Vaginálne atrézia a neperforovaná hymen

Video: Intímne plasty (pysky, blana reštaurovanie)

Výskyt vrodených chýb v ženskej reprodukčný systém je pomerne ľahko vysvetliť, ak vieme, ako rozvíjať pošvy a maternice. Každé embryo má stupeň diferenciácie ako Wolffov vývod, ktoré sú vytvorené z mužských pohlavných ciest a paramezonefricheskie alebo Müllerian kanála, čo vedie k ženských orgánov.

U chlapcov je látka, ktorá inhibuje Müllerian štruktúry potláča rozvoj paramezonefricheskih kanály. V neprítomnosti testikulárnych Wolffov vývod ustúpiť a vývoj je na type samice. Paramezonefricheskie alebo Müllerian rozvíjať bilaterálne záhyby mesodermálního epitelu.

Ich proximálny koniec ústi do dutiny brušnej, ako prekurzory okraji vajcovod. Pohybujú chvostové, brušné potom poslal na Wolffov vývod a poistka tvoriť kartu maternici, vaginálny, ktorý migruje posteriorly na stredovej čiare, aby sa pripojili k zadnú stenu urogenitálneho sínusu v 9. týždni vývoja plodu.

Svalová stena budúcnosť pošvy vyvíja z okolitých mesenchyme. Spojenie Müllerian s urogenitálneho sínusu sa nazýva sinus nádor. Z tohto uhla párových endodermální výrastky sinovaginalnye rozvíjať medzi urogenitálneho sínusu a Müllerových. Centrálna časť tejto štruktúry sa podrobí resorpcia, čo vedie k vaginálnej dutine a vaginálne epitel vytvorený z obvodovo umiestnených buniek. K tomu dochádza v 12. týždni tehotenstva.

Zložené vaginálne lumen s urogenitálneho sínusu a predstavuje hymien, ktorý pretrváva do konca termínov vývoj plodu, ale nakoniec normálne zvyčajne roztrhaný v perinatálnej období.

Rozdielne názory existujú, pokiaľ ide o pôvod vaginálneho epitelu. Niektorí vedci tvrdia, že celá epitel sa vyvíja z vaginálneho dosky. Iní sa domnievajú, že proximálna epitel tvorí dolný koniec fúzovaného Mullerian a zvyšné časti sú deriváty vaginálne dosky, ktorá je následok endoderm z urogenitálneho sínusu. Double pôvod presnejšie vysvetľuje rôzne úrovne vaginálnej obštrukcie pozorované klinicky.

Z tohto pohľadu (dvojitého pôvodu), môžeme predpokladať, že nízka obštrukcie dochádza v dôsledku neúspešnej "prielomu" medzi urogenitálneho sínusu a Mullerian a vyššie obštrukcie možno vysvetliť neprítomnosti zlúčeniny a Müllerian vaginálnej doskou. Zdvojnásobenie a jednostranné agenéza alebo obštrukcia nie sú fúzie medzi Müllerian jednostrannú alebo vývojové poruchy.

Vaginálne a krčnej eggitely vylučuje hlienu v reakcii na materskej estrogén. vaginálne obštrukcie vedie k značnému oneskoreniu v rozsahu tohto tajomstva, ktoré môže pretiahnuť vagínu a maternicu v novorodeneckom období. Na druhú stranu, vaginálne obštrukcie niekedy nemusí prejaviť, ak dievčatá nezačnú menštruovať.

vaginálne obštrukcie. Najčastejšou príčinou vaginálnej obštrukcie je zachovanie neperforované hymien ako dôsledok neúspešného úteku cez pošvu do sinus tuberkulózy urogenitálneho sínusu. Zároveň novonarodené dievčatá medzi pyskov ohanbia môže Vydutie tenkú membránu, ktorá často zlomí spontánne, pravdepodobne v dôsledku normálnej motorickú aktivitu dieťaťa počas prvého týždňa života. Po tom, je malý počet bitov tenké epitelu pripojené k normálnemu gimenalnomu kruhu. Ak je membrána zachovaná nedierovaný, môže byť jednoducho znížiť tým, že niekoľko resorbovateľné stehov zjednotiť kúsky duplikatury epitelu.

Imperforate hymen je niekedy nie je diagnostikovaná až kým dievčat v ich mladistvom veku sa neobjavujú opakujúce útoky bolesti v podbrušku, pri absencii menštruácie. Podobný Klinický obraz sa často opakuje v priebehu niekoľkých menštruačných cyklov, a až potom je zrejmé, prítomnosť tvorby nádorov v žalúdku. Diagnóza je potvrdená ultrazvukom, ktorá odhaľuje expanziu pošvy.

Vybuhayushuyu membrána, ktorá zabraňuje uvoľneniu menštruačné sekrétov von rozčlenene (narkóze) priečneho rezu. Členitý hrana gimenalnogo krúžok zošitá s vstrebateľné stehy. V zriedkavých prípadoch obštrukcie môže byť závažnejšie, že membrána sa nachádza v pošve vyššia ako zvyčajne. Kombinovaná vaginálny, brucha a rektálne vyšetrenie odhaľuje súčasne normálne vyvinuté spodných častí vagíny alebo čiastočného urogenitálneho sínusu a vyššie umiestnenie otvorenie močovej trubice.

Reprodukcia vagína je nahmatať nad miestom obštrukcie. Ultrazvukové vyšetrenie a výpočtovej tomografie umožňujú definovať silnú membránu, ako príčina upchatie, a potvrdiť prítomnosť maternice a pošvy membrány predozadnej. V takejto situácii je vhodné použiť nukleárnej magnetickej rezonancie, a to najmä vzhľadom na to, že toto vyšetrenie dá určiť klinicky netušené zdvojnásobenie alebo nepriechodnosťou.

Rozhodnutie zvoliť prístup (čistý alebo vaginálny abdominovaginalny) pre vylúčenie obštrukcie vaginálne membrány závisí od hrúbky a vzdialenosti medzi distálnej a proximálnej pošvy oddelenia.

Naše skúsenosti ukazujú, že dôkladné fyzikálne vyšetrenie pacienta v celkovej anestézii dáva hodnotnejšie a presnejšie informácie, než konvenčné metódy rádiologické vyšetrenie. Avšak, transperineální ultrazvuk s meraním vzdialenosti medzi rozkroku a vagíny natiahnuté elektronickými metrov môže byť oveľa viac informatívne.

Vysoko usporiadané hrúbka membrány, ktorá nie je väčšia ako 1 až 2 cm môže byť dosiahnuté z transvaginálna prístup. Degradovať membránu švov páskou a opatrne členité, až sa dostanete bližšie vagína oddelenia. Okraje sliznice potom zošitá stehy. Potom, čo skúmal operácia by mala byť vykonávaná tak dlho, ako vagína nezíska dostatočnú veľkosť pre uvoľnenie sexuálnych kontaktov. V prípadoch, keď má membrána dostatočnú hrúbku, a vzdialenosť medzi rozkroku a proximálnom plášť bryushnopromezhnostny oddelenie vyžaduje prístup za účelom, aby bolo možné uvoľniť proximálnej vaginálne dobre oddelené spojku s kožné klapky perinea.

High vaginálnej obštrukcie. Najväčším problémom sú prípady vaginálneho obštrukcie, kedy novorodenec dievča má trvalé plnú urogenitálny sínus a vysokou priečnou stenu. Táto situácia môže nastať v dôsledku skutočnosti, že Müllerian jednoducho sa spojiť s urogenitálneho sínusu, alebo v súvislosti s nedostatkom vývoja utero-vaginálne dosky (Obr. 64-1).

Obr. 64-1. Gidrometrokolpos novorodenca dievča. Urogenitálneho sinu je pokračovaním uretry- pošvy natiahnuté veľmi ostro.

Klinicky, táto forma sa prejavuje prítomnosťou obrovské gidrometrokolposa tvorby nádorov v žalúdku, často šíri do rebier okraji. Dieťa môže byť vyjadrený v respiračnej tiesne vzhľadom k vysokej postavenie bránice, ktoré niekedy vyžadujú intubáciu a mechanickú ventiláciu, kým objasnil podstatu vzdelávania v oblasti brucha. "Nádor" sa nachádza v prednej časti konečníka, sa vonkajšie genitálie sa vyvíja správne v tomto prípade.

Starostlivé vyšetrenie odhaľuje neprítomnosť zrkadiel močovej trubice. Urogenitálneho sinu katetrizácia moč sa uvoľní, pretože močová trubica sa nachádza v hornej časti dutiny. Röntgenové vyšetrenie ukazuje dramatický expanziu pošvy a maternice, posunutie močového mechúra vpredu, močovodov - bočne, črevnej slučky - hore. Gidrometrokolpos môže byť dedičná anomálie prenášané autozomálne recesívne cestou.

Gidrometrokolpos často spojená s inými vrodených chýb, ako sú polydaktýlia, ochorenia srdca, urologických anomálie. V prítomnosti veľmi vysoké postavenie membránových gidrometrokolpos vyžaduje havarijné zásahy. V prípade, že novorodenec je v kritickom stave, pošvy môže byť vypustený cez malé incízie v strednej čiare brušnej steny, po ktorom vaginálnej sliznice prišije k pokožke, čím sa vytvára vagíny. Neskôr, keď sa stav dieťaťa stabilizovaný, vykonať radikálne zásah. Avšak vo väčšine prípadov, môže byť priamo (v novorodeneckom období) vyrobené abdominovaginalnogo zmiešať prevádzku.

Prevádzka Technika. poloha dieťaťa na operačnom stole, je rovnaký ako v litotomické. Spracované a uzavreté sterilné bielizeň brucha, hrádze a stehien. Močový mechúr pomocou katétra dať urogenitálneho sínusu. Dolné priečny rez brušné poskytuje úplný prístup k natiahnutom pošvy a maternice. Močový mechúr sa oddelí za použitia nožníc a electrocoagulator z prednej pošvovej steny, ak pošvy je zvýraznený tak nízke, ako je to možné. Ak je zdvojenie maternice, je možné očakávať, že prítomnosť oddielu, ktorý rozdeľuje do vagíny do dvoch postranných polovíc. Avšak, tento oddiel je zriedka plný.

Po odvodnenie a audit pošvy v jeho zadnej stenou je znížená ( "tlačil") smerom k rozkroku, kde sa priamo za urogenitálneho sínusu tvoria obrátený v tvare písmena U klapky. Pozorovať veľký pozor, aby nedošlo k poškodeniu konečníka a močovodu, zadnú stenu pošvy mobilizované, aby sa voľne bez napätia bolo v porovnaní s štepenie kože. Zadná stena vagíny sa otvorí, hlien prišitá k rozkroku klapkou a zadnej steny urogenitálneho sínusu. V tomto zásahu urogenitálneho sínusu zostáva močovej trubice, a pohlavného ústrojenstva je úplne oddelený z močového mechúra. Aj keď je dieťa v celkovej anestézii, je nutné vykonať prieskum na dilatáciu anastomózy.

Dievča, ktorá utrpela zásah musí byť v puberte, ktorý bol podrobený kompletné gynekologické vyšetrenie. Pozorovali sme u dvoch pacientov s vrodenými anomáliami pošvy, v ktorom teenager vyvinuté Tubo-ovariálnej absces. V literatúre existujú správy o presúvané tehotenstve a pri úspešnom doručení, cisárskym rezom ženy, ktoré ako dieťa utrpeli podobnú operáciu.

zdvojenie pošvy. Porušenie (absencia) proces fúzie Müllerian môže byť príčinou dvoch prasníc a rozdelená priečkou na dve časti pošvy. Obštrukcie vaginálneho polovíc s tajných tiahnuci vedie k vzniku nádorov, niekedy už zistený v novorodeneckom období. Avšak, najčastejšie správna diagnóza je vyrobená, keď s nástupom menštruačného veku dievča objavila bolesť brucha.

V typických prípadoch sa dievča je menštruácia normálne, ale tam je bolesť spojená s obštrukciou polovice vagíny. Táto anomália je často spájaný s jednostrannou renálnou agenéza. Na vyšetrenie odhalilo otvorenej pošvy, krčka maternice a nachádza paravaginalno vzdelávania. Keď rádiologické štúdie viditeľné pretiahol polovice vagína na "vlastné" maternice a vajíčkovodov. Počas operácie pretiahol vagíny prázdny, odsatím obsah striekačky cez ihlu. Wall (partition) medzi oboma obalmi vystrihnuté, sliznice zošitá. V dôsledku tejto intervencie je vytvorený jeden plášť s dvoma hrdlami.

Vaginálne agenéza. Absencia pošvy, za prítomnosti alebo neprítomnosti maternice maternice, v kombinácii s radom Müllerian anomálií a obličkovej agenéza sa nazýva syndróm Maya-RA - Rokitansky - Küster. V klasickej varianty normálnych ovárií, zatiaľ čo maternice a vajíčkovodov chýba alebo základný. Veľa Frekvencia rodinných prípadov naznačuje jedinú genetickú léziu, ktorá sa neobmedzuje len na realizáciu patológie iba u dievčat. Ochorenie sa môže objaviť u chlapcov a ako renálny agenéza a absencia semenovodu.

Dechtové kolegovia navrhol klasifikáciu rôznych prevedení tejto anomálie.

Absencia pošvy nemôže byť diagnostikovaná až do veku, kedy možno očakávať výskyt menštruácie. Na vyšetrenie, dieťa medzi malé pysky ohanbia videný prehlbuje. Rádiologické vyšetrenia dutiny brušnej na určenie prítomnosti maternice a proximálnej pošvy oddelenie, ako aj močových ciest (Obr. 64-2).

Obr. 64-2. A 13-ročné dievča. Reprodukcia vagína sa nachádza 6 cm od hrádze.
B Šípky ukazujú rozdelenie vo vnútri maternice, čo indikuje neprítomnosť fúzie hornej Müllerian.

Ak je prítomný maternice, je nutné vytvoriť vagínu, aby bolo možné na odtok menštruačnej tekutiny, ktorý sa hromadí v proximálnej pošvy rovnováhy medzi močového mechúra a konečníka. Pri vývoji liečebného plánu je potrebné vziať do úvahy pomer (stupeň obáv) dieťaťa a rodičov pre svoje budúce sexuálnych a reprodukčných funkcií.

Operácia časovanie colpopoiesis závisí na rade psychologických faktorov. Najmä intervencia môže byť odložené až do doby, kedy toto dievča nejaké zvláštne okolnosti týkajúce nadobudnutia jej sexe. Alternatívne (a to je zrejme vhodnejšie), aby prevádzka v ranej puberte, bez ohľadu na okolnosti.

Bohužiaľ, neexistuje žiadny prevádzku, ktorý by bol nazývaný perfektné. Pre celkovej rekonštrukcii pošvy jednu z najvhodnejších a často úspešných zásahov - pomocou rozdeleného kožný štep alebo prevádzku Mclndoe.

Tento zásah prednosť Mayo Clinic, ktorá má rozsiahle skúsenosti v liečbe pacientov s touto patológiou. V jednej zo správ z kliniky ukazujú, že z 47 pacientov, 85% dosiahlo výsledkov, ktoré možno nazvať uspokojivú. Bohužiaľ, pacient vyžaduje dlhú bougienage, aby sa zabránilo stenózy. V literatúre existujú správy o vývoji karcinómu z dlaždicových buniek po vaginálnej rekonštrukcii používajúci čiastkové kožných štepov.

Postavenie pacienta na operačnom stole ako v litotomické. Katéter močového mechúra je vložená (a nechajte ju tam). Pri príprave na prevádzku, je nutné čistiť črevá, takže v pooperačnom období, aby sa zabránilo kontaminácii hrádze. Rez výrobky, v určitej vzdialenosti za močovej trubice 1,5 cm a 2 cm krátkych do konečníka. Bez obalu disekciu tkaniva, vytvára dutinu v strednej čiare. Hemostáza musí byť úplne kompletný, pretože výskyt hematómu môže byť prekážkou pri kožný štep.

Transplantácia 0,015 palca hrubý (0,38 mm) odobratých z vnútornej strany stehna. Transplantácia by mala byť dostatočnú veľkosť, takže môže byť "dať" na formulári 10 cm dlhé a 7 cm v obvode. Vzhľadom k tomu, tvar môže byť použitý, alebo špeciálne vyrábajú tkaniva expandéra alebo kondóm naplnené molitanom. Štep sa prišije okolo formy a umiestni sa do dutiny vytvorenej pitve.

Perineálnej kože sa prišije nad formou, aby sa udržala na mieste. Po asi 10 dňoch forma sa odstráni a skúmaná dutinu (v narkóze). Aby sa zabránilo striktúra dilatácie je nutná. Tým sa pacient sama prostredníctvom zavedenia novovytvorenej pošvy tlačív používaných pri rekonštrukcii, alebo či je to pre dospelého pacienta s pomocou pravidelného pohlavného styku. To prispieva k normálnemu epitelizácie vaginálnej a lokálnej aplikácii estrogénu krému. Pri použití lokálne kožné klapky sa hrádze, ktoré lemujú dutinu nad forme opísanej ako alternatívna metóda.

Kedykoľvek je to možné, radšej používať miestne kožné chlopne vytvorené z labia Minora. Tieto štepy majú určité výhody proti kožné štepy, pretože sú citlivé na estrogénnu stimuláciu pošvy resp epitelizáciu prechádza viac blíži prírodné, navyše je ich použitie menej výrazný sklon k striktúra. K zvýšeniu veľkosti miestnych kožných lalokov, môžu byť použité tkanivové expandéry.

Existujú aj rôzne spôsoby, ako vytvoriť umelú vagínu z črevných segmentov, najčastejšie sigmatu. Možno, že to je najlepšia metóda v prípadoch, keď je nutné vytvoriť anastomózy s krčka maternice, aby umožnil odtok menštruačné krvácanie. Napriek tomu, aby sa dosiahlo optimálnych výsledkov, je spodná vagína oddelenie by mala byť vytvorená s miestnymi kožných lalokov, čo eliminuje taká komplikácie ako strata črevnej sliznice.

KU Ashcraft, TM držiak

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno