priebehu CNS.

V ideálnom prípade sa diagnóza vo všetkých prípadoch by mal byť potvrdený histologicky pomocou Stereotaxický biopsia alebo po kraniotómie a úplné alebo čiastočné (cytoreduktívnej chirurgia) odstránenie nádoru.

Príznaky a znaky

Nádory mozgu klinicky prejavuje fokálna neurologické príznaky alebo symptómy spojené so zvýšenou intrakraniálneho tlaku. V prípadoch, keď je nádor na mozgu sa prejavuje záchvatmi alebo postupne vyvíja, priaznivejšie prognóza. Pre gliómami nízkeho stupňa, vyznačujúci sa tým, výrazným edémom okolité normálne mozgového tkaniva, čo do značnej miery určuje vývoj intrakraniálnej hypertenzie. Znížiť cerebrálnej symptómy môžu byť prostriedky, ktoré znižujú opuch mozgu, ako dexametazón (8-16 mg / deň), iné kortikosteroidy, zatiaľ čo inhibítor vymenovanie PPI-protónovej pumpy (gastroprotectives). Látky znižujúce prekrvenie, terapia by mala byť, aby sa biopsia mozgu a kraniotómie. Klinický účinok dosiahne sa udržuje nízkymi dávkami dexametazónu (2,4 mg / deň).

liečenie gliómov

multimodalita terapia

Mozgové nádory spôsobiť celý rad príznakov spojených s fyzickou vadou, poruchy kognitívnych funkcií a emocionálne sféry, najväčší klinický význam majú nasledujúce príznaky:

• motorických porúch;
• sekundárne epilepsie spojené s nádorovými lézií;
• bolesť (bolesť hlavy);
• porucha reči;
• zníženie inteligencie.

Pacient by mal byť liečený v súvislosti s terapeutom neurooncologic skupiny odborníkov, že obsahuje neurochirurg, Neuroonkologie, neurológ, zdravotných a rehabilitačných špecialistov. Cieľom takéhoto integrovaného zaobchádzania - maximalizovať kvalitu pacientovho života a predĺžiť jeho životnosť. K liečbe pacientov s málo diferencovaným gliómom žiaduce pred prilákať odborníkmi v oblasti paliatívnej starostlivosti.

konzervatívnej liečby

Keď low-grade gliómami, prejavuje záchvatmi len vtedy, keď na Neuroimaging známky kompresie priľahlých mozgových štruktúr nie sú k dispozícii, obmedzený na protikŕčové terapie, môže to trvať aj niekoľko rokov.

Zobrazovanie pravidelné klinické vyšetrenie pomocou Neuroimaging techník.

Potreba prevádzky vzniká, keď nové neurologické príznaky alebo rádiologické známky kompresie nádorových útvarov susediacej mozgu (hmotnosť efekt), známky rastu nádoru a jeho dediferenciace.

chirurgická liečba

Pred operáciou za účelom odstránenia nádoru by mali byť vykonávané Stereotaxický biopsia pod CT alebo MRI.

Počas chirurgia podávať glukokortikoidy (s výnimkou lymfómu) znížiť opuch mozgu.

Keď s nízkym stupňom resekabilním gliómami, ako pilocytic astrocytóm mozočku u detí, môže byť obmedzené na jednu chirurgické odstránenie nádoru prostredníctvom kontroly MRI.

Ak máte podozrenie, že low-grade gliómu sa na prvý pohľad, ak je to možné, vykonať cytoreduktívnej operáciu.

Operácia sa vykonáva v miestnom znecitlivení pri vedomí pacienta, aby bolo možné kontrolovať hraničné resekcia nádoru a vyhnúť sa vážnym poruchám reči, motorické a senzorické funkcie.

Po operácii, vnútrolebečnej hypertenzia príznaky rýchlo mizne.

Prevádzka je funkčný pre všetky sálu, napríklad v dôsledku ťažkého celkového stavu, alebo s veľkým množstvom nádoru, keď je príliš vysoká nebezpečenstvo vážnych neurologických porúch.

Chirurgická liečba je niekedy možné a relapsu nádoru mozgu.

rádioterapie

High-grade glióm:

• dospelí rádioterapie, vykonanej po operácii (54 Gy v 30 frakciách), to umožňuje oddialiť nástup relapsu, ale nemá vplyv na prežitie pacientov, a preto sa uchýlil k ošetrovaniu recidívy nádoru;
• deti: v gliómov zrakového nervu a mozgového kmeňa taktiky aktívnych a nastávajúce, ale neresekabilních nádorov prejavuje klinicky, môže byť potrebné rádioterapiu.

Low-grade glióm:

• často po operácii rádioterapie, s výnimkou prípadov, keď je pacient starší alebo je vo vážnom stave;
• v množstve expozície patria všetky tkanivá postihnutým nádorom;
• Ožarovanie sa vykonáva pri celkovej dávke 30-60 Gy počas 2-6 týždňov, v závislosti na prognózy.

chemoterapia

mozgový nádor je tradične rezistentný na chemoterapeutiká, čiastočne kvôli nepriepustnosti hematoencefalickú bariéru pre nich, s výnimkou lipofilných liečiv.

V niektorých zhubných nádorov bariéry CNS mozgu je prerušené.

Chemoterapia v "čistej forme" v gliómov je takmer neúčinné, takže to je zvyčajne predpísaný pre recidívy.

Podľa chemických prípravkov vykazujúcich účinnosť proti mozgové nádory, zahŕňajú deriváty nitrosomočovina (BCNU, lomustín), prokarbazín, temozolomid a zlúčeniny platiny.

Cieľom zlepšenie v liečbe chemoterapiou bola pozorovaná u 15-40% pacientov.

výsledky chemoterapie v stupňom gliómu III (anaplastický astrocytóm) lepšie ako stupeň IV (glioblastóm).

Podľa výsledkov nedávnych randomizovaných štúdií rádioterapia so súbežnou temozolomidová chemoterapia je účinnejší ako samotná rádioterapie.

V súčasnej dobe je záujem sa opäť objavili na chemoterapiu ako spôsobu liečenia nízkohodnotových mozgových nádorov.

Výsledky liečby a prognózy

Najvýznamnejšie prognostický faktor - stupeň diferenciácie nádoru. Keď low-grade nádory mozgu relatívne priaznivú prognózou (medián prežitia menej ako 5 rokov). Avšak, liečba high-grade nádory nie sú uspokojivé doteraz.

Medián prežitia pacientov je nasledovné:

• s anaplastický astrocytóm: chirurgická liečba - 1 rok na chirurgii + rádioterapiu - 3 roky;
• s glioblastómu: chirurgická liečba - 3 obrazovke televízora operácii + radiačná terapia - 10 mesiacov.

Medzi ďalšie významné prognostické faktory zahŕňajú nasledovné:

• Operácia sa zväzky.
• vek pacienta (prežitia pacientov starších ako 50 rokov neskôr).
• Funkčné aktivita.
• Súčet bodov v rýchlom štúdiu duševného stavu.
• Keď chirurgické odstránenie pineotsitomy a pineoblastomy nasleduje rádioterapia prognóza je lepšia.
• Keď tumory zárodočných buniek kraniálno-spinálne rádioterapia môžu dosiahnuť 95% 5-ročné prežitie.
• Vymenovanie chemoterapia môže znížiť dávku žiarenia v radiačnej terapii.

Liečenie iných nádorov centrálnej nervovej sústavy

meduloblastóm

• V 60% pacientov v dôsledku blokády IV komory vyvíja hydrocefalus.
• Chirurgia pečenia je odstránenie nádoru alebo vykonávanie cytoreduktívnej operáciu.
• Potom, čo sa vykonáva operácia craniospinal priebehu rádioterapie.
• Celková dávka pre celý CNS rovnajúcu sa 35 Gy rozdelí na frakciu 21.
• zadnej jamy oblasť ďalej ožaruje dávke 20 Gy v 12 frakciách.
• Cieľom chemoterapie po chirurgickom zákroku zvyšuje trvania choroby bez intervalu.
• S obmedzeným malígnym prežitia 5 rokov je 70%.

ependymom

• S vysokým stupňom nádorov, považuje sa chirurgicky alebo s radiačnou terapiou.
• Keď plastického nádory potrebujú craniospinal rádioterapii.
• Je dôležité spotrebný celý nádor. Pri odchode z nádoru zlú prognózu.

nádory epifýzy

• Keď pineoblastome ukazuje craniospinal rádioterapii.
• Hermine šišinka liečený miestnym ožiarením, v pokročilej malignity - craniospinal rádioterapii.
• Keď negerminomnyh embryonálne nádory podávaná chemoterapia (napr schéme III), potom sa vykonáva craniospinal rádioterapii.

meningoblastoma

• Meningiom - benígne nádory, ale ich úplné odstránenie v niektorých miestach nie je vždy možné z dôvodu nevyhovujúcej prístup a nutnosť výrazného odlivu zatiahnutí.
• Niektoré meningiómov majú bohatú cievne.
• Aj s "kompletnou" odstránenie v dlhodobom horizonte často relapsu (do 15 rokov nádor opakuje u 30% pacientov).
• Chirurgické odstránenie meningiómov - základné ošetrenie týchto nádorov.
• Po vyrezanie meningiom neúplné alebo nízke miery diferenciácie sa vykonáva pooperačné rádioterapii.

tumorov hypofýzy

Macroadenomas hypofýza musí byť odstránená (to sa zvyčajne vykonáva transsfenoidálnou prístup) pre dekompresiu vizuálnych dráh.

To je v súčasnosti testované metódou endoskopické odstránenie transsfenoidálnou z adenómy hypofýzy.

• Po medzisúčet resekcia vykonáva hypofýzy rádioterapii.
• Farmakoterapia: drogou je prolaktinóm bromokriptin- pri syntéze GH-adenóm hypofýzy predpísané oktreotidu, v prípade, že nádor je rezistentný voči iným spôsobom.

Primárne nervový systém lymfóm centrálneho

• Chemoterapia po rádioterapii na celú ožiarenie mozgu u pacientov s HIV-negatívny poskytuje 30% prežitie 5 rokov.
• U pacientov mladších ako 60 rokov, priaznivejšie prognózou.
• U pacientov s AIDS, antiretrovírusová terapia a expozícia mozgu môže zlepšiť všeobecne zlú prognózu.

Nedávne úspechy a vyhliadky

Neuronavigácii systém:

• pripravené krátko pred operáciou skenovania mozgu počas prevádzky sa premieta na chirurgickom odbore;
• umožňuje presnejšie ničenia a odstránenie nádoru.

Intraoperačnej terapia: použitie fotoaktivovatelných cytotoxickými liekmi alebo opúšťať malígnym nádoru lože karmustinovogo implantát (Gliadel).

Radiačná terapia: Stereotaxický navigácia k optimalizácii dávky a objem ožarované tkanivá, ale výsledky liečby s využitím tohto spôsobu vysoko kvalitných gliómov, ak sú sklamaním.

Génová terapia:

• Značná pozornosť je venovaná štúdiu systému "samovražedných génov", najmä génu thymidinkinasy vírusu herpes simplex podieľa na fosforylácii acykloviru;
• vyvinuté a ďalšie genetické systémy, ale nedostatok účinných vektorov k ich doprave obmedzuje ich použitie;
• Použitie adenovírusu alebo herpes simplex vírus, môže pomôcť prekonať obmedzenie spojených s modernou retrovírusových vektorov.