Müllerian anomálie

Podľa niektorých správ, že je pozorovaná u 45% žien. Na typ anomálie závisí, povedie to k neplodnosti alebo nie. Najčastejšie je popísané defektu je maternicovej septum. Títo pacienti často poznačený neplodnosti alebo pôrodných komplikácií. Ďalšie odchýlky sú rohy, a dva-Horned maternica zdvojnásobil. Ak sa tieto odchýlky aj spoločné porúch plodnosti a pôrodnícke komplikácie. Mullerian agenéza, syndróm androgénnej necitlivosti a vrodené k abnormálnemu obštrukcii kanálikov sú ochorenia, pri ktorých je primárna je symptóm primárna amenorea. Táto časť popisuje typy odchýlok.

mullerian agenéza
Mullerian agenéza (Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndróm) je druhou najčastejšou príčinou primárnej amenoreu. Táto vrodená abnormalita, ktorá sa vyskytuje v 1 z 5000 ženských pôrodov. Tieto dievčatá mali normálny vývoj vaječníkov, normálne endokrinné funkcie a normálny vývoj ženského fenotypu. Pri vyšetrení odhalilo skrátenou vagíny alebo jej neprítomnosť, a neprítomnosť maternice, aj keď v niektorých prípadoch je možné detekovať malé masy tkaniva, ktorý sa podobá základnej maternicu. Zhruba tretina pacientov existujú abnormality obličiek, a niektoré z nich - abnormality vývoj kostí a hluchota spojené so zabíjaním 8. hlavového nervu. Tieto dievčatá majú karyotyp 46, XX.
Presná príčina ochorenia nie je známa. Je známe, že ľudia regresie Mullerian je riadený AMG, ktorý je vylučovaný Sertoliho bunky v semenníkoch. Jedna hypotéza naznačuje, že choroba je založený na aktivačný mutácie AMG génu alebo jeho receptora. AMG AMG gény a receptory boli študované, ale doteraz u pacientov s týmto syndrómom majú nebola nájdená žiadna mutácia.

syndróm androgénnej necitlivosti
Necitlivosť syndróm androgén (CHA) v klinických prejavov podobných nejakým spôsobom Mullerian agenéza. Príznaky sa líšia v tom, zatiaľ čo kompletné necitlivosti na androgény u žien existuje minimálna sexuálnej ochlpenia. Títo jedinci majú samčie karyotyp s mutáciou na androgén receptorov na chromozóme X, je normálny vývoj semenníkov a udržujú normálnu produkciu testosterónu. Avšak, vonkajšie a vnútorné mužské pohlavné orgány nie sú k dispozícii, pretože ich vznik vyžaduje pôsobenie androgénov. Výsledkom je ženský fenotyp. Vzhľadom k tomu, semenníky produkujú AMH, dochádza Müllerian regresie. Vývoj sekundárnych pohlavných znakov (typ samica), je vzhľadom k účinnej obvodovej estrogenizatsii výsledkom konverzie estradiolu z testosterónu.

} {Modul direkt4

Diagnóza oboch chorôb (SNA alebo Mullerian agenéza), môže byť podozrenie na prieskum, ktorý ukázal krátky vagíny alebo jeho nedostatok, rovnako ako neprítomnosť maternice pri rektálne vyšetrenie. Potvrdenie neprítomnosti maternice sa môžu tiež získať pomocou ultrazvuku, magnetickej rezonancie alebo laparoskopicky. Tieto dve choroby možno ľahko rozoznať, kedy osmotre- pacientov s spánku prakticky nie sú sexuálne chlpatosť. Avšak, diferenciálnej diagnóza môže byť ťažké, ak dochádza k čiastočnej androgénnej necitlivosti. Zreteľne rozlišovať tieto choroby pomôže definovať karyotypu a testosterónu.

Vrodená obštrukcie vývodov
Typické obštrukčnou anomálie vnútrovaginálne a neperforovaná prepážka blana (ginatreziya). Títo pacienti sú zvyčajne pozorované cyklické bolesti v podbrušku a amenoreu. Na vyšetrenie neodhalilo žiadne skrátenie alebo vagínu. Avšak, tento syndróm je charakterizovaný Mullerian agenéza, pretože tam sú normálne panvových orgánov. Vzhľadom k vývojovým abnormalitám menštruačná krv nemôže vystúpiť počas menštruácie. Diferenciálnej diagnóza je niekedy ťažké, aj keď obsah pošvy vydutie predpokladá ginatrezii ako panenská blana je jemnejší než vnútrovaginálne oddiel.
Embryologický tvorba intravaginálnej septom a neperforovaná blana je podobná, ale nie identická. Transvaginálna partition sa javí v dôsledku neúplnej odpadových vaginálnej vložky. Bariéra môže byť umiestnená v rôznych častiach pošvy, a jeho hrúbka sa môže líšiť. Panenská blana je prepojka medzi sinovaginalnymi žiaroviek a urogenitálneho sínusu. Obvykle formácie diera v panenskej blany dochádza počas vývoja plodu. Hymen tenký, a je pripojený k vaginálnej zádverie a pošvy. Tieto dve vady je potrebné rozlišovať, pretože operačný korekcia týchto ochorení sú rôzne.

Video: Samara Bend. Past - Dnes

Ashermanův syndróm
Vnútromaternicové septum alebo synechií (ashermanův syndróm), sú získané stavu, ktorý môže viesť k vyhladeniu maternicovej dutiny. U pacientov s týmto ochorením zvyčajne označené rôznymi menštruačných porúch, neplodnosť a opakované spontánnych potratov. Častým príznakom je menštruácia.
Vnútromaternicové šev vytvorený v dôsledku poškodenia bazálnej vrstve endometria. Hlavným faktorom poškodzovanie sú chirurgický zákrok v maternici, najčastejšie maternicovej kyretáž čoskoro po tehotenstve. Riziko ochorenia zvyšuje ko-infekcie alebo časté krvácanie z maternice. Tuberkulóza sú zriedkavé príčiny endometria alebo septický potrat.
Diagnóza môže byť podozrivý, po obdržaní estrogén a progesterón sú chýbajúce menštruácie. Pre potvrdenie diagnózy vykonaná hysterosalpingografia, ultrazvuk alebo hysteroskopiu. Liečba je odstrániť zrasty a hormonálna substitučná terapia.