Trofoblastická nádor: choriokarcinóm, molárna tehotenstva, príznaky, liečba, symptómy

Diagnostické ťažkosti sa vyskytujú najčastejšie pri choriokarcinómu a JET, schopnosť vyvíjať sa v nejakom tehotenstve a klinicky prejaví až po niekoľkých rokoch rozsiahlych metastáz.

Liečbu týchto vzácnych nádorov je lepšia v špecializovaných centrách.

Aký je trofoblastu?

Za niekoľko dní po počatí delením vajíčko vytvorená zhluk buniek (blastocysty), ich vonkajšie vrstvy v diferencované trofoblastu. Trofoblast pozostáva z vnútornej vrstvy - cytotrophoblast epitelové bunky), ktoré migrujú do vonkajších vrstiev fúzujú za vzniku syncyciálny buniek (Syncytiotrofoblast). Syncytiotrofoblast syntetizuje hormón hCG a prenikajúce do myometria a stimuluje tvorba nových krvných ciev z matkinej tvaru sínusové a potravinovej rastúce embryo. Trofoblastické tkanivo sa často skorodované plavidlami, ako v normálny priebeh tehotenstva, a molárna tehotenstva, a vstupuje do krvného riečišťa.

molárna tehotenstva

epidemiológia

Frekvencia môzū vo Veľkej Británii je 1 z 1000 tehotenstva.

V juhovýchodnej Ázii, to je nájdené v 2 krát častejšie. Najčastejšie sa vyskytuje u tehotných žien mladších ako 16 rokov a starší ako 40 rokov.

dôvody

Embryo je androgénny.

Proliferácia embryonálne bunky vedie k tvorbe trofoblastu tkaniva. Parciálne molárna tehotenstva sa vyvíja, keď dve spermie oplodniť vajíčko, nie strata jadrovej DNA:

• proliferácia triploid embryonálne bunky vedie k vzniku abnormálne Trofoblastické obsahujúce rôzne tkanivá;
• zmenená tkanivo patologické trofoblastu formy klkov, ktoré sú priehľadné konglomerát vezikulárnej útvary pripomínajúce hrozno.

mikroskopické vyšetrenie

Po prvé: opuch klkov a cytotrophoblast sintsitioblasta hyperplázia.

Neskôr: vzdelávanie nádrže.

Charakterizovaný prítomnosťou veľkých arteriovenóznou skratov pre uľahčenie šírenia tkanivových prvkov môzū.

Príznaky, znaky a fázy

Krvácanie z pohlavného ústrojenstva v skorých fázach tehotenstva. Chudokrvnosť.

Intoxikácia, nadmerné zvracanie, hypertyreóza.

V 15-20% prípadov, a kompletné v 0,5% prípadov čiastočné môzū potrebujú chemoterapiu. Pre overenie štádiom nádoru stredisko pre panvové ultrasonografia stanovenie hCG v krvnom sére a prevádzkovať röntgenový snímok hrudníka. Väčšina pacientov s abnormalitami na hrudníku röntgenových snímok sú k dispozícii, ale s metastáz vymazať nasledujúci vývoj:

• veľké ložiská, pripomínajúce "delové gule";
• pleurálny výpotok;
• hrana infarkty:
• vyčerpaný krvného obehu časti;
• tvorba dutín;
• miliárnej ohniská.

Pri identifikácii ložiská v pľúcach mólo, pred vykonaním lumbálna punkcia na stanovenie hCG v lúhu, sa odporúča vykonávať CT alebo MRI koncentrácia hlavy [pomer hCG v krvi a mozgovomiechovom moku (CSF / krv) 1:60 navrhuje ďalšie CNS môzū ].

diagnostika

US: príliš veľa maternice pre gestačný vek:

• dokončiť molárna tehotenstva - bez plodu diely, symptóm "blizard"
• Čiastočné môzū - abnormálne placenta, fetálny časť rozoznateľný.

Pri 2% pacientov detekovať duktálny karcinóm in situ (DCIS). Trofoblastická embólia.

liečba

Opatrne usilovania vákua.

Samovoľný potrat.

Hysterektómii.

Cisársky rez zvyšuje riziko chemoterapie potrebné pre liečbu Trofoblastické choroby. Zjemnenie ochorenie etapy potrebné pre posúdenie pravdepodobnosti liekovej rezistencie k metotrexátu. Pri posudzovaní aspoň 5 bodov metotrexátu v monoterapii je účinný najmenej 75% pacientov, zatiaľ čo v hodnotení 5-8 bodov je účinná len u 30% pacientov. Avšak liečba týchto pacientov tiež začať s vymenovaním metotrexátu, pretože tento liek nespôsobuje dlhodobé negatívne účinky. Metotrexát môže spôsobiť krvácanie spojené s rýchlym involúciu metastáz. Pri vyhodnocovaní viac ako 9 bodov zodpovedajúcich pacientov s vysokým rizikom sú podávané intravenózne súbežná liečba etopozid, metotrexát a aktinomycín D (schéma EMA), ktoré sa striedajú týždenné terapie cyklofosfamidom a vinkristín (CO schéma). Liečba striedanie týchto obvodov je po 6 mesiacoch po normalizácii HCG zastavil.

registrácia

Vo Veľkej Británii, účtovníctvo a liečbe tejto vzácnej patológie rakoviny podieľa troma hrotmi: Dundee, Sheffield, Charing Cross (Londýn).

Pozorovanie v dlhodobom horizonte

Pravidelne sa koncentrácia hCG v krvnom sére.

Riziko môzū v následných tehotenstve zvyšuje.

Ak je koncentrácia hCG stabilizovaný (plató), alebo začne stúpať, znamená to, že trvalé molárna tehotenstva alebo môzū vývoj destruirujushchego (postup v choriokarcinómu a JET je zriedkavé). Ak sa počas druhého US vykazujú známky trofoblastu proliferácie v maternici, je možné vykonať odsávacieho podtlaku. Avšak, realizácia viac ako dve kyretáž je nepraktické a nemôže eliminovať potrebu ďalšej chemoterapii. perforácie maternice je viac pravdepodobné, ak je obsah HCG viac než 20 000 IU / L, keď druhý škrabanie kontraindikované.

Ďalšími faktormi, ktoré vedú k potrebe chemoterapii, patrí vek nad 50 rokov a užívanie antikoncepčných tabletiek (hCG so zvýšeným obsahom). Všetci pacienti s Trofoblastické choroby tehotenstva sa odporúča použiť bariérovej antikoncepcie odstránení môzū.

choriokarcinóm

epidemiológia

To môže nastať v každom tehotenstve. Frekvencia 1 v 50,000 tehotenstva.

Závislosť chorobnosti nie je identifikovaný podľa regiónu.

dôvody

Vyznačujú vysokým stupňom malignity.

Je mäkký, červený, nasiaknuté krvotvorby.

Histologické vlastnosti:

• Pripomína blastocysty v ranej fáze;
• stredná časť je cytotrophoblast;
• lemovaný ráfika Syncytiotrofoblast;
• nie choriových klkov;
• obklopená oblasťami nekrózy, krvácanie;
• prítomnosť nádorových buniek v cievnych dutinách.

Príznaky a znaky

Klinicky patrný v priebehu 1 roka po tehotenstve. Krvácanie z pohlavného traktu. Bolesti brucha.

Tvorba nádoru v panvici.

Jedna tretina pacientov s choriokarcinómu prejavuje príznakmi dysfunkcie pečene, mozgu alebo pľúc spojených s poškodenia týchto orgánov metastáz.

liečba

Vo väčšine prípadov, pacienti by mali byť hospitalizovaní v špecializovaných centrách.

Okrem výskumu objasniť fáze nádorového procesu, môže trvať rad ďalších štúdií:

• Stanovenie obsahu nádorových markerov;
• CT alebo MRI celého tela;
• PET;
• Štúdia s použitím protilátok proti hCG.

Video: Full molárna tehotenstva, mapovanie farieb

Je vhodné vykonať excizionální biopsia metastatického ohnísk, ak to nie je nebezpečné. To vám umožní nielen potvrdiť diagnózu histologicky, ale tiež vykonať genetickú analýzu potvrdiť povahu gestačný choriokarcinómu. Ak sa nádorové bunky sú prítomné iba materské gény a gény otcovští nie je prítomný, je možné urobiť záver negestatsionnoy povahe nádoru (napr., Môže byť ovariálna choriokarcinóm alebo menej, epiteliálne nádor, ktorý člení horikartsinomu). Často sa však vykonať biopsiu nie je možné, a diagnóza sa opiera o histórii a klinické vyšetrenie. Po diagnóza stanovená kategórie rizika a postupuje na liečbu doručeným molárna tehotenstva.

Indikácie k chemoterapii.

• známky metastázy v mozgu, pečeni, gastrointestinálneho traktu alebo v pľúcach (stmievanie ložiská väčšie ako 2 cm na RTG hrudníka);
• Histologické potvrdenie choriokarcinómu;
• silné krvácanie z pohlavných orgánov, príznaky gastrointestinálne krvácanie alebo krvácanie do dutiny brušnej;
• pľúcnych metastáz, vulva, vagína, pre zníženie koncentrácie hCG;
• Koncentrácia hCG 20 000 IU / l a viac neskôr ako 4 týždne po odstránení nádoru, vzhľadom na nebezpečenstvo perforácie maternice;
• vysoký obsah hCG 6 mesiacov po odstránení choriokarcinómu, a to aj v prípade, že je klesajúcu tendenciu.

Niektoré z týchto príznakov je považovaná za indikáciu pre chemoterapiu po diagnostikovaní správanie Trofoblastické choroby tehotenstva.

Trofoblastická nádor placenty

Trofoblastická nádor placenty môže dôjsť po okamžitej pôrode, potrate alebo úplné môzū. K dnešnému dňu sa v literatúre opisuje približne 100 prípadov Pombo, takže odhadnúť výskyt tohto nádoru môže byť veľmi nepresné. Avšak, Pombo je približne 1% trofoblastu nádorov.

Trofoblastická nádor placenty je rakovina vyznačujúci sa tým, pomalý rast, pozostávajúci v podstate z menšieho množstva cytotrophoblast a syncytiotrofoblastu a teda syntetizovať malé množstvo hCG. Avšak, nádor histologicky často intenzívne zafarbené na placenty laktogenu, umožňujúci odlíšenie od rakoviny, sarkómov, prehnané placenty oblasti a placentárnu uzla Zvýšené placentárnu laktogenu môže spôsobiť zvýšenou hladinou prolaktínu, ktorý je schopný spôsobiť amenoreu a galaktorea. Vo väčšine prípadov Pombo prechádza cez susedné tkaniva a infiltrácie iba v neskorších fázach metastázujúci lymfatický a krvou

Tak. JET v jeho správanie je úplne odlišné od iných foriem Trofoblastické choroby tehotenstva a relatívne rezistentné voči chemoterapii, najúčinnejšia liečba v prípade, že nádor nepresahuje maternice je hysterektómia. Pri identifikácii metastáz môže pomôcť a niekedy poskytujú liek, chemoterapii v kombinácii s chirurgickým zákrokom, alebo nie.

Pozorovanie v dlhodobom horizonte prognózy a

Po skončení chemoterapie, pacient sa odporúča zdržať sa otehotneniu po dobu najmenej 1 rok a potom v pravidelných intervaloch (po celú dobu životnosti) ustanovené v sérové ​​hladiny hCG potvrdiť remisie. Približne 2% pacientov s pacientmi kategórie s nízkym rizikom a 4% nádoru vysokorizikových opakuje. U pacientov s miernym a nízke kategórií rizika uplatní chemoterapia schéma EMA / CO alebo podľa iného režimu, miera vyliečenie u tejto skupiny pacientov je 100%. Približne 90% pacientov podstupujúcich vysoko rizikový 10 rokov míľnik. Použitie nových chemoterapeutických činidiel, najmä zlúčeniny platiny, u pacientov s opakujúcimi sa nádormi po ošetrení EMA / CO schéma umožňuje uspieť na viac ako 70% prípadov. Ani metotrexát alebo drog súčasťou EMA / CO obvodu, nemajú vplyv na plodnosť a spôsobiť vývojové abnormality, takže žena liečení chemoterapiou pre Trofoblastické choroby tehotenstva môže porodiť zdravého dieťaťa.