Polypy tráviaceho traktu. juvenilná polypóza

Video: PeptoLayn №9 (obnova gastrointestinálneho traktu)

Pod pojmom "juvenilná polypóza" sa používa na označenie týchto typov tohto ochorenia, kedy pacient má bezpočet mladistvých polypov. Makro- a mikroskopicky je rovnaká hromadenie hlienu, jediný rozdiel medzi nimi, ktorý, keď polypy v poriadku desiatok či stoviek.
Juvenilná polypóza je extrémne zriedkavé - v anglickej literatúre je popísané, menej ako 70 prípadov tohto ochorenia.

Jedna tretina pacientov s juvenilnou polypóza ochorenia pozorovaný u ostatných členov rodiny, čo potvrdzuje dedičné (autozomálne dominantné) svoj charakter. Okrem toho, pre rovnakú skupinu sa vyznačuje neobvykle vysokým výskytom karcinómu hrubého čreva, a to nielen u členov rodiny s mladých polypóza, ale aj tí, ktorí nemajú polypy. U pacientov s juvenilnou polypózy polypy sa môžu šíriť v celom zažívacom trakte, vrátane žalúdka a tenkého čreva. Avšak, v hrubom čreve a konečníku, sú vždy väčšie veľkosti a počtu. Títo pacienti tiež poznamenať, predispozície k rozvoju v mladom veku karcinómu hrubého čreva.

Niektorí polypy môžu mať histologické rysy adenomatóznej, zatiaľ čo iní sú pravdivé adenóm. Niektoré polyp bunky majú vlastnosti atypiu a invazívne charakteristike adenokarcinóm tračníka. Bolo zistené, že juvenilná polypy môžu premeniť adenomatóznej postupne a nakoniec ozlokachestvlyatsya. Stupeň rizika malignity, nie je však známe, z 68 pozorovaní juvenilná polypóza, je popísané v anglickej literatúre, v karcinómu pozadí polypózy došlo len v 4 prípadoch.

Ak dôjde k juvenilnej polypóza u malých detí, je veľmi skoro prejavovať príznaky, ktoré môžu byť smrteľné pre dieťa. Medzi ne patrí krvácanie z konečníka a stratu polypov, anémiu, enteropatie, s anasarca, hypoproteinémia, podvýživu a opakujúcimi sa epizódami intususcepcie. Intenzita týchto prejavov je priamo úmerná počtu, umiestnenia a veľkosti polypov, ale je nepriamo úmerná veku detí. Väčšina malé deti a pacienti polypóza mladistvých sú fatálne.

Ak sú celkom typické pre juvenilná polypy vyššie uvedené príznaky, je veľmi ťažké vysvetliť kombináciou tejto patológie u detí s inými prejavmi, ako je zahusťovanie nechtových falangy z "paličky", alopécia, Makrocefalie, malrotácie midgut, abnormality močových ciest, Meckel divertikul a Hirschsprung choroba. Je možné, že všetky z týchto príznakov, v kombinácii s mladých polypózy u detí, sú len rôzne verzie jediného syndrómu, ktorý sa dedí autozomálne dominantným spôsobom, alebo môže dôjsť sporadicky.
diagnostika
Histologické diagnózy juvenilná polypózy je zriadený pri biopsii počas endoskopie horných alebo dolných častiach gastrointestinálneho traktu. Kontrastný röntgenové (pasáž a ergography) určenie počtu a umiestnenia polypov, ale neumožňuje stanoviť morfologického typu.
liečba
Juvenilná polypóza u detí v priebehu prvých dvoch rokov života vyžaduje veľmi aktívny liečbu, vrátane úplného zrušenia kŕmenia a celkovej parenterálnej výžive, čo môže znížiť proteínu a krvné straty, a zníženie frekvencie a závažnosti často sa vyskytujúce v tejto patológie intususcepcie. Stabilizáciou stavu dieťaťa, chirurgický zákrok, a to - odstraňovanie tú časť čreva, ktorá zahŕňa najväčší počet polypov. V prípade obmedzenej polypóza hrubého čreva, kolektómie dostatočne účinný s ileorektoanastomozom.

Kolonoskopické polypektómia prechodne zlepšuje stav pacienta, ale stále to zvyčajne zostáva kandidátom na operáciu. Ak polypy výhodne umiestnený v tenkom čreve, môže byť vykonaná segmentálna resekcii alebo endoskopické polypektómia cez chirurgicky vytvoreného dočasného enteritídy. To je jeden z mála situácií, kedy v benígnych polypov úplne oprávnené radikálnej chirurgická liečba.

U starších detí s mladých polypy a mladých dospelých pacientov, výber liečby závisí od povahy a závažnosti sťažností a klinického obrazu. Niekedy môžete potrebovať resekcii čreva, a to najmä v prípade, histologicky v niektorých polypov zistené adenomatóznej zmeny hyperchromia alebo bunkové atypiu. Avšak, v niektorých prípadoch je choroba je neškodné dosť, a potom môžete jednoducho sledovať pacientov pravidelne vykonávajúci endoskopii a biopsia. Prítomnosť pacientov s juvenilnou polypóza adenomatické redakčné zmeny bunkovej atypiu a zjavnou adenokarcinóm hrubého čreva vyžaduje veľmi starostlivé a pravidelné sledovanie s periodickým endoskopia, rovnako ako ostatní členovia rodiny prieskumu.
lymfatické polypy
Lymfoidné polypy sú vo svojej podstate väčšinou falošne (pseudopolypů) než pravda. Keď kontrastné štúdie bárium vyzerajú polypoidní vyplňovanie defektov, vzhľadom k tomu, že vnútropodnikové hyperplastic lymfatického tkaniva "lift" sliznice. To hyperplázia je pravdepodobne súčasťou nešpecifickej odpovede na infekciu. Lymfatického tkaniva v submukozálnej vrstvy má bežný vo všetkých častiach tráviaceho traktu - od pažeráka až po konečník, a postupne sa zvyšuje s vekom a v reakcii na bežné infekcie u detí. Terminál ileum lymfoidné agregáty najväčšou čo do počtu a veľkosti (ako vo všetkých ostatných častiach zažívacieho traktu), a sú nazývané Pyer je plakety.

Lymfatické polypy sú veľmi časté a bárium vyšetrenie s bárium a letecké sú zisťované u detí v takmer 50% všetkých prieskumov. Hyperplázia submukóznl lymfoidných agregátov často vedie k vytláčaniu a ulcerácia sliznice je pokrýva.
epidemiológia
Lymfatické polypy rozvíjať u malých detí, v reakcii na vplyv nových (pre daný organizmu) vírusy a baktérie. Tieto polypy sa začnú objavovať v prvom roku života, dosiahol vrchol v jeho vývoji medzi 3. a 4. rokov, a rýchlo klesajúca po 5. roku života. Zdá sa, že nemajú žiadnu súvislosť s závodu ľudí. Dôkladné vyšetrovanie s cieľom vylúčiť imunodeficientního povahu lymfatických polypov, ale odhalí istú súvislosť s dôsledkami hospo- a adenovírusov. hladiny IgE sú vždy normálne u týchto detí.
klinické prejavy
Lymfoidné hyperplázia Medzi príznaky patrí anémia, rozvíjať v dôsledku chronickej strate krvi, rovnako ako skrytá alebo explicitný (ale malá), krvácanie z konečníka, slizničné ulcerácie vysvetliteľné, ktoré obvykle predstavujú príčinu kontrastný röntgen alebo endoskopické vyšetrenie. V zriedkavých prípadoch, lokálne lymfoidná hyperplázia prejavuje akútny masívne krvácanie, najmä v prípade, veľké koncentrácie hyperplastické tkanivá lokalizované v terminálnom ileu. Lymfatické polypov konečníka, niekedy spôsobiť jeho stratu.

Literatúra obsahuje popisy v prípadoch týkajúcich bauginievoy procesu klapky. S takou lokalizácii môže nastať rôzne závažnosti ileus, vchlípenie, krvácanie, a röntgen - defekty v náplni slepého čreva.
diagnostika
Lymfatické polypy sú zvyčajne násobok a jednotný. Ich počet sa líši v rôznych častiach čreva s jasnú prevahu v terminálnom ileu. Diagnóza je v prípade, ak skúška bárnatý (bárnatý a vzduch), odhalil malé homogénna polypoidní vyplňovanie defektov, ktoré majú charakteristický "pupkoobraznym" vzhľad. Takéto usporiadanie pripomínajúce pupok, je v dôsledku úniku kvapiek bária v ulceróznu defektu, čo vedie v tejto mimoriadne typický vzor. Takéto Stiahnutie nároku pupkoobraznym nie je prípad mladistvého a adenomatóznych polypov.

Keď endoskopia možno vidieť homogénnom sivasto-biela vydutie normálne (vo všetkých ostatných ohľadoch) sliznicu. Mnohé z týchto polypov v hornej časti je daný charakteristickou jamkovej. Lymfatické polypy nikdy mať nohy. Biopsia potvrdí diagnózu identifikáciu zhluky lymfatických folikulov s veľkým Germinal a ulcerácia sliznice je pokrýva.
diferenciálnej diagnostika
Lymfoidné polypy by mali byť odlíšené od leukemické rakoviny infiltráty, ktoré sú zvyčajne sprevádzané zodpovedajúce zmeny v periférnej krvi, rovnako ako niektoré formy črevnej lymfosarkom.

Okrem toho, že je dôležité, aby prevziať lymfatické polypy sú adenomatóznej, a to najmä v prípadoch, keď sa rodina s ďalšími členmi skúmané s polypous syndrómy. V literatúre zverejnené niekoľko správ kolektómie vyrobené v dôsledku viacnásobného plnenia vady hrubého čreva u detí, indikácie na vyšetrenie, ktoré boli prípady lymfatické polypózy v rodinách. Avšak len obvyklé lymfoidné polypy boli nájdené v resekované hrubého čreva. Vyhnúť sa také závažné diagnostickú chybu umožňuje endoskopické biopsiu.
liečba
Vzdelanie lymfatické polypy je úplne normálne, keď nadmerná reakcia expozície lymfatického tkaniva baktérií, vírusov alebo iných látok, ktoré spôsobujú zápal. Lymfatické polypy vlastné zastavenie rastu a podstúpiť spontánny regresii. Vytvorením histologické diagnózy by mala byť obmedzená na najjednoduchšie symptomatickú liečbu zameranú na úľavu od existujúcich displejov, a môžete si byť istí, že neustále zmiznutie týchto formácií. Chirurgická liečba je indikovaná iba v prípadoch, keď je pochybnosť v diagnostike alebo príznaky, ako je masívnym krvácaním, intususcepciu alebo črevnej obštrukcie.

KU Ashcraft, TM držiak

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno